Желтуха—симптомокомплекс, развивающийся при поражении печени и желчных путей и сопровождающийся желтым окрашиванием кожных покровов и слизистых оболочек

Желтушное окрашивание становится заметным, если содержание билирубина в сыворотке крови превышает 0,02 г/л. Сродство желчного пигмента к различным тканям неодинаково. Раньше всего желчным пигментом пропитываются серозные оболочки, затем соединительная и фиброзная ткани, позднее эпителиальные клетки и, наконец, костная ткань. Роговица, хрящи и нервная ткань окрашиваются незначительно. Нормальные секреты организма (кроме мочи): пот, слюна, слезы, молоко, желудочный сок — в желтый цвет никогда не окрашиваются.

В зависимости от происхождения различают три вида желтухи: 1) механическая (подпеченочная); 2) печеночная (паренхиматозная, инфекпионно-токсическая);

3) гемолитическая (н а д п е ч е н о ч н а я).

Механическая желтуха. Возникает вследствие затруднения оттока желчи из печени. Она вызывается: а) обтурацией печеночного и общего желчного протока камнем, паразитами, опухолью и т. д.; б) сдавлением желчных протоков снаружи опухолью близлежащих органов, кистами; в) сужением желчных протоков послеоперационными рубцами, спайками; г) дискинезией желчного пузыря в результате нарушения иннервации. Повышение давления в желчных путях выше 250—270 мм вод. ст. приводит к разрыву желчных капилляров, наполнению печеночных клеток желчью и их гибели. Желчь изливается в лимфатические щели, а оттуда поступает в кровь.

Для механической желтухи характерно наличие в крови как прямого, так и непрямого билирубина (рис. 73), а также повышенное содержание желчных кислот и холестерина. Прямой билирубин появляется в результате переполнения и разрыва желчных капилляров, непрямой — нарушения превращения непрямого билирубина в прямой. В моче уменьшается или полностью исчезает уробилиноген. В кале отсутствует стеркобилин.

Холемия — появление в крови солей желчных кислот — приводит к изменению функции центральной нервной системы, состава крови, кровообращения. Может отмечаться общее возбуждение, которое затем сменяется угнетением центральной нервной системы и понижением возбудимости периферических рецепторов. Такие больные часто вялые, апатичные. Болевая чувствительность понижена.

Частым симптомом является кожный зуд, возникновение которого можно объяснить раздражением нервных окончаний кожи солями желчных кислот.

Значительное накопление в крови солей желчных кислот сопровождается понижением артериального давления вследствие расширения сосудов и возникновения брадикардии. Урежение сердцебиения можно поставить в зависимость как от непосредственного действия желчи на нервный аппарат сердечной мышцы, так и возбуждения центра блуждающего нерва под влиянием раздражения рецепторов сосудистой стенки или непосредственного действия на него солей желчных кислот.

Характерно также понижение свертываемости крови в связи с уменьшением образования печенью протромбина и фибриногена. В связи с этим возможны кровотечения из носа, желудка, кишечника.

В результате гибели печеночных клеток механическая желтуха, при известных условиях, может стать причиной развития паренхиматозной желтухи.

Печеночная (паренхиматозная) желтуха развивается в результате повреждения печеночных клеток при некоторых инфекционных процессах (болезнь Боткина, Васильева — Вейля, пневмония, тиф, сепсис), отравлении фосфором, хлороформом, мышьяком, эфиром и другими ядами. Паренхиматозная желтуха может возникать как следствие внутри-печеночной закупорки сгущенной желчью после повреждения печеночных клеток вирусной инфекцией и некоторыми печеночными ядами (ар-сенбензол, хлорпромазин и др.). В моче определяются прямой билирубин, желчные кислоты и в большом количестве уробилин. Наличие в моче повышенного количества уробилиногенов можно объяснить нарушением превращения в поврежденных печеночных клетках нормальных количеств уробилиногена, поступающего из кишечника, и его трансформации в билирубин.

Различают среди этой группы желтух: печеночно-клеточную, холеcтатическую и энзимопатическую желтухи. В первом случае имеет место комплексное нарушение функций печени, касающееся как метаболизма, так и транспорта билирубина. В основе печеночно-клеточной желтухи лежит повреждение функции и структуры гепатоцита — цитолитический синдром, приводящий к печеночно-клеточной недостаточности. Холестатическая желтуха или внутрипеченоч-ный холестаз может наблюдаться как самостоятельное явление или чаще осложняет цитолитический синдром, характеризующийся поражением гепатоцита. Задержка желчи (холестаз) может наблюдаться как на уровне гепатоцита, когда нарушается метаболизм компонентов желчи, так и на уровне желчных ходов. При этом имеется билирубинемия, а выделение уробилиновых соединений с мочой и калом понижено. Энзи-мопатические желтухи возникают при наследственных пигментных гепа-тозах, при которых нарушается та или иная фаза внутрипеченочного обмена билирубина, а функции печени, не связанные с обменом билирубина, нарушены незначительно.

Присутствие в крови солей желчных кислот обусловливает появление всех симптомов, описанных при холемии (кожный зуд, брадикардия, понижение артериального давления и др.).

Разрушение печеночных клеток способствует переходу образовавшегося прямого билирубина из желчных капилляров в кровь. Параллельно увеличению прямого билирубина в крови возрастает уровень и непрямого, так как повреждаются ферментативные процессы (понижается активность глюкуронилтрансферазы) в клетках печени, которые обеспечивают транспорт непрямого билирубина и его превращение в прямой. При этом в отличие от механической желтухи соотношение составных частей прямого билирубина нарушается в сторону увеличения билирубинмоноглюкуронида.

Гемолитическая желтуха. Возникает при усиленном гемолизе эритроцитов, повышенном образовании билирубина и переходе его в кровь. Причинами, приводящими к такому состоянию, могут быть кроворазру-шающие яды (фенилгидразин, мышьяковистый водород, змеиный яд и др.), врожденные аномалии эритроцитов и гемоглобина, повреждение эритроцитов различными токсинами и микроорганизмами, переливание несовместимой группы крови. Освобождающийся при гемолизе гемоглобин превращается в билирубин, который образуется в таком большом количестве, что не успевает выделиться печенью.

Однако желтуха гемолитического происхождения не может быть вызвана только повышенным образованием билирубина. Установлено, что удаление даже 95% печени у обезьян и собак не приводило к развитию гемолитической желтухи. Для ее возникновения необходимо еще понижение секреторной способности печени.

Известно, что непрямой билирубин является токсическим веществом. Накопление его в большом количестве в крови может вызвать поражение печеночных клеток и тем самым снизить секреторную желчеоб-разовательную способность печени.

Гемолитическая желтуха характеризуется накоплением в крови большого количества непрямого билирубина, который не переходит в мочу. В кишечник выделяется много прямого билирубина; соответственно больше уробилиногена и стеркобилиногена выделяется с мочой и калом.

При гемолитической желтухе не происходит накопления в крови желчных кислот и холестерина.

К группе гемолитических желтух относят желтуху новорожденных (icterus neonatorum). Различают две формы желтухи новорожденных. Физиологическая форма характеризуется гипербилирубинеми-ей и сопровождается появлением желтушной окраски кожи и слизистых оболочек в первые дни жизни ребенка. Кал и моча имеют обычную окраску. Желчные пигменты в моче не определяются. Состояние детей при этой форме желтухи не нарушается и обычно к 10-му дню жизни желтуха исчезает.

Патологические формы желтухи включают гемолитическую болезнь новорожденных. Возникновение этого заболевания объясняется тем, что во время беременности эритроциты плода, содержащие резусположительный фактор (Rh +) иммунизируют резусотрицатель-ную мать и вызывают у нее накопление в крови резус-антител против резус-фактора. Последние проникают через плаценту в организм плода, вызывают агглютинацию и разрушение его эритроцитов.