Патофизиология системы крови

180. Анемии: определение понятия, классификация.

Анемии - состояния, при которых происходит снижение количества гемоглобина или числа эритроцитов в единицу объема крови

По интенсивности и качественным особенностям кроветворения:

- регенераторная (гиперрегенераторная), развивающаяся, как правило, после острых кровопотерь;

- гипорегенераторная, характерная для хронических кровопотерь;

- гипопластическая (апластическая), возникающая при угнетении функции костного мозга, например, при лучевой болезни,

- диспластическая, то есть с наличием качественных нарушений эритропоэза, как, например, при В12-дефицитной анемии, лейкозах и др.

При сравнительной оценке снижения количества эритроцитов и гемоглобина распространенным тестом является определение среднего содержания гемоглобина в каждом эритроците, то есть так называемый цветовой показатель.

Цветовой показатель вычисляется путем деления количества гемоглобина в единицах Сали на удвоенные первые две цифры количества эритроцитов (при их количестве большем 1 000 000). Если эритроцитов в крови меньше 1 000 000 то деление производится на удвоенную первую цифру их количества.

По этому признаку различаются следующие виды анемий:

- нормохромная - с нормальным (0.9-1.0) цветовым показателем. Этот вариант анемии свидетельствует о равномерном, пропорциональном снижении количества и эритроцитов, и гемоглобина в единице объема крови;

- гипохромная - со сниженным (менее 0.9) цветовым показателем. Этот вид анемии свидетельствует о том, что количество гемоглобина снижено в большей степени, чем количество эритроцитов;

- гиперхромная - с повышенным (более 1.0) цветовым показателем. Этот вид анемии встречается в тех случаях, когда общее количество эритроцитов снижено в большей степени, чем количество гемоглобина. Гиперхромия наблюдается при В12-дефицитной и фолиево-дефицитной анемиях.

По этиопатогенетическим характеристикам:

- постгеморрагические, то есть возникающие после кровопотерь (острая и хроническая);

- «дефицитные», развивающиеся при нарушении эритропоэза в связи с дефицитом необходимых для его правильного протекания веществ (железодефицитные и В12 фолиево-дефецитные);

- гемолитические, являющиеся следствием повышенного разрушения (гемолиза) эритроцитов (врожденные:1)гемоглобинозы, 2)гемолитическая болезнь новорожденных, 3) связанные с патологией эритроцитов:- сфероцитарные, - несфероцитарные; приобретенные: 1) припереливании несовместимой крови, 2) токсические: - вызванные гемолитическими ядами, - при инфекционных болезнях).

181. Острая постгеморрагическая анемия: этиология, стадии развития, их характеристика.

Острая постгеморрагическая анемия развивается после однократной, быстрой, массивной (не менее 10% от общего объема циркулирующей крови) кровопотери. Такая ситуация возникает чаще всего при ранении крупных кровеносных сосудов, а также при внутренних кровотечениях (например, при разрыве фаллопиевой трубы при внематочной беременности, желудочном кровотечении, повреждении крупного сосуда в легких при туберкулезе и др.).

В динамике острой постгеморрагической анемии различают четыре стадии.

Стадия коллапса. Она возникает сразу после кровопотери (или даже в ее процессе) и длится примерно в течение суток после прекращения кровотечения. На этой стадии в клинической картине доминируют симптомы коллапса, а картина периферической крови в этот период практически не отличается от нормы, поскольку при быстрой массивной кровопотере снижение количества гемоглобина и эритроцитов в крови обусловлено только уменьшением общего количества циркулирующей в сосудистой системе крови (а в каждой единице объема крови при этом не наблюдается никаких отклонений от нормы, поскольку количество и гемоглобина, и эритроцитов уменьшается пропорционально). Таким образом, в клинической картине преобладают симптомы, связанные только с уменьшением общего объема циркулирующей крови: резко падает артериальное давление, отмечается бледность кожных покровов и видимых слизистых; возникшая гипоксия приводит к раздражению хеморецепторов и тахикардии; падение pO2 в крови возбуждает дыхательный центр, вызывая тахипноэ. Компенсаторным фактором на этой стадии является спазм периферических сосудов, который приводит в соответствие ОЦК объему сосудистого русла, а также сохраняет необходимый уровень центральной гемодинамики, обеспечивающей кровоснабжение периферических органов. Таким образом, анемия, непосредственно после кровопотери, характеризуется достаточно четкой клинической картиной, не имея в то же время никаких гематологических признаков.

Гидремическая стадия. Уменьшение ОЦК (раздражением волюм-рецепторов сосудистого русла), ведет к включению механизмов, направленных на восстановление количества жидкости, циркулирующей в сосудистой системе: тканевая жидкость переходит в сосуды; возникшая жажда стимулирует поступление воды в организм, что наряду с уменьшением диуреза, развивающегося как в результате спазма сосудов почек, так и вследствие задержки натрия в организме под влиянием выброшенного надпочечниками в процессе стрессовой реакции альдостерона, приводит к увеличению количества воды в сосудистом русле (возникает гидремия). Параллельно происходит выброс в кровь эритроцитов из депо. Теперь, после увеличения ОЦК (о чем свидетельствует, в частности, и повышение уровня артериального давления), появляются и гематологические признаки анемии, то есть регистрируется уменьшение количества гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови. Однако как остающиеся в сосудистой системе, так и выброшенные из депо эритроциты (то есть в обоих случаях не синтезированные после кровопотери), содержат нормальное количество гемоглобина (то есть на данной стадии анемия является нормохромной), Гипоксия, возникшая непосредственно после кровопотери, активирует выделение почками эритропоэтина и, следовательно, стимулирует эритропоэз в костном мозге. Но этот процесс требует времени, поэтому его первые признаки наблюдаются лишь на 4-5 день после кровопотери. К этому сроку вторая стадия заканчивается, и наступает третья.

Стадия ретикулоцитарного криза. В эту стадию происходит усиление эритропоэза, о чем свидетельствует значительное увеличение в единице объема крови ретикулоцитов - недозревших эритроцитов, то есть клеток красной крови с незавершенной энуклеацией (остатки ядерного вещества выявляются при окраске мазков крови в виде сеточки, откуда - название этих клеток). Поскольку увеличение количества ретикулоцитов происходит достаточно быстро, эта стадия и получила название ретикулоцитарного криза.

В начале этой стадии отмечается диспропорция между скоростью эритропоэза и скоростью синтеза гемоглобина (последний отстает), что проявляется снижением цветового показателя (гипохромия) и политохроматофилией эритроцитов (полихроматофилия - результат смешения цветов базофильной протоплазмы и оксифильного гемоглобина). Отставание гемоглобинообразования от синтеза эритроцитов связано, по-видимому, с нарушением доставки железа, необходимого для синтеза гема, к местам эритропоэза. Однако ретикулоциты, появившиеся в периферической крови в значительном количестве и имеющие в 500 раз большее, чем эритроциты, сродство к ферритину (переносчику железа), восстанавливают транспорт железа в костный мозг. Стадия ретикулоцитарного криза в среднем длится до двух недель, плавно переходя в стадию восстановления.

Стадия восстановления. В результате процессов, развивающихся в стадии ретикулоцитарного криза, нормализуется гемоглобинизация эритроцитов, исчезает полихроматофилия, восстанавливается цветовой показатель. Обладая определенной инертностью, эритропоэз остается усиленным некоторое время после полного восстановления объема кровопотери, благодаря чему в периферической крови увеличено (до 1.5%) количество ретикулоцитов, а также появляются единичные эритробласты. Общее количество эритроцитов и гемоглобина может определенное время даже превышать исходный уровень. Вместе с эритропоэзом стимулируется и лейкопоэз, что проявляется небольшим лейкоцитозом. Эта стадия длится обычно около двух недель, однако ее продолжительность варьирует в зависимости от индивидуального предшествующего уровня эритропоэза. общего состояния организма, а также величины и скорости кровопотери.

182. Хроническая постгеморрагическая анемия: этиология и патогенез; особенности кроветворения и картина периферической крови.

Хроническая постгеморрагическая анемия возникает при небольших по разовому объему, но частых или незначительных длительных кровотечениях (например, при кровоточащей язве желудка, геморрое, гиперполименоррее и др.). К этой же категории относится анкилостомная анемия, развивающаяся при инвазии паразитами из класса нематод. Обитая в тонкой кишке, паразит прикрепляется ротовой капсулой к кишечной стенке и питается кровью хозяина. Кроме того, разрыхляя фишечную стенку, анкилостома вызывает ее травматизацию, сопровождающуюся кровотечениями.

Основным гематологическим признаком хронической постгеморрагической анемии является сильная гипохромия эритроцитов, которая свидетельствует о резком снижении синтеза гемоглобина и связана в этом случае с дефицитом железа. Гипохромные эритроциты под микроскопом имеют вид колец колец,*****45 поскольку в них гемоглобин располагается в основном по периферии клетки, а в ее центре его очень мало. Ежедневная норма потребления железа содержится примерно в одной чайной ложке крови, теряемой организмом. Хронические потери такого количества крови приводят к истощению железа, в связи с чем хроническая постгеморрагическая анемия всегда железодефицитна. Недостаток железа, входящего в структуру не только гемоглобина, но и дыхательных ферментов, приводит наряду с гипоксией и к снижению энергообразования. Возможно, этот механизм обуславливает формирование мелких эритроцитов (микроцитоз), что очень характерно для любых железодефицитных анемий. Длительное напряжение аппарата эритропоэза приводит к истощению его функциональных возможностей. В результате возникают эритроциты уродли вой формы - так называемые пойкилоциты.

Принципы терапии постгеморрагических анемий сводятся к восстановлению объема циркулирующей в сосудистой системе крови, восполнении дефицита железа и стимуляции эритропоэза. При хронических постгеморрагических анемиях необходима также терапия основного заболевания для устранения причины анемии.

183. Анемия, связанная с дефицитом витаминов В12 и фолиевой кислоты. Этиология и патогенез, картина крови, принципы патогенетической терапии.

Они нужны для траспорта нуклеотидов в клетку, поэтому клеткам будет тяжело активно размножаться. В первую очередь страдает кровь и эпителий кишечника.

Основные продукты - молоко, печень. Суточная потребность - 5 мкг, запас в печени - 5 мг.

Фолиевая кислота - рис, зеленые листья, бананы. Суточная потребность 100-200 мкг, запасы - 5-10 мг.