Ситуационная задача № 17

Больная 3., 3 лет, планово поступила в стационар. Из анамнеза известно, что у ребенка с рождения отмечался диффузный цианоз кожи и видимых слизистых. В возрасте 7 дней проведена процедура Рашкинда (закрытая матриосептотомия). С 3 месяцев и до настоящего времени находилась в доме ребенка. При поступлении: кожные покровы и видимые слизистые умеренно цианотичные, акроцианоз, пальцы в виде "барабанных палочек", ногти "часовых стекол", деформация грудной клетки. Границы относительной сердечной тупости: правая - на 1,0 см вправо от правой парастернальной линии, левая - по левой аксиллярной линии, верхняя - II ребро. Аускультативно: тоны ритмичные, ЧСС - 160 уд/мин, в III межреберье полевому краю грудины выслушивается средней интенсивности систолический шум, акцент второго тона во II межреберье слева. ЧД - 40 в 1 минуту, дыхание глубокое, шумное. Печень выступает из-под реберного края на 3,0 см. Общий анализ крови: Нb - 148 г/л, Эр - 4,9xl0¹²/л, Ц.п. - 0,9, Лейк -6,3хl0⁹/л, п/я - 4%, с - 21%, э - 1%, л - 70%, м - 4%, СОЭ - 3 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет - светло-желтый, удельный вес - 1014, белок -отсутствует, глюкоза - отсутствует, эпителий плоский - немного, лейкоциты -0-1 в п/з, эритроциты - нет, слизь - немного.

Биохимический анализ крови: общий белок - 69 г/л, мочевина -5,1ммоль/л, холестерин - 3,3 ммоль/л, калий - 4,8 ммоль/л, натрий -143 ммоль/л, кальций - 1,8 ммоль/л, фосфор - 1,5 ммоль/л, АЛТ - 23 Ед/л (норма - до 40),ACT - 19 ЕД/л (норма - до 40), серомукоид - 0,180 (норма -до 0,200).

1. Выделите ведущие клинические синдромы.

2. Сформулируйте предварительный диагноз.

3. Перечислите дополнительные методы обследования для подтверждения диагноза.

4. Какие показатели нужны для оценки степени гипоксии?

5. Нуждаются ли дети с данной патологией в получении сердечных гликозидов?

6. Какое направление действия сердечных гликозидов реализуется при данном пороке?

7. Назовите возможные неблагоприятные факторы, определяющие формирование врожденных пороков сердца.

8. Какова классификация пороков сердца?

9. Дайте комментарии к данным лабораторных анализов у данного пациента.

10. Каковы особенности наблюдения за пациентом в условиях поликлиники?

ОТВЕТ

Врождённый порок сердца синего типа – полная транспозиция магистральных сосудов. НК II Б степени.

2. Рентгенография грудной клетки, рентгеноконтрастное исследование сердца, УЗИ сердца (желательно с «ДОППЛЕРОМ»), ФКГ, ЭКГ, общий анализ крови, измерение АД.

3. Трофические изменения тканей в результате хронической гипоксии.

4. В силу своей крайней выраженности («чугунный цианоз»).

5. Другие ВПС, СДР, пневмопатии, пневмотракс, ателектазы, аспирация.

6. Процедура Рашкинда – период новорожденности - 2-3 месяца, старше 3 месяцев атриосептэктомия Ханлона-Блелока, радикальная операция Мастарда или SWITCH (перестановка сосудов) – через 6 месяцев – 2-3 года после процедуры Рашкинда.

7. Для улучшения смешивания крови из двух кругов, так как они разобщены.

8. Нуждаются в назначении сердечных гликозидов.

9. Воздействие вирусной инфекции, химических веществ и лекарственных препаратов на 2-8 неделях беременности.

10. Вторичные изменения в мозге (в результате перенесенной гипоксии) – нейроциркуляторная дисфункция, психопатические синдромы, гемипарезы и параличи. Дистрофические изменения в миокарде, лёгких, печени и почках. Задержка физического развития.

11. Кардиотоническое действие, т. е. увеличивается работа миокарда без увеличения потребления кислорода. Точки приложения: Na, K-АТФ-аза мембраны кардиомиоцитов вместе с Na/Ca – обменнииком; ионный кальциевый канал; саркоплазматический ретикулюм. Таким образом, снижается активность Na, K-зависимой АТФ-азы, в миокардиоците: Na⁺, Ca²⁺, ¯ K⁺, актомиозина.

12. Нарушение оксигенации тканей? Нейроциркуляторная дисфункция, симпатикотония?