Врожденная мышечная кривошея. Этиология, патогенез. Клиника. Лечение

ВРОЖДЕННАЯ КРИВОШЕЯ.

По частоте занимает 3 место среди врожденных заболеваний опорно-двигательного аппарата, преимущественно у девочек и чаще имеет правостороннюю локализацию.

Этиология. Мышечная кривошея развивается вследствие повреждения грудино-ключично-сосцевидной мышцы при родах с образованием гематомы и последующим рубцеванием, что ведет к укорочению этой мышцы. В настоящее время считают, что кривошея - результат врожденного порока развития грудино-ключично-сосцевидной мышцы и травмы во время родов при ягодичном предлежании или наложении щипцов при извлечении плода. Степень выраженности кривошеи находится в прямой зависимости от тяжести недоразвития мышечных волокон и степени замещения мышечной ткани соединительной. Ведущим элементом патогенеза является патологическое изменение грудино-ключично-сосцевидной мышцы, приводящей к ее фиброзному перерождению.

Клиника.

Перерожденная мышца начинает отставать в росте и со временем становится короче мышцы противоположной стороны. Укорочение мышцы приводит к наклону головы в пораженную сторону и одновременному повороту ее в противоположную сторону. Так формируется основной симптом заболевания - порочное положение головы, называемое кривошеей. На его

основе возникает вторичные

приспособительные изменения

позвоночника и черепа.

Начальные симптомы

происходят к концу 2-й недели в виде утолщения и уплотнения грудино-ключично-сосцевидной мышцы веретенообразной формы. Именно на уровне уплотнения протекают реактивные процессы сухожильного перерождения. Уплотнение достигает максимальных размеров к 6-7 неделе, после чего постепенно уменьшается и исчезает к 3-12 месяцам жизни.

К 3-6 годам несоответствие между темпами роста шейного отдела позвоночника и пораженной грудино-ключично-сосцевидной мышцы приводит к ее существенному укорочению. Это вызывает заметную асимметрию лицевого скелета (нижней челюсти на стороне поражения вертикальный размер лицевой нормы уменьшается). Шейный отдел позвоночника тоже изменен: дугообразный сколиоз шейного и верхне-грудного отделов, наклон и поворот головы в сочленениях С1-С2

Лечение врожденной кривошеи. Консервативное лечение позволяет излечить до 80% больных с врожденной мышечной кривошеей, если оно начато с первых дней рождения. 'Эффективность консервативного лечения непосредственно зависит от ранней диагностики (на 2-й неделе жизни).

Комплекс процедур включает: корригирующую укладку, ЛФК, массаж, физиотерапию.

Корригирующая укладка - ребенка необходимо укладывать здоровой стороной к стенке, так, чтобы все интересные предметы он мог увидеть, повернув голову в сторону пораженной мышцы. Ребенок, разглядывая игрушки, активно растягивает грудино-ключично-сосцевидную мышцу. Положение коррекции удерживается ватно-марлевыми подушечками или воротником Шанца.

Эти способы эффективны до 3 месяцев.

Физические упражнения носят полностью пассивный характер, и в возрасте более 3 месяцев - активная гимнастика на поворот головы самим ребенком с помощью различных раздражителей (голос матери, игрушки и пр.). Важное место в комплексе ранних консервативных мер занимает массаж. Рекомендуется применение легких расслабляющих приемов на пораженной мышце и энергичные формы массажа на здоровой половине шеи (3-4 раза в день по 5-10 минут). Физиотерапевтические методы воздействия включают тепловые процедуры: солюкс, парафиновые аппликации, электрофорез иодида калия.

Для удержания головы в положении гиперкоррекции рекомендуется ношение картонно-ватного воротника Шанца или чепчика с тесемками, прикрепляющегося к лифчику.

Хирургическое лечение также направлено на устранение основного звена заболевания - укорочения пораженной грудино-ключично-сосцевидной мышцы, чтобы остановить развитие всей цепи вторичных деформаций. Оптимальный возраст для хирургических вмешательств ограничен периодом от 1 до 3 лет.

Решающим аргументом для перехода к оперативному методу лечения является не возраст больного, а прогрессирование деформации на фоне полноценного и систематического консервативного лечения.

Все оперативные

вмешательства делятся на 2 группы. В первую группу входят

методы, при которых цель операции

достигается нарушением

непрерывности пораженной мышцы

путем открытого рассечения нижнего

конца грудино-ключично-

сосцевидной мышцы. Однако простое

рассечение ножек этой мышцы дает

большое количество рецидивов

вследствие соединительно-тканного

восстановления непрерывности

оперированной мышцы. Поэтому операцию дополняют не только рассечением но и резекцией части этой мышцы, а также рассечением напряженного специального влагалища мышцы (переднего и заднего листка фасции.

Вторую группу составляют операции миопластического удлинения грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Посредством этой операции мышца удлиняется, и вместе с тем функция ее сохраняется. В послеоперационном периоде проводится длительная иммобилизация торакокраниальной гипсовой повязкой в положении гиперкоррекции. Иммобилизация продолжают в течение 5-6 недель, затем до 6 месяцев больной носит головодержатель из полиэтилена или другой конструкции Регулярно проводят ЛФК, массаж физиотерапевтическое лечение.

Прогноз при врожденной мышечной кривошее в случае раннего начала лечения благоприятный, при позднем обращении и наличии деформации лицевого скелета эффективность лечения низка.