Глава третья Адаптационная неврология

Неврология на этапе 1970 – 1990‑х годов приняла основополагающую общебиологическую парадигму – парадигму адаптационной теории.

Философское мировоззрение XX века выразилось в постмодерне, которое по сути эклектично с неопределенной полистилистикой.

Адаптационная парадигма с позиции адаптационно‑трофической теории объясняла механизмы адаптации живого организма к определенному виду деятельности. Человек последовательно адаптируется к природному, социальному, культурному мирам и собственной личности.

Динамический комплекс защитно‑приспособительных процессов возникает на всем протяжении болезни, начиная от стадии предболезни до стадии выздоровления. Методологическим приемом адаптационной парадигмы являются реабилитационные мероприятия, в которые включаются медицинские и социальные мероприятия, проводимые с целью максимального восстановления и компенсации нарушенных или утраченных функций.

Известный постулат видоизменился, когда считали, что каждая болезнь имеет свое место, и теперь новое решение проблемы стало задачей ученых: как объективизировать системное заболевание экспериментально‑лабораторными методами и тестированием.

В этот период получили развитие новые направления: нейропсихология, нейролингвистика, бихевиоризм, психоанализ, психосоматика и другие, которые пришли на смену направления нервизма.

Боголепов Николай Кириллович (1900–1989) после окончания медицинского факультета Московского университета работал ординатором у Г. И. Россолимо и Е.К. Сеппа. В дальнейшем заведовал неврологическим отделением в Институте экспертизы трудоспособности, был заведующим кафедры нервных болезней 2‑го Московского медицинского института. Монографические работы отразили научный путь изысканий по нарушению двигательных функций при сосудистых поражениях головного мозга (1953), невропатологии неотложных состояний (1967) и др.

Боголепов Н.К. уделял внимание формам реакций, отражающих состояния нервной системы, возникающих в ответ на различные влияния внутренней и внешней среды организма в виде эмоций. Начался поиск нервного субстрата эмоций, который связывали с корой головного мозга и подкорковыми образованиями, действующими в тесной взаимосвязи между собой, объясняя, что отдельные подкорковые образования имеют свою специфику. Так, например, зрительный бугор дает эмоциональную окраску различного тона и степени, стриопаллидарная система участвует в осуществлении внешнего выражения эмоций, гипоталамус регулирует вегетативные, сосудистые, нейро‑эндокринные функции и метаболизм при эмоциональных состояниях. Болевые эмоции вызывают приспособительные движения в виде положения поз, напряжения мышц, вазомоторных расстройств, плача, крика. Умственная деятельность поддерживается эмоциональным состоянием. Эмоциональные реакции связаны с познавательным процессом от ощущений, восприятия, представления и осмысления.

Эмоции, как мозговой субстрат, рассматривались в теории эмоции Пейпеца (1937) с нейропсихологических позиций, а в 1952 году Пол Мак‑Лин предложил рассматривать субстратом эмоций лимбическую систему, указывая, что поясная извилина головного мозга также является субстратом осознанных эмоциональных переживаний, хотя другие авторы активационной теории указывали, что эмоции проявляются вследствие активирующего влияния ретикулярной формации.

Помимо неврологического представления об эмоциях, была предложена теория Джеймса‑Ланге, согласно которой возникновение эмоций обусловлено состоянием внутренних органов и поведенческими реакциями: «мы печальны, потому что плачем; радуемся, потому что смеемся; боимся, потому что дрожим».

В свете входящей в моду адаптационной парадигмы была принята аксиома канадского физиолога Селье, так называемая стереотипная реакция гипофизарно‑надпочечниковой системы в ответ на воздействие на организм стрессовых раздражителей в виде психической и физической травмы, инфекции, интоксикации, которая направлена на поддержание гомеостаза.

Американский физиолог Уолтер Бредфорд Кеннон (1871–1945) предложил теорию гомеостаза (1929), где он отметил, что гомеостаз – это способность организма поддерживать относительное постоянство внутренней среды, уравновешивать и обеспечивать ему оптимальную жизнедеятельность. И самое важное в понятии гомеостаза то, что регуляторные механизмы определяют физиологическое состояние и свойства клеток, органов и систем как целостного организма на уровне соответствующих текущих потребностей, и, как следствие, адаптации вегетативной нервной системы. По его мнению, физиологической основой эмоций являются нервные процессы, происходящие в зрительном бугре.

Стресс‑синдром по Селье, который, пройдя три стадии: стадию тревоги, при которой происходит ответ на угрозу нарушения гомеостаза и модуляции неспецифических систем организма, при второй стадии адаптации проявляется уже защита к стрессу, от чего происходит сдвиг в фазу истощения, дезадаптации или в фазу выздоровления.

П.К. Анохин предложил рассматривать эмоцию как целостное физиологическое образование, а именно с биологической точки зрения, считая, что положительные эмоциональные ощущения закрепляются, как механизм, поддерживающий организм на оптимальном уровне.

Следует отметить, что рассмотрение вопросов, связанных с психическими расстройствами, в параллели с расстройствами эмоций не всегда оправдано.

При этом симптом принимает карикатурный характер, так как при оценке нестойких эмоциональных реакций, а именно, с легким переходом от улыбки к слезам, иллюстрируется, например, феномен слабодушия при атеросклеротической энцефалопатии, или эмоциональном оскуднении в виде исчезновения эмоциональных реакций при шизофреническом процессе, и не более.

С эмоциональной сферой связаны ятрогенные расстройства, обусловленные неадекватными действиями врача по отношению к больному, вследствие чего развиваются невротические симптомы. Работа с эмоциями пациента требует специфического психотерапевтического подхода, прежде всего выяснения причины психологических проблем личности и устранения психологического конфликта и его невротических последствий в результате конфликтогенного отношения внутри– или межличностного характера.

При обследовании и лечении, как отмечал Н.К. Боголепов, врачу необходимо помнить, что при эмоциональных напряжениях нарушается нервная и эндокринная регуляция, изменяются состояние сердечно‑сосудистой системы, дыхание, секреторные и моторные функции желудочно‑кишечного тракта, температура тела. Роль эмоциональных потрясений при нервно‑психических перенапряжениях обнаруживается в генезе нарушений мозгового и коронарного кровообращения. При ряде соматических заболеваний имеют значение длительно действующие эмоциональные перенапряжения, так, например, при гипертонической болезни, стенокардии, язвенной болезни желудка, сахарном диабете.

Проблема изучения эмоциональных расстройств в XX веке с прагматической позиции явилась мультидисциплинарной задачей для нейрофизиологов, психологов и психоневрологов. На смену одним теориям приходили другие концепции в решении проблемы эмоций, которые, несомненно, заслуживают интерес как библиографический, так и научный.

Уильям Джеймс (1842–1910) – с 1889 по 1907 годы профессор психологии в Гарвардском университете. В 1884 году изложил теорию эмоций в виде тезиса: «мы опечалены, потому что плачем; приведены в ярость, потому что бьем другого; боимся, потому что дрожим…».

Ланге Карл Георг (1834–1900) – доктор медицины, физиолог, профессор Копенгагенского университета в 1885 году создал теорию возникновения эмоций, которые он трактовал как субъективные ощущения возникающие в ответ на нервное возбуждение, обусловленные состоянием иннервации и диаметром сосудов висцеральных органов. Работа была принята медицинским сообществом, как сосудодвигательная теория эмоций.

Теория эмоций Джеймса‑Ланге расширяла предшествующую эволюционную теорию эмоций Чарлза Дарвина (1872), так называемую рудиментарную теорию эмоций, где рассматривались эмоции как рудиментарные остатки движений.

Уолтер Бредфорд Кеннон, профессор физиологии, обосновал теорию эмоций, где основная роль признавалась за симпатической нервной системой и гуморальной регуляцией при описании феноменов, так, например, телесные изменения при боли, голоде, стрессе и гневе (1915). Им было показано, что при эмоциональном возбуждении происходит выброс адреналина, который обеспечивает мобилизацию организма к активным действиям.

Психологические исследования эмоций привели к раскрытию механизмов взаимодействия с когнитивными функциями. Стенли Шехтер предложил в двухфакторной теории эмоций рассматривать физиологическое возбуждение как когнитивную интерпретацию возбуждения.

Изучение эмоций как специфической функции стало переходить на другой понятийный уровень осмысления.

П.К. Анохин в биологической теории эмоции предположил считать, что ведущие эмоции участвуют в формировании функциональной системы, то есть определяют вектор направленности поведения, постановку цели и формирования акцептора результата действия. Таким образом, биологический знак маркирует программу поведения и придает определенный вектор направленности.

В дальнейшем психофизиолог Симонов П.В. (1926–2002) при объяснении потребностно‑информационной теории эмоций отмечал, что качество эмоций необходимо рассматривать с позиций эффективности поведения, и что эмоции определяются какой‑либо актуальной потребностью и возможностью ее удовлетворения, характеризуемой вероятностью достижения цели.

Эта теория перекликается с теорией когнитивного диссонанса Леона Фестингера, где эмоции рассматриваются как процесс, качество которого определяется согласованностью взаимодействующих систем и зависимостью знака эмоций от качества программы действий, а также единой концепцией сознания и эмоций Александрова Ю.И., где эмоции направлены на достижение адаптивных результатов поведения.

В XX веке при рассмотрении вопросов общебиологических проблем деятельности человека позиционировали с точки зрения локализационизма, с его учением жесткой связи способностей человека, его психических и личностных особенностей с определенными участками головного мозга, или с точки зрения эквипотенциализма, когда состояние интеллекта, психической и неврологической деятельности человека ставят в прямую зависимость от всех отделов полушарий головного мозга.

Ганс Гуго Бруно Селье (1907–1982), врач по образованию, после окончания медицинского факультета Пражского университета в 1922, потом в США с 1931 года разрабатывал проблемы общего адаптационного синдрома и стресса.

Селье обратил внимание, что у каждой болезни, помимо триады симптомов, есть общие симптомы такие, как недомогание, общая слабость, утомляемость и другие.

Ганс Селье в 1935 году познакомился с И.П. Павловым в Ленинграде на международном конгрессе физиологов. Павлов И.П. продемонстрировал ему лично и научил искусным хирургическим приемам, которые Г. Селье использовал в своей практике.

И вот свои научные наблюдения Ганс Селье направляет в виде статьи «Синдром, вызываемый разными повреждающими агентами» в 74 строки в 1936 году в колонку «Письмо к редактору», которая по сути стала так называемым манифестом адаптационной теории, и отсюда датируется начало концепции стресса. Он дает название состоянию дистресса (истощение, несчастье и т. д.) и указывает, что адаптационный синдром – это положительные и отрицательные эмоции, которые вызывают биологически одинаковый стресс (напряжение). В дальнейшем в опыте на крысах был выявлен в крови адреналин при стрессах, так называемый «гормон стресса». Стресс – обязательный компонент жизни, который не только снижает, но и повышает устойчивость организма.

Таким образом, он обосновывает общий адаптационный синдром с фазами тревоги, сопротивления и истощения. На этой базе формируется психосоматическое направление, где роль играют психологические проблемы, психогенные конверсионные расстройства, психовегетативные нарушения в структуре неврозов, маскированных депрессий.

Он рассматривал старение как итог всех стрессов, которому подвергался организм в течение всей жизни, где старение соответствует фазе истощения общего адаптационного синдрома.

Ряд работ Селье посвящены вопросам философии, психологии, социологии, стиля жизни. Он декларировал в кодексе всеобщей приемлемости о значимости запаса адаптационной энергии, которая конвертируется в радость, стимулирующую к жизни, а мотив бытия – жить полной жизнью.

Феномен адаптации рассматривался с позиции теории адаптационно‑трофической, как обеспечивающий механизм адаптации живого организма к определенному виду деятельности посредством регулирующих влияний симпатической системы вегетативной нервной системы (Орбели Л.А.), или адаптационно‑регуляторной теории, предлагающей видовые пределы жизни человека, или адаптационно‑деятельностной системы, направленной на уяснение социальной роли личности.

Человек последовательно адаптируется к природному, социальному, культурному мирам, миру собственной личности. Полный цикл человеческой деятельности при таком подходе – 121 год, при котором до 27 лет идет приспособление к природе, с 27–66 лет – это адаптация к социуму, с 54–93 лет – это приобщение к миру культуры, с 81‑120 лет и более – стремление к достижению внутренней гармонии.

Особое место занимает реабилитация в саногенезе в динамическом комплексе защитно‑приспособительных процессов, возникающих при воздействии на организм чрезвычайного раздражителя на всем протяжении от стадии предболезни до стадии выздоровления и направленных на восстановление нарушенной саморегуляции организма. В этом случае рассматриваются три типа саногенетических реакций: защитные, компенсаторные, восстановительно‑репаративные, где реабилитация является комплексным мероприятием медицинских и социальных мер, с целью максимального восстановления, компенсации нарушенных или утраченных функций и создания социальной реадаптации больных и инвалидов – создание безбарьерной среды для инвалида с комплексной системой медицинских и социальных мероприятий, с обучением и профессиональной подготовкой или переподготовкой для обеспечения до возможного полноценного уровня функциональной активности. В первые годы десятилетия XXI века эту программу обеспечивали медико‑социальные организации, но они оказались не столь эффективными в вопросах медицинской реабилитации, где исчерпывающая роль реабилитации заключалась в социальном пособии для лиц со стойкими нарушенными функциями. Также при работе в этом направлении специалистов клинической неврологии и неврологов‑экспертов отмечаются расхождения в корреляционной оценке степени нарушенных функций при заболеваниях нервной системы и степени выраженности ограничений жизнедеятельности. Эту проблему в настоящее время пытаются разрешить, используя в качестве методологического руководства международную классификацию болезней (МКБ) и международную номенклатуру болезней (МНБ).

Клиническая генетика в неврологии

Генетика призвана изучать закономерности наследственности и изменчивости у человека, организацию наследственных структур и их функционирование. Медицинская генетика объясняет сходство и различие между родственниками и позволяет предсказать признаки потомства, объясняет многочисленные физиологические и патологические особенности людей, способствует устранению наследственных дефектов и наследственных болезней.

В настоящее время клиническая генетика использует синдромологический подход к изучаемой наследственной патологии болезней нервной системы.

Основположник клинической генетики С.Н. Давиденков работал в нескольких направлениях: изучение наследственных болезней нервной системы, медико‑клиническое консультирование, установление причины клинического полиморфизма наследственных болезней и эволюционно‑генетические исследования в неврологии.

В 1932 году был открыт медико‑генетичекий институт в г. Москве. Этот центр занимался мультифакториальными заболеваниями, но в 1937 году был закрыт. Только в 1969 году была вновь возобновлена работа Института медицинской генетики, преобразованного в 1990 году в Медико‑генетический научный центр.

Преподавание нейрогенетики началось на кафедре нервных болезней педиатрического факультета Российского государственного медицинского университета, возглавляемого профессором Л.О. Бадаляном.

В Санкт‑Петербурге углубленное преподавание курса медицинской генетики в рамках обучения студентов и врачей на кафедре неврологии с 1997 по 2001 годы проводил профессор Колесниченко И.П., отмечая, что будущее в лечении генетических болезней нервной системы за генотерапией.

Момент открытия Дж. Уотсоном и Ф. Криком структуры ДНК был зафиксирован в виде двойной спирали, в которой была определена пространственная организация молекулы ДНК, где хромосомы и митохондрии определяют генетическую информацию наследственности человека.

Это открытие было опубликовано в журнале «Природа» в 1953 году.

Хромосома состоит из двух хромосомных нитей‑хроматид, место их соединения называют центромерой. Любая клетка человеческого организма содержит 46 хромосом, из них соматические (аутосомы) – 44 и две – половые, которые в женском организме имеются в виде – XX, в мужском – XY.

Каждая соматическая клетка имеет удвоенный (диплоидный) набор хромосом по сравнению с гаплоидным набором половых клеток (гамет).

Кариограмма составляется из зарисованных под микроскопом или вырезанных микрофотографий хромосомного набора изображений в виде отдельных хромосом. При составлении кариограммы самая крупная аллельная пара хромосом признается первой, в последующем расставляются аллельные пары по мере уменьшения их размера.

На клеточном уровне проходят генетические процессы в виде репликации ДНК, транскрипции, трансляции, генетической информации, биосинтеза белка, рекомбинации и репарации ДНК.

Удвоение генетического материала обеспечивается механизмами митоза, а именно, деление соматической клетки и мейоза связано с делением половой клетки. Транскрипция, процессинг и сплайсинг происходят в ядре. В результате мессенжера РНК подготавливается генетическая информация к выходу в цитоплазму и к трансляции в рибосомах.

Процесс передачи генетической информации от ДНК с помощью различных типов РНК к полипептидам: белкам и ферментам – называется экспрессией генов.

Сам ген является только частью генетического локуса, в который также входят интроны, разделяющие экзоны, различные небольшие регуляторные участки, влияющие на интесивность и точность транскрипции.

У человека 50‑100 тысяч генов. Сам ген имеет ряд свойств дискретности, стабильности, специфичности, дозированности действия и альтернативности вариантов – аллелей. В локусах при содержании идентичных аллелей определяется гомозиготный организм, а при различных аллелях – гетерозиготный организм.

Современная классификация мутаций включает генные, хромосомные, геномные мутации. Генетик Г. Меллер и его школа разработали концепцию генетического груза, который является частью наследственной изменчивости популяции с выявлением менее приспособленных особей, подвергающихся избирательной гибели в процессе естественного отбора. Источниками генетического груза служат мутации и сегрегационные процессы.

Генетический груз в популяции человека опасно высок.

В 1971 году в Париже на Международной конференции была принята идиограмма набора хромосом человека, на основании дифференциальной окраски хромосом солевыми растворами со строго заданным pH и определенным температурным режимом с последующей обработкой основными красителями или флюорохромами (акрихин, акрихин‑иприт), а метод дифференциальной окраски хроматид основан на способности участка хромосомы, включающего бромдезоксиуридин и изменение состояния своей конденсации и окраски.

Цитогенетический анализ выявляет два класса изменений хромосом: геномные (числовые) и хромосомные (структурные) мутации. Геномные, хромосомные нарушения могут возникать спонтанно или путем индукции как в зародышевых, так и в соматических клетках.

По мнению авторов, среди причин внутриутробной смертности плода аномалии хромосом достигают 85–90 %, и если оценивать летальность зигот с момента оплодотворения, то среди клинических зарегистрированных беременностей имеют 42–45 % абортусов. Отмечено, что при дроблении зиготы, имплантации, в эмбрио– и фетогенезе высока эффективность отбора против геномных и хромосомных мутантов. Среди психических больных детей частота хромосомных аномалий достигает 12 %, детей с олигофренией – 15 % (Мутовии Г.Р., 1997).

Мутовин Геннадий Романович, профессор РГМУ им. Н.И. Пирогова, заведующий кафедрой клинической генетики педиатрического факультета РГМУ, определил границы диагностики, лечения и профилактики наследственных и врожденных заболеваний в настоящее время.

В неврологии имеются болезни, которые нельзя отнести к определенному разделу патологии, так как некоторые относятся к наследственным болезням, обусловленным хромосомными и генными мутациями. Носительство изменений генетического материала находится в половой клетке родителей или одного из них.

Наследственая предрасположенность к соответствующему заболеванию может и не проявиться, если не будет определенных неблагоприятных условий для организма. Это фактор наследственного предрасположения учитывается при ведении беременных женщин. Опыт работы невролога в акушерско‑гинекологической практике показал, что выявленные астенические состояния у женщин в период беременности проявляются вследствие нервно‑психического перенапряжения и преморбидного состояния и показали четкую корреляцию с патологией беременности и новорожденных (Немчин Т.А., Валунов O.A., Рыжков В.Д., 1991, 1992).

Методы клинической генетики в неврологии Методы клинической генетики многообразны, пришли из общей генетики, молекулярной биологии, биохимии и других областей биологии и медицины. Отсутствие единого подхода к генетическим заболеваниям привело к появлению разнообразных классификаций наследственных болезней, и некоторые классические неврологические болезни перекочевали в эти генетические классификационные рубрики.

Клинико‑генеалогический метод заключается в составлении и анализе родословной, что позволяет определить наследственный или ненаследственный характер заболевания (признак), его моногенный или полигенный вариант наследования, а также установить принадлежность обусловливающего признак гена к той или иной группе сцепления (хромосоме) и частоту распространения гена в популяции. Популяционно‑статистический метод направлен на внутрисемейный анализ заболеваемости и изучение генов и генотипов в различных популяционных группах, что дает информацию о степени гетерозиготности и полиморфизма у человека. По закону Харди‑Вайнберга сумма частот аллелей одного гена в генофонде популяций является постоянной величиной, где сумма генотипа аллелей данного гена также является постоянной величиной. Мутации могут передаваться потомству во многих поколениях, что приводит к генетической гетерогенности, лежащей в основе полиморфизма человеческих популяций.

Цитогенетический метод проводится у пробанда (лицо, обратившееся за генетической консультацией), его родителей, родственников и у плода при подозрении на хромосомное нарушение. Объектом исследования служат культуры лимфоцитов периферической крови, фибробластов кожи, клетки других тканей. Данный метод исследования позволяет установить количественный состав хромосомного набора и описать морфологические особенности индивидуальных хромосом набора.

Иммунологический метод используют при подозрении на наследственные иммунодефицитные состояния, на антигенную несовместимость матери и плода, для анализа сцепления генов и определения предрасположенности к болезням.

Методы аналитической биохимии применяются при подозрении на наследственные болезни обмена. На первом этапе проводят методы массового биохимического скринига (фенилкетонурию, гликогенозы, фрутоземию и др.)? на втором этапе применяют методы аналитической биохимии и молекулярной биологии, на третьем этапе – методы фракционирования и количественного анализа различных органических соединений, позволяющих выявлять маркеры определенных метаболитов аминокислотного, углеводного и липидного обменов.

Методы исследования молекулярной структуры ДНК используют для выявления генетической природы наследственных заболеваний. Это осуществляют методом флюоресцентной in situ гибридизации и ДНК‑зондовой диагностики.

ДНК остается стабильной в течение всей жизни индивида, и с помощью ДНК‑диагностики можно проводить эффективную пресимптоматическую, пренатальную и даже преимплатационную диагностику в первом триместре беременности.

В ДНК‑диагностике выделяют несколько подходов: прямое выявление мутаций (протяженная делеция, инверсия, транслокация), определение точковых мутаций, не затрагивающих сайтов узнавания рестриктаз, изучение полиморфизма длин рестрикционных фрагментов.

Генно‑инженерными методами идентифицируются различные олигонуклеотидные последовательности – праймеры, которые являются базой данных, что в дальнейшем позволяет локализовать ген и охарактеризовать спектр мутаций.

Следующий этап клинической генетики настоящего и будущего – это генотерапия с этиологической коррекцией наследственной патологии путем введения в соматические или половые клетки функционально активных генов вместо или помимо имеющегося поврежденного гена. Таким образом, генотерапия направлена на компенсацию нарушенных функций клетки на генетическом уровне.

Генофонд и репродуктивная функция Генофонд – это совокупность генов, имеющихся у особей данной популяции, группы популяций или вида (Серебровский A.C., 1928).

Любое звено репродуктивного процесса зависит от способности гамет к оплодотворению, зачатию, преимплантации, имплантации, внутриутробному развитию, детородной функции женщины. В перинатальный и неонатальный периоды эти новорожденные особо чувствительны к экзогенным факторам физической, химической и биологической природы. Эти факторы способны в определенных условиях вызвать мутагенный или тератогенный эффект.

Многие авторы связывают нарушение репродуктивного процесса со спонтанными абортами по генетическим причинам. В первом триместре беременности гибнет больше половины зародышей, включая бластоциты до и после имплантации. Такие беременности обычно не диагностируются и скрываются под видом несостоявшейся беременности и бесплодия.

Прямое повреждение клеток в процессе их дифференцировки, нарушение транспорта кислорода и питательных веществ через плаценту при заболеваниях матери, а также нейро‑иммунно‑гормональные влияния организма беременной женщины на плод приводят к врожденным порокам развития, как к морфо‑функциональной незрелости отдельных тканей, органов, так и к нарушению темпов развития плода.

Помимо форм наследственной патологии: моногенных, хромосомных болезней, имеются мультифакториальные болезни, которые называют болезнями наследственной предрасположенности (ревматические болезни, бронхиальная астма, гипертоническая болезнь, сахарный диабет, шизофрения и др.).

Манифестация для моногенных и мультифакториальных болезней наступает в разное время, хотя чаще отмечается, что моногенные болезни манифестируют в детском возрасте, а большинство мультифакториальных болезней проявляются клиническими симптомами во взрослой жизни. Для хромосомных синдромов характерно клиническое проявление с момента рождения ребенка.

Во время эмбриогенеза отмечаются «критические периоды», отличающиеся повышенной чувствительностью зародыша к повреждающему действию факторов внешней среды (Броунов П.И., 1897). Первый период соответствует времени между концом первой и началом второй недели беременности, которые ведут к гибели зародыша, второй период – между третьей и шестой неделями беременности, когда повреждающие воздействия ведут к порокам развития плода.

В НИИ акушерства и гинекологии им. Отто была проведена научно‑исследовательская работа профессором Кошелевой Н.Г. и сотрудниками отделения патологии беременных по изучению перинатальной патологии и патологии нервной системы. В течение 1990–2000 гг. на отделении были изучены на клиническом материале влияния болезней нервной системы у беременных на течение беременности, были разработаны новые подходы тактики и ведения беременных, а также изучались особенности влияния беременности на течение болезней нервной системы (Кошелева Н.Г., Скоромец A.A., Рыжков В.Д., 2000).

Следующим концептуальным решением проблем в неврологии явилась эволюционная неврология, или неврология развития, которая находится в настоящее время больше в сфере интересов нейронаук и педиатрии. Принципиальная и более глубокая концепция пропедевтики неврологии развития представлена в научном руководстве «Введение в неврологию развития» Пальчика А.Б. (2007 г.), где обозначена основная задача, которая заключается в изучении нервной системы на различных этапах онтогенеза от внутриутробного периода до периода зрелости.

Определена морфологическая картина онтогенеза нервной системы, а именно, на 3–4 неделе гестации происходит процесс первичной нейруляции (или дорзальной индукции) в формировании головного и спинного мозга.

На 4–7 неделе гестации вторичная нейруляция (или формирование каудальной невральной трубки) завершается образованием крестцовых и копчиковых сегментов. На 2–3 месяце гестации начинается формирование переднего мозга (прозэнцефалическое развитие). На 3–4 месяце гестации отмечается нейронная пролиферация, когда пролиферативные единицы вентрикулярной зоны являются первичной картой коры головного мозга. На следующем этапе гестации развивается нейронная миграция в перемещении нервных клеток из мест их образования вентрикулярной и субвентрикулярной зоны в область окончательного местопребывания. В 3–5 месяц гестации происходит радиальная и латеральная миграция, которая образует сеть аксональных проводников в большом преобладании над глиальными. Тангенциальная миграция происходит по поверхности коры головного мозга в глубокие отделы с формированием коркового компонента.

С 5 месяцев гестации, и потом длящейся годами в постнатальной жизни, определяется организация и дифференциация подпластиночных нейронов и ламинация по слоям корковых нейронов. Ветвление аксонов сопровождается возникновением синаптических элементов, развитием нейрофибрилл, увеличением содержания клетками эндоплазматического ретикулума, РНК– и ДНК‑зависимого белка. Интенсивнее эти процессы протекают в гиппокампе, таламусе и стволе головного мозга и более позднее продолжаются в коре головного мозга. На 15–16 неделе гестации образуются синаптические контакты, связанные с факторами развития рецепторов и электрической активности. Синаптогенез определяет пластичность нервной системы и ее способность к дальнейшему развитию. Нейронную организацию головного мозга поддерживают процессы программированной гибели клеток за счет особых генов и продуктов их транскрипции и глиальной пролиферации и дифферентации.

Более длительное течение процесса миелинизации начинается со второго триместра гестации вплоть до взрослого возраста. Миелинизация кортикоспинальных проводников приходится на четвертый месяц жизни, что проявляется произвольными движениями новорожденного.

Морфогенез в виде миелинизации, ветвления дендритов и аксонов, синаптогенеза, с проявлением функциональных процессов: биоэлектрической активности нервной системы, развитием движений, вегетативной и чувствительной функции, возникающие на ранних этапах внутриутробного развития плода, продолжаются постнатально.

Нейрохимические аспекты и электрогенез новорожденного свидетельствуют об определенных этапах развития нервной системы и имеют как диагностическое, так и прогностическое значение.

Оценка неврологического статуса новорожденного, младенца и ребенка имеет другие неврологические феномены, которые в возрастных периодах должны быть расценены оптимальными или субоптимальными.

Неврологические симптомы в детском периоде имеют свои особенности, и не всегда целесообразно проверять у новорожденного ребенка статическую функцию и такие виды чувствительности по общепринятому неврологическому осмотру. Общие принципы топической диагностики поражений нервной системы у взрослых были сформулированы к началу прошлого века, а для оценки состояния нервной системы новорожденного были предложены в неврологическую практику в 60‑е годы XX века. Эволюционные шкалы в настоящее время многообразны: эволюционный профиль Doman‑Delacato (1965), шкала оценки поведения новорожденного Т.В. Brazelton (1973,1984), неврологическая оценка доношенного новорожденного по H.F. R. Prechtl (1977), неврологическая оценка новорожденного L. М. S. Dubowitz (1981,1999), скрининг‑схема оценки состояний нервной системы новорожденного (А.Б. Пальчик, 1995) и другие. Эти методы дают возможность выделить следующие типы неврологических состояний: поведенческие, динамические, адаптационные, и состояния, отражающие степени дисфункции нервной системы.

Для каждого периода новорожденного, младенца и ребенка используются специфические для данного возраста тесты и выбираются наиболее корректные показательные тесты для различных субсистем нервной системы.

У плода, новорожденного ребенка и младенца отмечается функциональная преемственность, причем такой сложный процесс, как роды, не служит сколько‑нибудь значимым для формирования одних видов двигательной активности, реакции и рефлексов. Авторы отмечают, что процессы созревания нервной системы имеют свои закономерности, находящиеся в некоторой временной несогласованности (асинхронности) с кризисными периодами созревания организма в целом (Пальчик А.Б., 2007).

Пальчик А.Б. – профессор, заведующий кафедры психоневрологии СПбГПМУ, автор более 200 научных работ по неврологии недоношенных детей, эволюционной неврологии, неонатальной патологии и неврологии развития.

Цитоархитектоника коры головного мозга

Анатомически кора головного мозга представляет собой пластину серого вещества, выстилающую наружную поверхность полушарий. Складчатость коры обусловливается наличием большого количества мозговых извилин, отделенных друг от друга бороздами. Общепризнанно, что кора головного мозга – наиболее поздний по развитию и наиболее совершенный отдел центральной нервной системы. Локализационный и эквипотенциальный подход к изучению нарушения высших корковых функций (речи, гнозиса и праксиса) расширил познания в понимании сущности функций нервной системы.

XX век ознаменован изучением цитоархитектоники коры головного мозга. Ученые Бец, Бродманн, Фохт, Экономо, Филимонов явились основоположниками картирования головного мозга, и в последней редакции цитоархитектоники было принято, что кора головного мозга может быть условно поделена на 52 поля.

Принятая цитоархитектоника коры головного мозга так и не смогла разрешить спорные вопросы о корковой локализации функций. Клиницисты чаще решают задачи, исходя из выявления функциональных расстройств, которые имеют четкие закономерности, такие как нарушение рефлекторных, двигательных и чувствительных функций. Другие высшие корковые функции праксиса, гнозиса и речи не имеют четкого представительства в коре головного мозга.

Цитоархитектоника коры головного мозга представлена в шесть слоев: I слой – зональный (молекулярный), беден клетками, и направление этих волокон проходит тангенциально; II слой – наружный зернистый, который включает большое количество мелких зернистых нервных клеток; III слой – пирамидный, состоящий из малых и средних пирамидных клеток; IV слой – внутренний зернистый, и следует отметить, что не везде одинаково по цитоархитоническим полям расположены эти нейроны; V слой – ганглионарный, или слой больших пирамидных клеток, или их называют клетки Беца, которые впервые описал русский анатом Владимир Бец в 1874 году; VI слой – мультиформный, имеющий два подслоя – триангулярный и веретенообразный.

В головном мозге 10 000 000 нервных клеток и около 100 000 000 глиальных. В среднем головной мозг весит 1480 грамм, спинной мозг – 30 грамм.

Принято с позиций позитивизма, что в коре головного мозга находятся корковые анализаторы, которые представляют сложную морфологическую систему, но имеющие функциональное единство нейронов. Переработка информации в коре головного мозга происходит при постоянно протекающих биохимических процессах. Нервная система представляется сложной и гетерогенной организацией различных структурных элементов по сравнению с другими тканями человека.

Наряду с нейронами в нервной ткани большое значение имеют нейроглиальные клетки – астроциты, олигодендроциты, клетки эпендимы и микроглии, и вследствие морфо‑функционального и метаболического взаимодействия обеспечивается в целом функциональная деятельность головного мозга. Система связей нейрон‑нейроглии осуществляется через специфические образования – синапсы, обеспечивающие передачу и модуляцию сигнала с помощью химических, электрических и квантовых механизмов. Через синапсные системы осуществляются межнейрональные, нейромышечные и нейросекреторные контакты.

Функциональность нуклеиновых кислот клеток нервной системы характеризуется особенным разнообразием экспрессируемых уникальных генов, определяющих синтез большого числа нейроспецифических белков. Некоторые нейроспецифические белки вовлечены в процессы синаптической передачи, а также участвуют в формировании долговременной памяти.

Специфические липиды определяют сложность своеобразия мембран и миелина. Ганглиозиды, галактоцереброзиды, полифосфоинозитиды являются специфичными липидами, которые в других тканях обнаруживаются в ничтожных количествах.

Характерной особенностью нервной ткани является ее высокая интенсивность энергетического метаболизма, с высоким потреблением кислорода и глюкозы мозгом, обеспечивающие протекание специфических процессов, а именно, передача нервных импульсов, хранение и переработка поступающей информации, обеспечивающая интеграцию деятельности мозга. Глюкоза служит преимущественным субстратом окисления в нервной ткани, прежде всего, коры больших полушарий.

Имеет значение метаболизм аминокислот (дикарбоновые аминокислоты), которые выступают в роли нейромедиаторов или их непосредственных предшественников и участвуют в специфических альтернативных путях превращений ряда метаболитов (а‑кетоглутарата, пирувата и др.), а также как регуляторные пептиды (нейропептиды) участвуют в синаптической передаче сигналов, или, как дистантные регуляторы, обеспечивают функции психосоматического уровня.

Для нервной ткани характерна отчетливая компартментализация метаболизма, а именно, пространственная разобщенность отдельных метаболических процессов в разных отделах головного мозга и субклеточных структурах нейрона, а именно в системе нейрон‑нейроглия. Для метаболизма мозга характерна высокая степень автономии по отношению к другим областям организма.

Гематоэнцефалический барьер играет роль в обеспечении постоянной среды мозга, в поддержании ионного и осмотического баланса, в избирательном активном транспорте регуляторных веществ.

Перечисленные особенности биохимии нервной системы являются важнейшими, но не исчерпывающими (И.П. Ашмарин, 1996).

Ашмарин Игорь Петрович (1925–2007) – академик РАМН, профессор, автор концепции континуума регуляторных пептидов и математической модели действия пептидных комплексов. Автор 400 научных работ.

Неврологические нарушения головного мозга

Синдромы поражения доли головного мозга рассматриваются с позиции учения динамической локализации синдромов головного мозга как синдромы выпадения или раздражения той или иной доли головного мозга.

Синдром поражения лобной доли При этом синдроме характерны изменения поведения, отсутствие завершения плана действия. Наблюдаемые поведенческие расстройства связывают с отсутствием критического к себе отношения, хотя больной совершает действие, считая его завершенным, что следует отнести больше к нарушению приобретенных навыков действия и деятельности в виде лобной апраксии (пример, описанный у Триумфова A.B., как своеобразные нарушения поведения больного при данном синдроме поражения головного мозга при акте мочеиспускания, когда данное действие не довершено или не доведено в отведенном месте в туалете).

Выявляются варианты психомоторной расторможенности, в виде апато‑абулического синдрома, астазии‑абазии, когда поведение напоминает характер истерического нарушения устойчивости при стоянии и ходьбе из‑за потери способности к фиксации центра тяжести и расстройства координации движений при отсутствии параличей.

При поражении заднего отдела третьей лобной извилины (поражение центра Брока) возникает моторная афазия, при которой больной теряет способность говорить, но сохраняет способность понимания речи, иногда теряет способность к письму (аграфии).

Синдром поражения теменной доли При поражении теменной доли характерны чувствительные расстройства в виде двухмерно– и трехмерно‑пространственного чувства (астереогноз), при котором на ощупь больной не может узнать предмет, или проявления аутотопоагнозии, при отсутствии осознания своего паралича (феномен Шильдера‑Штенгля).

Монопарез или гемипарез с преобладанием поражения руки или ноги, когда отмечается неловкость движений в связи с проявлением атаксии.

При поражении верхней теменной дольки отмечаются признаки гемигипестезии, дисметрии, апраксии.

При поражении нижней теменной дольки на противоположной очагу стороне выявляются астереогноз, апраксия (нарушение последовательности, плановости движений), а также апраксия конструктивно‑пространственного характера, пальцевая агнозия, нарушение схемы тела. Могут быть при левостороннем патологическом очаге в теменно‑височной области проявления амнестической и семантической афазии, алексии с утратой понимания написанного, аграфии, при котором выявляется написание письма с ошибками вплоть до бессмыслицы.

Синдром поражения височной доли При поражении левой височной доли (центра Вернике) возникают сенсорная афазия, при которой больной утрачивает способность понимать речь, а также расстройства чтения и письма, акалькулии, амузии, элементы амнестической афазии, при которой характерно забывание названия предмета, но при сохранности его описания (предмет «карандаш» описывается как «это чтобы писать»), а также проявляется симптомами верхнеквадрантной гомонимной гемианопсии.

Синдром поражения теменной доли При этом синдроме значимо выявляется нарушение зрительного ощущения и восприятия. При поражении одной из затылочных долей отмечаются частичная (верхнеквадрантная гемианопсия), скотомы, или в виде гомонимной гемианопсии, проявляющаяся на стороне, противоположной патологическому очагу. Могут сопровождаться нарушениями зрительного восприятия, а именно, различение цвета, или зрительной агнозии, при которой больной – не слепой, и он обходит препятствия, но однако теряет способность узнавать предметы.

Синдромы раздражения коры головного мозга Для очаговых раздражений коры головного мозга характерны припадки очаговой эпилепсии, отражая местоположение очага коры головного мозга и специфически характеризуя тип припадка, так, например, если очаг в проекции передней центральной извилины, то насильственные и непризвольные двигательные нарушения будут в руке и ноге, при очаге в области задней центральной извилины будут выявляться парестезии в области противоположной стороны тела.

Поражения основания головного мозга характеризуются сочетанными поражениями черепных нервов. Процессы в области передней черепной ямки вызывают при одностороннем поражении атрофию зрительного нерва с амаврозом или амблиопией на стороне поражения и аносмию в виде утраты обоняния.

При поражении в проекции средней черепной ямки страдают функции глазодвигательного, отводящего и блокового нервов в виде офтальмоплегии на стороне поражения с нарушением функции преимущественно первой ветви тройничного нерва.

При поражении в области задней черепной ямки характерны поражения кохлео‑вестибулярного, отводящего и тройничного нервов. При более каудальной локализации поражаются блуждающий, языко‑глоточный и подъязычный нервы. Мозжечковые расстройства проявляются на стороне поражения в области задней черепной ямки, пирамидные симптомы могут быть в зависимости от объема поражения.

Нейропсихологические синдромы Спор в приоритете изучения высшей нервной деятельности продолжается между нейрофизиологами, психиатрами и неврологами в настоящее время. Поэтому предмет изучения мозговых функций исходит из тех методологий, которые являются сущностью дисциплины, но, тем не менее, неожиданные открытия способствуют познанию микромира как нейрона, так и всей мозговой ткани человека.

При клиническом изучении заболеваний головного мозга клиницисты сталкиваются с проблемами нарушений когнитивных функций. Когнитивные нарушения объединяют расстройства пяти основных мозговых функций: праксиса, гнозиса, речи, памяти и мышления.

Принципиальный спор между локализационистами и эквипотенциалистами в 50‑е годы прошлого века продолжился за стенами лабораторий и клиник и перерос в плоскость идеологических дискуссий, которые порой заканчивались оргвыводами, не оставляя место для научных дискуссий и экспериментов. Неврология лишилась на многие годы научных баз, уступая первенство в научно‑исследовательских изысканиях зарубежным лабораториям.

A.B. Триумфов отметил в комментарии предисловия к своей книге от 1951 года, что И.П. Павлов внес критическую поправку в понятие об ограниченности территорий корковых функций и в учение об узкой локализации функций гнозии и праксии, речи и психики, противопоставляя этому учение о высшей нервной деятельности, о первой и второй сигнальной системах, о ведущей роли возбуждения и торможения в высшей нервной деятельности.

Таким образом, клиницисты вынуждены были пребывать в ограниченных рамках интерпретации топической диагностики при поражениях нервной системы. На практике часто имеется расхождение не в диагнозе, а в понимании нарушенных мозговых функций. Так, например, с точки зрения учения Н.П. Павлова, надо было обосновывать, что обширные корковые территории, имеющие отношение к праксии, являются двигательным анализатором, причем как и в гностической деятельности, так и в отношении двигательной праксии, с учетом первой и второй сигнальной системы.

В настоящее время нарушения гнозиса, праксиса, речи и других синдромов клиницистами рассматриваются как проявления нарушений нейропсихологических феноменов высшей нервной деятельности.

Апраксия проявляется в виде нарушения произвольных целенаправленных действий без признаков паралича или инкоординации движений. В результате нарушения синтеза и анализа теряются навыки сложных и целенаправленных действий, при сохранности элементарных движений. Различают идеаторную (невозможность составления плана последовательных действий), моторную (нарушаются выполнения действия по заданию и по подражанию), конструктивную (невозможность разместить предметы в двухмерном и трехмерном пространствах) апраксии (H. Liepmann, 1863–1925).

Агнозия понимается как нарушение понимания и узнавания предметов и явлений, возникающее в связи с расстройством функций высших познавательных механизмов, обеспечивающих объединение элементарных ощущений, восприятий и формирование в сознании целостных образов.

Агнозия рассматривается как невозможность понимания и узнавания предметов и явлений на основе нарушений синтеза: слуховой, тактильной, зрительной и других феноменов. Аутотопоагнозия характеризуется нарушением восприятия собственного тела и его частей, при неспособности больного узнавать, называть и показывать по заданию собственные пальцы руки.

Изучение функции речи и восстановление нарушений речи является наиболее сложной проблемой в неврологии. Для практического руководства остается значимая методика афатических нарушений, например, при нарушении речи в виде сенсорной афазии, которая может быть связана с центром Вернике, расположенного в височной доле, а именно, в заднем отделе верхней височной извилины, или моторной афазии, которая связана с поражением центра Брока, который находится в лобной доле, в заднем отделе нижней лобной извилины. Алексия связана с локализацией поражения в теменной доле, в угловой извилине. Аграфия связана с поражением центра письма, который расположен в заднем отделе второй лобной извилины.

По общепринятой неврологической терминологии афазия считается расстройством обобщающей и приобретенной речи, возникающим у больных с сохранным артикуляционным аппаратом и достаточным слухом, при которых частично или полностью утрачивается пользование речью или понимание речи, а также отсутствие самоконтроля и понимания сущности своего дефекта. Термин афазия ввел в 1864 году французский врач A. Trousseau (1801–1867).

Расстройство памяти (амнезия) в виде неспособности вспоминания усвоенной информации и запоминания новой информации, а также его воспроизведения – такое нарушение памяти сказывается на всех видах психической деятельности, однако расстройство памяти при этом имеет модально‑неспецифический характер. Данное нарушение памяти связывают с поражением медиобазальных отделов полушарий большого мозга, гиппокампа, свода, ядер таламуса, сосцевидного тела (круга Пейпеца).

В настоящее время имеются исследования нейрохимических и молекулярных механизмов нейрологической памяти. Нейропсихологи стали «охотниками» за поиском фиксации следа памяти (энграммы). В процессе обучения, запоминания выявляются молекулярно‑цитологические изменения в клетках центральной нервной системы, которые способны сохраняться от доли секунды до фиксации в течение всей жизни.

Нейрологическая память обладает сложной системной организацией и не имеет строгой локализации в определенных участках мозга. Энграммы фиксируются в мозге в виде изменений синаптического аппарата с проведением возбуждения по определенным нейронам.

Авторы отмечают, что при поражении гиппокампа миндалевидного комплекса и ядер средней линии таламуса могут наблюдаться нарушения выработки условных навыков и запоминания информации. Память относительно к поведенческим и психическим процессам представляется сложным процессом, касающимся организации целого мозга и при заинтересованности большого числа нейронов.

Память условно подразделяют на минимальную кратковременную память, относительно ограниченную во времени и пожизненную долговременную память.

На первых этапах, в стадии минимальной кратковременной памяти продолжительностью не более секунды, меняется функция синапса, связанная с выбросом и сдвигом нейромедиаторов.

В фазе относительного ограничения во времени памяти, которые длятся от нескольких секунд до нескольких суток, выявляются первоначальные синаптические процессы, которые связаны с изменениями концентрации ионов кальция или циклазными системами, которые вовлекают в свой спектр нейрохимические процессы, а также изменяют состав и структуру нейроспецифических белков, изменяя степень фосфорилирования, приводя к модификацию синтеза РНК.

Более важная фаза памяти связана с формированием пожизненной долговременной памяти, при которой необходим постоянный синтез новых биополимеров, который может быть осуществлен вследствие перестроек в функционировании участков генома, сопровождаясь структурными изменениями ДНК, либо образованием устойчивых циклов для постоянного синтеза репрессоров или дерепрессоров, не исключая участие иммунологических механизмов, благодаря которым в мозге синтезируются антителоподобные соединения.

При этом надо иметь в виду, что нейрохимические перестройки затрагивают не только синаптический аппарат, но и изменяет деятельность самого нейрона.

Такие нейропептиды, как вазопрессин и фрагменты АКТГ, также стимулируют процессы, связанные с запоминанием и извлечением информации из памяти (Титов С.А., 1996).

Клинически когнитивные нарушения могут быть связаны с факторными изменениями со стороны нейротрансмиттерных систем, системного метаболизма и возраст‑зависимого снижения памяти при доброкачественной старческой забывчивости, что послужило оптимизации процессов синаптической передачи при использовании нейротрансмиттерной терапии (Захаров В.В., 1996).

Когнитивные функции раскрывают мышление как высшую форму познавательной деятельности. Мышление как функция мозга определяет внутреннюю связь между людьми, предметами и явлениями, тесно связанными с памятью, речью, способностью к анализу и синтезу, обобщению накопленных знаний и вновь приобретаемой информации. Смысл философского понимания мышления в его раскрытии сущности осмысления. Уровень мышления и способность к проникновению в суть возникающих проблем и выработки наиболее адекватных решений определяют операционную систему интеллекта.

Интеллект рассматривается как наиболее сложная функция мозга, обеспечивающая возможности ассоциативного и логического мышления, рационального познания, восприятия, выработки абстрактных понятий, способности к суждению, речи на основе врожденных способностей к научению, приобретению стойкого опыта.

Первая ступень познания в виде ощущения определяется как отражение свойств объективной реальности, возникающее в результате воздействия на рецепторы органов и тканей и обусловленное этим возбуждением соответствующих зон коры большого мозга.

Восприятие – вторая ступень познания как процесс отражения в сознании предметов и явлений, с формированием субъективного образа объективного мира. Восприятия суммируются из ощущений и принимают характер зрительных, слуховых, обонятельных и так далее, которые закрепляются в сознании посредством ассоциаций, в дальнейшем объем и полнота восприятия зависят от жизненного опыта, оставаясь в памяти, с переходом на следующий уровень познания в виде представления.

Представление базируется на реальном опыте при определенной роли воображения, фантазии, что создает образ на основе устойчивости, сохраняющихся в памяти ощущений и восприятий.

Третья ступень познания формируется в результате абстрагирования, логических умозаключений, отражая наиболее существенные признаки предметов и явлений, созданных на основе синтеза и обобщения в форме понятия.

Понятия имеют многообразие значений, начиная от бытовых до научных, и в процессе мышления которых создаются все более абстрактные понятия, приводящие к высшему уровню абстрагирования, а именно – категориям.

Внимание рассматривается как форма организации психической деятельности, в процессе которой в сознании происходит выделение определенных объектов и событий при одновременном отвлечении от других факторов.

Память является процессом, включающим фазы запечатления, сохранения и извлечения поступающей информации. Используются для оценки памяти тестовые методики: «обратная память», «заучивания слов», «осведомленность» и др.

При изучении процесса внимания используются в настоящее время компьютерные системы: «мнемотест», «ритмотест», «бинатест» и др.

Во всех мозговых процессах проявляется сознание как совокупность психических процессов, обеспечивающие осознание себя, определенную ориентацию в пространстве, во времени и окружающей обстановке в результате определенного уровня бодрствования и познавательных функций. Сознание определено функциональным состоянием ретикулярной формации и активирующим поддержанием тонуса коры большого мозга.

Другой уровень сознания, мотивация, имеет характер субъективного состояния, возникающего в основе активации мозговых структур, побуждающего к действию, направленному на удовлетворение определенных потребностей; другой вариант проблемы – это влечение, происходящее от сознания субъективного переживания к потребности, которое стимулирует деятельность человека и придает направленность мотивации. Другой феномен осознанного образа предвосхищаемого результата, на достижение которого направлено действие человека это цель, и сама цель определяет поведенческую реакцию человека.

З. Фрейд (1856–1939) предложил теорию, трактующую психику человека как сферу господства влечений, стимулируемых сексуальным характером, направленных на достижение целей, обеспечивающих удовольствие. Неудовлетворение влечений или сублимированности этих влечений в некоторых фазах жизни формирующейся личности может обусловливать развитие неврозов.

З. Фрейд разработал метод психоанализа для диагностики и психотерапевтического лечения неврозов. В основе психотерапевтического воздействия лежит анализ патологических комплексов с помощью вытеснения свободных ассоциаций и выработки мотивации (побуждения к действию) самоутверждения, индентификации и саморазвития личности. В дальнейшем психотерапевтические школы разработали техники устранения поведенческих и мотивационно‑волевых расстройств. Следует отметить, что волевые качества рассматриваются как свойства человека в его способности сознательно управлять своей психикой и поступками, что определяет на личностном уровне силу воли, энергичность, настойчивость, выдержку, несущие вторичные качественные характеристики, такие как решительность, смелость, самообладание, уверенность в себе, с переходом на морально‑ценностный уровень с проявлениями особых качеств личности: ответственность, дисциплинированность, обязательность и принципиальность.

При характеристике личности дают оценку синтонности (эмоциональной уравновешенности) или стеничности, а именно психической активности, устойчивости воли и стремлений в достижении поставленных целей, которые в целом свидетельствуют о личности, имеющей свое мировоззрение, с психологическими и поведенческими особенностями, берущей ответственность за себя и за других.

С научных позиций некоторые учения утратили интерес, как, например, френология, которая коррелировала связь психических и моральных свойств человека со строением его черепа, и, таким образом, о возможности распознавания характерологических способностей и других проявлений психической деятельности определяли по особенностям конфигурации черепа.

Апологетом такого представления о личности с биологическими предпосылками к совершению преступных действий человека, в частности, по особенностям строения черепа, черт лица, являлся итальянский психиатр и криминалист Ч. Ломброзо (1835–1909).

Стандарты и клинические классификации Изменения в неврологии в последнее десятилетие XX века произошли не в смене парадигмы и переходе на другие технологии, а в смене курса идеологии в обществе.

Изменился статус врача невропатолога на статус врача невролога. Официально была принята не только в целом, но и за основу международная статистическая классификация болезней нервной системы (МКБ–10 пересмотра, 1995). Пересмотр пришелся на период смены поколений неврологов советского периода на постсоветский, и надо отметить, что специалистам третьего и четвертого поколений неврологов пришлось работать не в едином пространстве и не в единой идеологии, и тем не менее сохранившаяся методология в неврологии оказала неоценимую помощь в преемственности поколений и школ и создала дальнейшие перспективы развития неврологии.

Международная классификация болезней нервной системы это динамическая классификация, которая не может считаться универсальной и самодостаточной, некоторые рубрики устарели и носят больше исторический интерес, а другие следует в дальнейшем доусовершенствовать, поэтому нами предпринята попытка рассмотреть клинические и статистические классификации, чтобы неврологам полноценно ориентироваться во всем многообразии терминов в своей дальнейшей практике.

Класс болезней нервной системы (G00‑G99) Воспалительные болезни центральной нервной системы (G00‑G09) открывают рубрику классификации класса болезней нервной системы.

Из отечественных работ в этом направлении представляет интерес классификация менингитов B.C. Лобзина (1983), в которой были классифицированы менингиты по этиологии: бактериальные (гнойные и серозные), вирусные (первичные и вторичные), грибковые (микотические), протозойные. По характеру развития: острая, молниеносная, подострая, хроническая болезнь.

Владимир Семенович Лобзин считал, что болезнь необходимо изучать с детерминированного материалистического характера обоснования и отсюда методологически выстраивать тактику ведения и лечения больных.

Необходимо отметить, что он высоко ценил белорусскую школу неврологов (Клиническая классификация менингитов – А.Л. Леонович, О.В. Казакова, 1996), других авторов советской школы (Этиологическая классификация менингитов – М.Б. Титов, Б.Д. Луцик, 1990, рецензентом которой являлся B.C. Лобзин).

Лобзин B.C. считал своим прямым учителем А. Г. Панова, который успешно занимался изучением восточного клещевого энцефалита, что в дальнейшем привело к обоснованию мероприятий по устранению очагов инфекционных болезней на Дальнем Востоке, и он был первым автором «Клинической классификации восточного клещевого энцефалита» (А.Г.Панов, 1962; с дополнением А.Н. Шаповала, 1980; К.Г. Уманского, 1993).

Александр Гаврилович Панов (1905–1978) в 1926 году перевелся в Ленинград в Государственный институт медицинских знаний (ГИМЗ) из Воронежского университета с медицинского факультета, в котором учился с 1922 года. Врач Панов А.Г. поступает в 1928 году в аспирантуру, потом был призван на военную службу в 1933 году в город Владивосток. В Приморском крае он столкнулся со специфическими заболеваниями, которые относили к группе летних, периодически повторяющихся ежегодно в одном и том же районе. По клинической картине заболевание было описано в дальнейшем как клещевой энцефалит. Им с 1932 по 1936 годы были изучены 180 случаев заболеваний. В дальнейшем им организованы научные экспедиции в Хабаровский край и Владивосток, что явилось первым этапом изучения данной нейроинфекции. На втором этапе исследований с 1937 по 1939 годы научный материал глубоко анализировался, и по окончании научной работы была выпущена монография «Клещевой энцефалит» (1940).

Молодого ученого Панова А.Г. перевели на кафедру нервных болезней Военной медицинской академии в 1947 году, в которой трудился A.B. Триумфов. В 1951 году преподаватель Панов А.Г. защитил докторскую диссертацию и возглавил кафедру нервных болезней ВМА с 1962 по 1973 годы. На этой кафедре работал доктор Лобзин B.C., который продолжил традиции отечественной неврологии, в дальнейшем возглавляя кафедру нервных болезней в Государственном институте усовершенствования врачей в Ленинграде. Профессор Лобзин B.C. в своих лекциях для врачей‑слушателей подчеркивал о значимости роли преемственности отечественных неврологических школ.

Медленные инфекции центральной нервной системы не рассматриваются как вариант клинических болезней нервной системы, но неврологи продолжают курировать пациентов, страдающих болезнями медленных инфекций, имеющих последствия в виде поражения нервной системы. Тем не менее их следует в дальнейшем рассматривать как класс болезней мультидисциплинарного типа. В отечественной и зарубежной практике используются следующие клинические типы классификаций: клиническая классификация медленных инфекций (1988), классификация ВИЧ‑инфекции (1988), классификация первичных ВИЧ‑связанных неврологических синдромов (острая инфекция, 1992; хроническая инфекция, 1992); классификация вторичных неврологических синдромов при ВИЧ‑инфекции и СПИДе: условнопатогенные инфекции и новообразования (1992), классификация нейроспида (1997) и другие.

Представленные в МКБ–10 системные атрофии, поражающие преимущественно центральную нервную систему, экстрапирамидные, дегенеративные болезни нервной системы (G10‑G32) связаны прежде всего с нарушениями функции движений. Для полноты понимания клинических особенностей болезней нервной системы данного раздела следует использовать клинические классификации отечественных и зарубежных авторов.

Каждая классификация имеет свои достоинства и недостатки. Левон Оганесович Бадалян (1929–1984) в 1963 году организовал кафедру нервных болезней педиатрического факультета с лабораторией медицинской генетики, а в 1964 году защитил докторскую диссертацию по перинатальной патологии. Являясь автором монографии и учебника по болезням нервной системы у детей, с учетом особенностей неврологии в педиатрии, им была предложена адаптированная классификация наследственно‑дегенеративных заболеваний нервной системы (1984), в которую были включены наследственные системные дегенерации нервной с