Главная Случайная страница


Полезное:

Как сделать разговор полезным и приятным Как сделать объемную звезду своими руками Как сделать то, что делать не хочется? Как сделать погремушку Как сделать неотразимый комплимент Как противостоять манипуляциям мужчин? Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами Как сделать идею коммерческой Как сделать хорошую растяжку ног? Как сделать наш разум здоровым? Как сделать, чтобы люди обманывали меньше Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили? Как сделать лучше себе и другим людям Как сделать свидание интересным?

Категории:

АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника






Клинический пример 6. Мальчик В. 12 лет. Обследовался и наблюдался в другом регионе с диагнозом гемофилия А





Мальчик В. 12 лет. Обследовался и наблюдался в другом регионе с диагнозом гемофилия А. В анам­незе - кожный гемосиндром в виде гематом и экхи-мозов, гемартрозы локтевых, коленных и голено­стопных суставов. Получал лечение криопреципи-татом с удовлетворительным эффектом. В12 лет про­ведена экстракция зуба на фоне введения концент­рата фактора VIII в дозе 30 МЕ/кг, при этом был ис­пользован моноклонально очищенный концентрат, не содержащий других факторов. Через 3 часа пос­ле экстракции началось профузное кровотечение из лунки удаленного зуба. Кровотечение остановлено повторным введением того же препарата - концен­трата фактора VIII - в общей дозе 200 МЕ/кг в тече-


ние 6 часов и 10 доз криопреципитата. Было запо­дозрено формирование ингибитора к ф.VIII, и па­циент был направлен в детский гематологический центр для уточнения диагноза.

Первичное обследование по месту житель­ства: время кровотечения незначительно удлине­но, ПТ 90%, АЧТВ не определяется (более 180 с), ф.VIII 1,5%, фибриноген 3,5 г/л, агрегация тром­боцитов с АДФ на стекле нормальная, количество тромбоцитов 180 х 109/л.

Повторное обследование в гематологическом центре: время кровотечения значительно удлине­но, количество тромбоцитов 250 х 109/л, ПТ 100%, АЧТВ 105 с (норма 28-43 с), тромбиновое время 17 с (норма 15-20 с), фибриноген 2,5 г/л, ф.VIII 1,8%, ф.IХ 89%, ристоцетин-кофакторная


Патология гемостаза


активность <3%, ингибитор к ф.VIII не выявлен. Агрегация тромбоцитов с АДФ, коллагеном, ад­реналином нормальная, с ристоцетином - прак­тически отсутствует.

Данные обследования позволили поставить диагноз: болезнь Виллебранда, тип 3.


Недостаточная эффективность остановки кро­вотечения моноклонально очищенным концентра­том фактора VIII объяснялась отсутствием в этом препарате фактора Виллебранда. Применение кри-опреципитата позволило остановить кровотече­ние, так как он содержит фактор Виллебранда.


Приобретенные геморрагические заболевания

Приобретенные нарушения тромбоцитарного звена




Тромбоцитопении

Тромбоцитопения - снижение числа тромбо­цитов ниже 150 тыс./мкл. Тромбоцитопения может быть обусловлена недостаточным образованием тромбоцитов, повышенным их разрушением или потреблением (табл. 56). Тяжелая тромбоцитопе­ния проявляется множественными петехиями на коже, кровотечениями из слизистых оболочек.

Таблица 56

Классификация тромбоцитопенических состояний


Подсчет форменных элементов периферичес­кой крови - важнейшее исследование не только для выявления тромбоцитопении, но и для выяс­нения ее причины (табл. 57). Следует обратить внимание на размеры тромбоцитов (рис. 17): по­вышение доли крупных тромбоцитов позволяет думать о компенсированном увеличении образо­вания тромбоцитов. Исследование пунктата кос­тного мозга позволяет оценить число и внешний вид мегакариоцитов и подтвердить наличие за­болевания, нарушающего функцию костного моз­га (лейкоз).


 


 



Периферическая кровь при тромбоцитопениях


Таблица 57


Патология гемостаза


Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)

Иммунные тромбоцитопенические пурпу­ры в зависимости от механизма развития делят­ся на:

• аутоиммунные тромбоцитопении, при кото­
рых антитела вырабатываются к антигенам
собственных тромбоцитов (чаще всего ауто-
антитела бывают направлены против комп­
лекса GPIIb-IIIa и GPIb). Группа аутоиммун­
ных пурпур включает:

- острые или хронические;

- первичные (идиопатические) или вторич­
ные (симптоматические);

- неонатальную трансиммунную тромбо-
цитопеническую пурпуру (проникнове­
ние антител матери с аутоиммунной
тромбоцитопенической пурпурой через
плацентарный барьер вызывает тромбо-
цитопению у ребенка);

- циклическую аутоиммунную пурпуру;

 

• аллоиммунные, при которых антитела выра­
батываются к антигенам тромбоцитов, кото­
рых нет у источника антител, например алло-
антитела матери, проникающие в кровь пло­
да и направленные против антигенов тромбо­
цитов плода или отца, посттрансфузионные
аллоиммунные тромбоцитопении (антитела к
антигенам донорских тромбоцитов);

• изоиммунные, при которых вырабатывают­
ся антитела против неизмененных антигенов








Date: 2015-07-23; view: 43; Нарушение авторских прав

mydocx.ru - 2015-2018 year. (0.009 sec.) Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав - Пожаловаться на публикацию