Ситуационная задача № 4

Мальчик К., 8 дней, поступил в отделение патологии новорождённых по направлению районной поликлиники. Ребенок от второй беременности, протекавшей с токсикозом в первом триместре, гнойным гайморитом в третьем триместре. Роды в срок, физиологичные. Масса тела при рождении 3500,0 г, длина тела 52 см. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. К груди приложен на первые сутки, сосал активно. Пуповинный остаток обработан хирургически на 2-е сутки, пупочная ранка сократилась хорошо. В периоде ранней неонатальной адаптации отмечались физиологическая желтуха, токсическая эритема. На 5-й день жизни ребенок выписан домой в удовлетворительном состоянии. На 8-й день при патронаже педиатра выявлены пузыри на туловище, в связи с чем ребенок был госпитализирован. При поступлении состояние средней тяжести, вялый, сосет неохотно, периодически срыгивает, температура тела 37,4-37,6°С. Кожа бледно-розовая с мраморным рисунком. На коже туловища, бедрах на инфильтрированном основании имеются полиморфные, окруженные венчиком гиперемии, вялые пузыри, диаметром до 2 см, с серозно-гнойным содержимым. На месте вскрывшихся элементов – эрозивные поверхности с остатками эпидермиса по краям. Пупочная ранка чистая. Зев спокойный. В легких дыхание пуэрильное. Тоны сердца ритмичные, ясные. Живот мягкий, печень выступает из-под реберного края на 1,5 см, селезенка не пальпируется. Стул желтый, кашицеобразный.

Общий анализ крови: Нb - 180 г/л, Эр - 5,5х10¹²/л, Ц.п. - 0,99, тромб-270х10⁹/л, Лейк - 17,2x10⁹/л, метамиелоциты - 3%, п/я - 13%, с - 57%, л -24%, м- 3%, СОЭ - 9 мм/час.

Общий анализ мочи: цвет - соломенно-желтый, реакция кислая, удельный вес - 1004, белок отсутствует, эпителий плоский - немного, лейкоциты - 2-3 в п/з, эритроциты - нет, цилиндры - нет.

Биохимический анализ крови: общий белок - 52,4 г/л, билирубин: непрямой - 51 мкмоль/л, прямой - нет, мочевина - 4,2 ммоль/л, холестерин - 3,6 ммоль/л, калий - 5,1ммоль/л, натрий - 141 ммоль/л, кальций - 2,2 ммоль/л, фосфор – 1,9 ммоль/л.

1. Выделите ведущие клинические синдромы.

2. Каков патогенез развития данного процесса?

3. Поставьте диагноз, обоснуйте.

4. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?

5.Чем обусловлена тяжесть состояния ребенка?

6. Назначьте лечение.

7. Дайте рекомендации по уходу.

8. Определите тактику неонатолога при выявлении этого заболевания в родильном доме.

9. Рекомендации родителям по проведению обработки кожи (местное лечение).

10. Перечислите препараты, используемые для местной терапии.

ОТВЕТ

1. Поставьте диагноз, обоснуйте.

Предварительный диагноз: Пузырчатка новорождѐнных (пемфигус), доброкачественная форма.

Учитывая высокий инфекционный индекс матери, признаки токсической эритемы в раннем неонатальном периоде, интоксикацию, воспалительные изменения в крови, характерные изменения на коже, можно думать о стафилодермии, пузырчатке новорожденного.

2. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз?

А. С другими видами стафилококковых пиодермий:

1). Эксфолиативного дерматита Риттера – септический вариант течения пемфигуса, который вызывается госпитальными штаммами

золотистого стафилококка, продуцирующими экзотоксин – эксфолиатин. Болезнь начинается в конце 1-й или начале 2-й нед. жизни. С появления гиперемии, мокнутия кожи и образования трещин в области пупка, паховых складок, вокруг рта. Раннее начало заболевания имеет тяжѐлое течение. За несколько часов яркая эритема распространяется на кожу живота, туловища, конечностей. Затем на разных участках тела появляются вялые пузыри, трещины, десквамация эпидермиса, оставляющая большие эрозии. Симптом Никольского часто положительный. Тело ребѐнка имеет вид обожжѐнного кипятком. Возникают другие очаги гнойной инфекции: омфалит, отит, конъюнктивит, пневмония, энтероколит и др., т.е. развивается сепсис. Выражены симптомы интоксикации, отказ детей от груди, беспокойство, фебрильная температура. В анализе крови резкие воспалительные изменения. Через 1-2 нед. от начала болезни вся кожа гиперемирована, большие эрозии из-за отслойки эпидермиса. Развивается дегидратация с выраженными симптомами эксикоза. При благоприятном исходе вслед за эритематозной и эксфолиативной стадиями наступает эпителизация эрозий без образования рубцов или пигментации.

2). Стафилококковый синдром обожжѐнной кожи (ССОК) также вызывает стафилококк II фаговой группы, продуцирующий эксфолиатин. Клиническая картина подобна проявлениям эксфалиативного дерматитат Риттера. Однако у больных нет выраженной интоксикации, нормальная температура тела, дети хорошо сосут. Через 2-3 дня после эксфолиации (скарлатиноподобной десквамации по типу «перчаток», «носков») обнажѐнные участки кожи подсыхают и заживают без дефектов.

Б. Врождѐнный сифилис проявляется на 2-4-й нед. жизни в виде триады: ринит с серозно-гнойным геморрагическим отделяемым, пузырчатка, гепато-спленомегалия. Эритематозная сыпь, которая становится макулярной и папулѐзной. Пузырчатка на подошвах, ладонях в виде дряблых пузырей медно-красного цвета на инфильтративном фоне размером 3-10 мм. Могут быть периоститы и остеохондриты трубчатых костей, пневмония, гемолитическая анемия, трещины вокруг рта и ануса, лихорадка, хориоретинит, поражение ЦНС (в 60-85 % случаев). Для дифференциальной диагностики проводят специфические серологические исследования у матери и ребѐнка (слизь из носа, содержимое пузырей) в динамике (бактериоскопия, ПЦР, ИФА, реакция Вассермана и др.).

В. «Белая рожа» - стрептодермия, при которой отсутствует гиперемия пораженных участков кожи (локальная бледность), иногда возникают пузыри, подкожные абсцессы и некрозы. Состояние детей тяжѐлое, быстро ухудшается, выражена интоксикация, появляются диспепсия, миокардит, менингит и поражение почек.

Г. Врождѐнные и наследственные заболевания кожи.

1). Врождѐнный буллѐзный эпидермолиз (БЭ). Описано 20 вариантов болезни. Это группа наследственных заболеваний с образованием пузырей на коже и слизистых в месте давления или минимальной травмы, при нагревании или спонтанно. У новорождѐнных в основном встречаются 4-е

формы: простой БЭ (варианты Кебнера, Вебера-Коккайна), гиперпластический дистрофический БЭ, летальный злокачественный БЭ, рецессивная дистрофическая форма БЭ.

2). Буллѐзная ихтиозиформная эритродермия.

3). Десквамативная эритродермия Лейнера.

3. Чем обусловлена тяжесть состояния ребенка?

Тяжесть состояния обусловлена признаками интоксикации: субфебрилитет, вялость, срыгивания.

4. Назначьте лечение, дайте рекомендации по уходу.

Ребѐнка с пузырчаткой госпитализируют. Продолжают грудное вскармливание материнским молоком, если оно стерильно.

Местная терапия:

1). Кожу вокруг пузырей обрабатывают 1-2 % спиртовым раствором бриллиантового зелѐного, 0,1 – 0,2 % спиртовым раствором сангвиритрина, 1-2 % салициловым спиртом. Пузыри прокалывают в асептических условиях, здоровые участки обкладывают стерильными салфетками. Содержимое пузырей отправляют на бактериоскопию и посев.

2). Эрозии подвергают УФ-облучению с последующей обработкой мазями и пастами, содержащими антибиотики: бактробан (2 % мазь мупипроцина – антибиотика широкого спектра действия для местного применения), ируксол, левомиколь, левосин, диоксиколь, диоксифен, гелиомициновая, эритромициновая, линкомициновая мази.

3). Гигиенические ванны с применением дезинфицирующих средств: раствор калия перманганата 1:10 000, отвары чистотела, ромашки).

Общая терапия злокачественной формы пузырчатки:

1). Антибиотикотерапия (защищѐнные пенициллины – амоксиклав, аугментин; цефалоспорины + аминогликозиды – цефазолин, амикацин).

2). Специфическая иммунотерапия – антистафилококковый иммуноглобулин.

3). Инфузионная и симптоматическая терапия по показаниям.

После вскрытия пузырей и обработки дезинфицирующими средствами ребѐнка можно купать с применением раствор калия перманганата 1:10 000, отвары чистотела, ромашки

5. Определите тактику неонатолога при выявлении этого заболевания в родильном доме.

Пемфигус – высоко контагиозное заболевание. Ребѐнка немедленно переводят в специализированное отделение детской больницы. Всем контактным новорождѐнным детям проводят смену пелѐнок и одеял, назначают бифидумбактерин. Кожные покровы детей осматриваются при каждом пеленании. Проводится тщательная текущая санитарная обработка детских палат. В СЭС отправляют экстренное извещение о данном заболевании.