Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца обнаруживаются у 1 % новорож­денных детей. Большинство из них погибают в младенческом и детском возрасте и только 5 — 15 % доживают до пубертатного воз­раста. При своевременной хирургической коррекции врожденно­го порока сердца в детском возрасте продолжительность жизни значительно увеличивается.

Встречаются следующие виды врожденных пороков сердца:

• дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), т.е. наличие сообщения между левым и правым желудочком, приводящее к патологическому сбросу крови из одной камеры сердца в другую;

• дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), т.е. наличие отверстия между предсердиями;

• тетрада Фалло, характеризующаяся наличием четырех дефек­тов: ДМЖП, стеноза легочной артерии, декстропозиции аорты и компенсаторной гипертрофии правого желудочка;

• триада Фалло, характеризующаяся тремя дефектами: стено­зом легочной артерии, ДМПП и компенсаторной гипертрофией правого желудочка;

• пептада Фалло, включающая пять компонентов: четыре де­фекта тетрады Фалло и ДМПП;

• открытый артериальный (боталлов) проток, характеризую­щийся незаращением сосуда между легочной артерией и аортой в течение 8 нед после рождения ребенка. Проток функционирует в

3 Попов

период внутриутробного развития, и его незаращение приводит к нарушениям гемодинамики;

• коарктация аорты, т.е. локальное сужение ее просвета, и врож­денный стеноз устья аорты.

Дефект межжелудочковой перегородки. Это наиболее частый врожденный порок сердца у детей и подростков. У взрослых он встречается реже, так как пациенты в детском возрасте подверга­ются оперативному лечению. Небольшие дефекты протекают бес­симптомно. ДМЖП средних размеров приводит к отставанию в физическом развитии и частым инфекциям дыхательных путей. При больших дефектах у больных имеются признаки право- и ле-вожелудочковой недостаточности.

Дефект межпредсердной перегородки. Составляет около 30 % всех врожденных пороков; чаще встречается у женщин. Жалобы у боль­ных могут длительное время отсутствовать, однако часто возни­кают заболевания дыхательных путей (бронхиты, пневмонии). Могут беспокоить одышка (сначала при физической нагрузке, а затем и в покое), быстрая утомляемость. После 30 лет заболевание прогрессирует, явления недостаточности кровообращения усили­ваются. У детей имеется отставание в физическом развитии. Если появляются цианоз и изменение концевых фаланг пальцев в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол», это сви­детельствует об изменении направления сброса крови справа на­лево.

При ДМЖП и ДМПП своевременно проведенная хирургичес­кая пластика дает хороший эффект.

Тетрада Фалло. Составляет 12—14 % врожденных пороков сердца. Основной жалобой больных является одышка. Кроме того, отме­чаются боли в сердце, не связанные с физической нагрузкой, сердцебиения, цианоз разной степени выраженности. Характерно отставание в физическом развитии, изменение пальцев в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол».

Единственный метод лечения — хирургический: производятся пластика дефекта, устранение стеноза легочной артерии и сме­щения аорты.

Открытый артериальный (боталлов) проток. Встречается в 10 — 18 % всех случаев. Клиническая картина этого порока зависит от размеров открытого артериального протока и направления сброса крови. Жалоб может не быть или они могут быть связаны с раз­личной степенью недостаточности кровообращения. Хирургичес­кое лечение (в виде перевязки открытого артериального протока) следует проводить до развития необратимых изменений со сторо­ны сосудов легких.

При всех врожденных пороках сердца, независимо от методов их лечения (консервативных или хирургических), показано при­менение ЛФК.

Контрольные вопросы и задания

1. Дайте определение порока сердца.

2. Расскажите о приобретенных пороках, их влиянии на общее крово­обращение. Что такое сложные и комбинированные пороки?

3. Охарактеризуйте стеноз митрального отверстия.

4. Охарактеризуйте недостаточность митрального клапана.

5. Дайте характеристику стеноза устья аорты.

6. Дайте характеристику недостаточности аортального клапана.

7. Как осуществляется лечение приобретенных пороков сердца?

8. Перечислите виды врожденных пороков сердца. Расскажите об их характерных признаках и методах лечения.

Глава 9 ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ (ГБ)

В соответствии с рекомендациями Всемирной организации здра­воохранения артериальной гипертензией (АГ) является такое со­стояние, при котором систолическое артериальное давление (САД) превышает 140 мм рт. ст. и/или диастолическое артериальное дав­ление (ДАД) — 90 мм рт. ст. Если наблюдается стабильное повы­шение АД вследствие нарушения деятельности регулирующих его систем (САД в пределах 110— 140 мм рт. ст и ДАД в пределах 70 — 90 мм рт. ст.), но отсутствует явная первичная причина его повы­шения, артериальная гипертензия называется первичной (эссенци-альной), идиопатической (в России — гипертонической болезнью). Частота возникновения АГ достигает 90—92 %. Стабильное повы­шение АД более 140/90 мм рт. ст. является основным клиническим синдромом ГБ, а также характерно для более чем 100 заболева­ний.

Артериальная гипертензия называется вторичной при таких патологических состояниях организма, когда известна первичная причина его повышения сверх установленной ВОЗ нормы.

Классификация гипертонической болезни. В классификации ВОЗ выделяют стадии, степени и формы ГБ.

Разделение на стадии употребляется для обозначения орган­ных изменений, связанных с артериальной гипертензией. I ста­дия — отсутствие объективных признаков поражения органов-ми­шеней. II стадия — наличие по крайней мере одного из признаков поражения органов-мишеней (гипертрофия левого желудочка, сужение артерий сетчатки глаза и др.), но без нарушения их функ­ций. /У/ стадия — клинические поражения органов-мишеней в сочетании с нарушениями их функций: сердца (стенокардия, ин­фаркт миокарда, застойная сердечная недостаточность); головно­го мозга (инсульт, гипертоническая энцефалопатия, транзистор-

ная ишемическая атака); почек (почечная недостаточность); пе­риферических сосудов (клинически выраженное поражение пе­риферических артерий — перемежающаяся хромота при атероск-леротическом эндартериите нижних конечностей, расслаивающая аневризма аорты); сосудов глазного дна.

В течении ГБ различают легкую (мягкую), умеренную и тяже­лую формы. Каждая из этих форм характеризуется величиной ДАД: 90— 104 мм рт. ст. — легкая; 105— 114 мм рт. ст. — умеренная; более 114 мм рт. ст. — тяжелая.

ВОЗ и Международное общество по изучению артериальной гипертензии в 1999 г. предложили выделять три степени гипер­тонической болезни в зависимости от уровня АД: I степень — стойкое повышение САД в пределах 140— 159 мм рт. ст., а ДАД — в пределах 90 —99 мм рт. ст.; II степень — стойкое повыше­ние САД в пределах 160—179 мм рт. ст., а ДАД — в пределах 100—109 мм рт. ст.; III степень — стойкое повышение САД до 180 мм рт. ст. и более, а ДАД — до 110 мм рт. ст. и более.

При определении степени ГБ следует использовать макси­мальное значение АД. Например, 135/105 мм рт. ст. — II сте­пень; 170/115 мм рт. ст. — III степень; 150/85 мм рт. ст. — I степень.

Распространенность гипертонической болезни. Многочисленны­ми исследованиями установлено, что повышенное АД является ведущим фактором риска сердечно-сосудистых заболеваний смертности во всем мире: в среднем гипертонией страдают 20 30 % взрослого населения. В России ГБ занимает первое место ввиду ее широкой распространенности среди населения (в среднем д 40 %; у пожилых — до 80 % и более). В пожилом возрасте больше распространена изолированная систолическая АГ, при которо' САД более 140 мм рт. ст., а ДАД менее 90 мм рт. ст.

Среди всех форм ГБ на долю мягкой и умеренной (I и II степени приходится около 70 — 80 %; в остальных случаях наблю­дается тяжелая форма (III степень). В России более чем в 90 % случаев смертность от сердечно-сосудистых заболеваний обуслов­лена ишемической болезнью сердца (ИБС) и мозговым инфарк­том. От уровня снижения АД в значительной степени зависит сни­жение риска ИБС и мозгового инфаркта (Р. Г.Оганов, 2000).

Этиология и патогенез. Первичная причина артериальной ги­пертензии при гипертонии не установлена. АГ как основной кли­нический синдром ГБ, в значительной мере определяющий исход заболевания и прогноз, который существенно зависит от адекват­ности назначаемой терапии и соблюдения пациентом врачебных рекомендаций. В основе повышения АД при гипертонической бо­лезни лежат сложные нарушения регуляции кровообращения, механизмы которых также еще далеко не выяснены. Большинство исследователей считают, что возникновение ГБ обусловлено со­четанием генетических нарушений и изменением регуляции кро-

вообращения, которые возникают на фоне предрасполагающих факторов. Патологическое воздействие факторов риска усилива­ется нездоровым образом жизни человека.

Среди предрасполагающих факторов, способствующих развитию и прогрессированию заболевания, наряду с генетической пред­расположенностью выделяют: наследственно-конституционные; личностные особенности человека; перенесенные в прошлом за­болевания почек; нервно-психические и эмоциональные стрессы; особенности питания (избыток поваренной соли, дефицит маг­ния, ожирение и др.); интоксикацию (алкоголь, курение и др.); профессиональные вредности (шум, вибрация, постоянное на­пряжение зрения и внимания и др.); гипокинезию и др.

Патогенез гипертонической болезни является многофакторным процессом; при этом роль различных факторов в повышении АД у различных больных далеко не одинакова. Одним из патологиче­ских механизмов, определяющих повышение АД на этапе воз­никновения ГБ, является увеличение центрального (сердечно-ле­гочного) объема крови вследствие повышения тонуса вен боль­шого круга кровообращения с уменьшением их емкости и соот­ветственно увеличением венозного возврата крови к сердцу.

У больных с начальными проявлениями ГБ отмечается наклон­ность к увеличению сердечного выброса при отсутствии существен­ных изменений объема циркулирующей крови и повышения об­щего периферического сосудистого сопротивления (ОПСС). ОПСС может иметь даже тенденцию к снижению. В начальной (I) стадии заболевания у людей с одинаковыми значениями АД отмечается значительный диапазон колебаний основных показателей систем­ной гемодинамики. У большинства пациентов в основе повыше­ния АД лежит преимущественное увеличение сердечного выбро­са — гиперкинетический тип кровообращения; у меньшинства — умеренное повышение сердечного выброса и ОПСС, т.е. эукине-тический тип кровообращения. Изолированное увеличение ОПСС — это гипокинетический тип кровообращения. Характерное для боль­ных даже с начальными проявлениями ГБ увеличение сердечного выброса связано с повышением влияния симпатической нервной системы на сердечно-сосудистую систему, которое проявляется в увеличении ЧСС и сократительной активности миокарда, и умень­шением парасимпатических воздействий на сердце и почки. Ко­нечным результатом возрастающего влияния симпатической не­рвной системы является также повышение ОПСС и опосредован­ное воздействие на почки. Повышение ОПСС на начальных стади­ях заболевания обусловлено увеличением тонуса гладкомышеч-ных клеток при отсутствии органических изменений сосудистой стенки.

При прогрессировании заболевания у больных с постоянно высоким АД наиболее характерным изменением гемодинамики

является значительное повышение ОПСС, обусловленное уже не столько функциональными, сколько органическими изменения­ми мелких артерий и артериол большого диаметра. Эти изменения проявляются в гипертрофии мышечного слоя сосудов, в увеличе­нии содержания соединительной ткани и увеличении жесткости артериол. Все происходящие патологические процессы приводят к уменьшению внутреннего диаметра сосудов.

Для больных с III стадией заболевания типично резкое увели­чение регионального сопротивления кровотоку в почках со сни­жением эффективного почечного кровотока. При дальнейшем про-грессировании патологического процесса развивается почечная недостаточность, снижается натрийуретическая способность по­чек, возрастает роль почек в стабилизации АД на высоком уровне.

При поздних стадиях болезни сужение просвета артериол уже обусловлено не только гипертрофией слоев сосудистой стенки, но и атеросклерозом. В повышении ОПСС дополнительную роль играют ухудшение реологических свойств крови (факторов, влия­ющих на движение крови по сосудам) и повышение ее вязкости. Все эти процессы приводят к ишемии органов-мишеней.

В процессе прогрессирования гипертонической болезни уве­личиваются минутный объем кровообращения и ОПСС, что спо­собствует повышению систолического давления в левом желу­дочке и соответственно его гипертрофии. Усиленная постоянная работа сердца в сочетании с его гипертрофией увеличивает по­требность миокарда в кислороде, а ускоренное развитие атеро­склероза коронарных и церебральных артерий в этих случаях ве­дет к развитию ИБС и ишемической болезни мозга. Нарастающая гипертрофия миокарда, как и формирующийся кардиосклероз, обусловливают в дальнейшем снижение сократительной способ­ности (насосной функции) сердца и развитию сердечной (лево-желудочковой) недостаточности, которая нередко может про­явиться сердечной смертью или мозговым инсультом с леталь­ным исходом.

Клиническая картина. Является неспецифичной и зависит от степени (стадии), формы и тяжести течения заболевания. Кли­нические проявления гипертонической болезни помимо собствен­но повышения АД определяются поражением органов-мишеней. У некоторых больных неосложненная ГБ (особенно в I стадии) в течение многих лет протекает бессимптомно, не вызывая замет­ного ухудшения самочувствия и работоспособности (профессио­нальной). У ряда больных, даже несмотря на высокие значения АД, жалобы могут отсутствовать. У значительной части пациентов при повышении АД возможны головные боли, головокружение, тошнота, мелькание «мушек» перед глазами, боли в области серд­ца, сердцебиение, быстрая утомляемость, носовые кровотечения, чувство тревоги, легкая возбудимость, нарушение зрения, нервоз-

ность, плохой сон, одышка и др. На течение заболевания отрица­тельно влияют имеющиеся у больного факторы риска (курение, алкоголь, ожирение, низкая двигательная активность, повыше­ние содержания в крови холестерина и сахара и др.).

Выраженность клинических проявлений ГБ во многом зависит от: своевременности медикаментозного, а также немедикаментоз­ного восстановительного лечения (особенно это касается рацио­нального использования методов и средств ЛФК); имеющихся факторов риска; наличия и прогрессирования осложнений; соче-танных заболеваний и их течения. Известно, что сама артериаль­ная гипертензия является одним из факторов риска ИБС и других сердечно-сосудистых заболеваний. При наличии других факторов риска АГ еще больше увеличивает вероятность развития ИБС как осложнения.

Наиболее частое осложнение гипертонической болезни — ги­пертрофия левого желудочка, которая является крайне неблаго­приятным прогностическим признаком. Так, у больных ГБ с ги­пертрофией левого желудочка в 4 раза выше риск развития сосу­дистых катастроф (инфаркт миокарда, инсульт) и в 3 раза выше риск смерти от болезней сердечно-сосудистой системы по срав­нению с больными без гипертрофии левого желудочка.

При III стадии заболевания развивается хроническая сердеч­ная недостаточность, которая является классической «конечной точкой», т.е. состоянием, неизбежно возникающем при АГ и при­водящим в итоге к летальному исходу. При длительном течении ГБ развивается гипертонический нефросклероз, проявляющий­ся снижением выделительной функции почек; развивается ате­росклероз артериальных сосудов нижних конечностей (облите-рирующий эндартериит) и атеросклероз сосудов глазного дна, который может привести к истинному инфаркту сетчатки и к потере зрения.

Течение болезни может обостряться гипертоническими кризами.

Гипертонический криз — это внезапное повышение АД, сопро­вождающееся признаками ухудшения мозгового, коронарного или почечного кровообращения, а также выраженной вегетативной симптоматикой.

Гипертонический криз, как правило, развивается у нелечен-ных больных, при резком прекращении приема антигипертензив-ных средств; также он может быть первым проявлением ГБ или симптоматической АГ у больных, не получавших симптоматиче­ского лечения. Клинически гипертонический криз проявляется повышением АД, может сопровождаться возникновением энце­фалопатии, субарахноидальным кровоизлиянием, инсультом, инфарктом миокарда, острой левожелудочковой недостаточностью (в виде отека легких, расслаивания аорты), острой почечной не­достаточностью. Гипертонические кризы могут вызывать пониже-

ние общего тонуса организма, упадок сил, снижение умствен­ной, физической и профессиональной работоспособности, быст­рую утомляемость, слабость, неустойчивую походку. Больных мо­гут беспокоить сильная головная боль, выраженное головокруже­ние, нарушения зрения (в виде снижения остроты и выпадения полей зрения), загрудинные боли (в связи с ишемией миокарда), сердцебиения, одышка, тошнота, рвота, нарушения сна и др.

Гипертонические кризы возможны при всех стадиях заболева­ния и проявляются при разных уровнях повышения АД.

Лечение. ВОЗ и Международное общество по изучению артери­альной гипертензии (1999) считают, что у людей молодого и сред­него возраста, а также у больных сахарным диабетом необходимо поддерживать АД на уровне 130/85 мм рт. ст. Следует добиваться его снижения у людей пожилого возраста до 140/90 мм рт. ст. Це­лями лечения артериальной гипертензии являются не только сни­жение АД, но также защита органов-мишеней, устранение фак­торов риска (отказ от курения, компенсация сахарного диабета, снижение концентрации холестерина в крови и избыточной мас­сы тела, повышение двигательной активности и др.). Конечная цель — снижение риска сердечно-сосудистых заболеваний и смерт­ности.

Немедикаментозное лечение показано всем больным. У 40—-60% пациентов с начальной стадией гипертонической болезни при невысоких значениях АД оно нормализуется без применения лекарственных средств (А.И.Мартынов, 2002). При выраженной гипертонии немедикаментозная терапия в комбинации с медика­ментозной способствует снижению дозы лекарственных средств и тем самым уменьшает риск их побочного действия, повышает эф­фективность лечения и улучшает прогноз.

Основу немедикаментозного лечения составляют: диета, сни­жение избыточной массы тела и достаточная физическая актив­ность. Сохраняют свое значение и другие методы: психологиче­ские (психотерапия, аутогенная тренировка, саногенное мышле­ние, релаксация, цветомузыка и др.), акупунктура, лечебный массаж, физиотерапевтические методы (электросон, диадина-мические токи, гипербарическая оксигенация и др.), водные про­цедуры (плавание, душ), фитотерапия, мануальная терапия и др. Одним из непременных условий эффективности лечения являет­ся разъяснение пациенту особенностей его болезни («болезнь не излечивается, но АД эффективно снижается»).

Соблюдение здорового образа жизни, рациональная реализа­ция всех перечисленных профилактических и реабилитационных мероприятий должны способствовать повышению эффективнос­ти восстановительной терапии, снижению возможности ослож­нений, улучшению прогноза и повышению качества жизни паци­ента (Ю.Н.Лисицин, 2000).

Контрольные вопросы и задания

1. Что такое артериальная гипертензия (АГ)?

2. Расскажите о классификации гипертонической болезни (стадии, формы и степени).

3. Какова распространенность ГБ?

4. Охарактеризуйте этиологию и патогенез гипертонической болезни.

5. Опишите клиническую картину ГБ. Какие осложнения могут усу­гублять течение болезни?

6. Расскажите о медикаментозных и немедикаментозных средствах лечения ГБ.