Прогноз

1. Диагноз: Первичный идиопатический дерматомиозит, подострое течение, активная фаза, активность II степени, параорбитальная лиловая эритема, эритема над суставами, сухожильно-мышечные контрактуры коленных суставов, миокардит, ФН 1ст.

2. План обследования

-ан. крови клинический

-ан. крови биохимический (протеинограмма, креатинин, серомукоид, АЛТ, АСТ, КФК, ЛДГ, альдолаза)

-ан. крови иммунологический - АНФ, ЦИК, иммуноглобулины А, М, G, антитела к ДНК, АНА, анти-Jo-1 (гистидил-тРНК-синтетаза)

-ан. мочи общ., ан. мочи на креатинин

- ЭКГ, ЭхоКС

- Электромиография

- ФГС

- Рентгенография пищевода с контрастированием

- Биопсия мыщц

3. Критерии диагноза (Tanimoto и соавт., 1995):

Кожные критерии:

- гелиотропная сыпь (красно-фиолетовая отечная эритема на верхних веках);

- признак Готтрона (красно-фиолетовая кератическая атрофическая эритема над разгибательными поверхностями суставов пальцев);

- эритема разгибательной поверхности суставов (приподнятая красно-фиолетовая эритема над локтями и коленями).

Критерии полимиозита:

а) проксимальная мышечная слабость (верхних или нижних конечностей и туловища);

б) повышение уровня сывороточной креатинфосфокиназы или альдолазы;

в) мышечная боль (пальпаторная или спонтанная);

г) положительные анти-Jo-1 (гистидил-тРНК-синтетаза) антитела;

д) миогенные изменения на ЭЭГ: короткие, мелкие полифазные моторные единицы, фибрилляции и т.д.;

е) недеструктивный артрит или артралгии;

ж) системные воспалительные признаки (температура выше 37С, повышенный сывороточный уровень СРБ или СОЭ > 20 мм/час);

з) морфологическое подтверждение мышечного воспаления – воспалительная инфильтрация скелетных мышц с дегенерацией или некрозом, активный фагоцитоз, активная регенерация.

Для диагноза дерматомиозит необходимы как минимум 1 из кожных критериев в сочетании с 4 критериями полимиозита.

4. Лечение

Стол 10+ творог, курога, изюмовый отвар, режим 1Б

- Преднизолон – 1 мг/кг в течение 6-8недель с дальнейшим постепенным медленным снижением дозы в течение 4-5 лет.

- Метотрексат в дозе 10-15 мг/м2в неделю перорально – 2-3 года

- Пентоксифиллин 20мг/год жизни в сутки в 2 приема – 6-12 мес.

- Милдронат 0,25 по 1 капс.* 2 раза в день

- ЛФК. Общий массаж.

5. При адекватной иммуносупрессивной терапии тяжелая функциональная недостаточность развивается не более чем в 5% случаев.