Учитывая многообразие причин гипербилирубинемии у новорожденных, существует много классификаций неонатальных желтух

Желтуха - визуальное проявление гипербилирубинемии, которое отмечается у доношенных при уровне билирубина 85 мкмоль/л, у недоношенных - более 120 мкмоль/л.

— Интенсивность желтухи зависит от уровня билирубина и меняется с повышением концентрации непрямого билирубина от светло-лимонной до интенсивно шафрановой. При патологическом увеличении уровня прямого (конъюгированного) билирубина кожа приобретает оливково-желтый или зеленоватый оттенок.

— В первую очередь желтушное окрашивание появляется на склерах и слизистой твердого неба, а лишь затем на коже. У доношенных новорожденных видимая желтуха развивается при уровне билирубина около 75 - 85 мкмоль/л, а у недоношенных и маловесных к сроку гестации – 95 - 105 мкмоль/л, что связано с меньшей толщиной и выраженностью у них подкожно-жировой клетчатки.

— Частота. Желтуха наблюдается у 65 – 70% новорожденных на первой неделе жизни, но только примерно в 10% случаев она является патологической

Классификация неонатальных желтух

Учитывая многообразие причин гипербилирубинемии у новорожденных, существует много классификаций неонатальных желтух.

— I. Так, все желтухи можно разделить на физиологическую (до 90% желтух новорожденных) и патологические (10% всех желтух).

— II. По генезу все желтухи подразделяются на наследственные и приобретенные.

— III. По лабораторным данным все неонатальные желтухи делятся на две основные группы:

— 1. гипербилирубинемии с преобладанием непрямого билирубина;

— 2. гипербилирубинемии с преобладанием прямого билирубина.

Классификация желтух новорожденных (А. Грегень, 1994)

— 1 Конъюгационная желтуха

◦ 1.1 Физиологическая (транзиторная) желтуха новорожденных

◦ 1.2. Желтуха недоношенных новорожденных

◦ 1.3. Наследственная желтуха (синдромы Жильберта, Криглера-Наджара и Люцея-Дрископа)

◦ 1.4. Желтуха детей, которые находятся на естественном (грудном) вскармливании (синдром Ариеса)

◦ 1.5. Желтуха у детей с асфиксией

◦ 1.6 Медикаментозная желтуха

◦ 1.7 Желтуха у детей с эндокринной патологией

— 2 Гемолитическая желтуха

◦ 2.1 Гемолитическая болезнь новорожденных

◦ 2.2 Эритроцитарная мембранопатия (анемия Минковского-Шоффара, пикноцитоз и др.)

◦ 2.3 Эритроцитарная ферментопатия (дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, гексокиназы и др.)

◦ 2.4 Гемоглобинопатии (талассемия, серповидно-клеточная болезнь)

— 2.5. Полицитемия

— 3 Механическая или обтурационная желтуха.

◦ 3.1.Пороки развития желчевыводящих протоков (атрезия).

◦ 3.2 Внутрипеченочная гипоплазия.

— 3.3 Внутриутробная желчекаменная болезнь.

◦ 3.4Сдавление желчных ходов опухолью.

— 4 Паренхиматозная желтуха

◦ 4.1 Фетальный гигантоклеточный гепатит

◦ 4.2 Фетальный гепатит, связанный с внутриутробными инфекциями (цитомегалия, листериоз, токсоплазмоз, герпес, вирусный гепатит А, В, ни А ни В, Д)

◦ 4.3 Токсико-септическое поражение печени при сепсисе.

◦ 4.4 Токсико-медикаментозное поражение печени.

◦ 4.5 Желтуха при наследственных заболеваниях обмена веществ (галактоземия, муковисцидоз).

• Физиоло-гическая желтуха

• Начало:2-3 сутки максимум 4-5, у недоношенных 7е сутки

• Билирубин: повышен, непрямой, почасовой прирост не>0,19мг

• Моча: окрашена нормально, реакция на билирубин отрицательная

Гемолитическая болезнь новорожденных

• Начало: с рождения и на 1-2 сутки жизни, максимум на 3-4 сутки.

• Общее состояние: при тяжелых формах быстро ухудшается.

• Билирубин в крови: повышен, непрямой, почасовой прирост превышает 0,2 и >5мг в сутки.

• Анемия: нарастает и зависит от тяжести болезни с эритробластозом.

• Моча: интенсивно окрашена. Реакция Гмелина +.

Желтуха Минковского-Шоффара

• Осмотическая стойкость эритроцитов: понижена.

• Анемия: умеренная или значительная, ретикулацитоз, микроглобулия.

• Билирубин в крови: повышен, непрямой, зависит от степени гемолиза.

• Общее состояние: нарушено только при тяжелых формах

• Начало: может быть с первых дней, временами ослабевает, но не исчезает

Врожденные дефекты развития

• Начало: с первых дней жизни, медленно прогрессирует.

• Общее состояние прогрессивно ухудшается.

• Билирубин крови: повышен прямой и не прямой.

• Анемия: нарастает позже, лейкопения, относительный нейтрофилез.

• Печень –увеличенная плотная, селезенка -увеличивается позже.

• Геморрагическая сыпь: появляется позже при развитии цирроза.

• Моча: интенсивно окрашена, реакция Гмелина +

Желтуха при сепсисе

• Начало: появляется позже, на фоне основного заб-ния.

• Общее состояние: страдает. Прогрессивно ухудшается.

• Билирубин в крови: немного повышен, прямой и не прямой.

• Анемия: медленно нарастает, нейтрофилез со сдвигом в лево.

• Печень и селезенка увеличены.

• Гемор.сыпь: в период интоксикации.

• Моча: реакция Гмелина слабо +.

Инфекционный гепатит

• Начало: различно, чаще позже2-3 суток или 1-3 недели.

• Общее состояние: заметно нарушается.

• Билирубин в крови: повышен, преобладает прямой.

• Анемия: развивается позже.

• Осмотическая стойкость эритроцитов: в норме либо повышена.

• Печень- увеличена, селезенка – слегка увеличена.

• Гемор.сыпь: может быть.

• Моча: интенсивно окрашена.

Врожденный токсоплазмоз

• Начало

• С 1-2 суток

• Общее состояние

• Заметно страдает

• Билирубин в крови

• Повышен прямой и непрямой.

• Анемия

• Редко при легких формах, при тяжелых с явлениями эритроблас-тоза.

• Увеличения

• Печени и селезенки.

• Геморрагическая сыпь

• Может быть.

• Серологические исследования

• Положите-льные РСК и с красителем Себина-Фельдмана.

Врожденный сифилис

• Начало: с 3-7день на фоне других признаков сифилиса

• Общее состояние: нарушено.

• Билирубин в крови: небольшой, повышен прямой и непрямой.

• Анемия: имеется.

• Увеличение: печени и селезенки.

• Геморрагической сыпи нет

• Моча окрашена нормально

• Серологические исследования: положительная реакция Вассермана