Болезнь Верльгофа. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура(ИТП)-первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура(ИТП)-первичный геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза,

Этиопатогенез. ИТП -- заболевание с наследственным предрасположением, заключающемся в наличии у больных наследственной, тромбоцитопатии, в связи с чем перенесенные вирусные инфекции ОРВИ, корь, краснуха и др.). профилактические прививки, физические и психические травмы и другие внешние факторы могут привести к нарушению перевариваюшей функции макрофагов и далее возникновению иммунопатологического процесса-синтезу антитромбоцитарных аутоантител.

Классификация. По течению выделяют острые (продолжающиеся менее 6 мес) и хронические формы ИТП; последние подразделяются на варианты: а)с редкими рецидивами; б) с частыми рецидивами, в) непрерывно рецидивируюшие. По периоду болезни различают обострение (криз), клиническую ремиссию (отсутствие кровоточивости при сохраняющейся тромбоцитопении) и клинико-гематологическую ремиссию. По клинической картине различаются <сухие> (имеется только кожный геморрагический синдром) и <влажные> (пурпура в сочетании с кровотечениями) пурпуры.

Клиническая картина. ИТП в большинстве случаев развивается в детском возрасте, главным образом у дошкольников. После перенесенных вирусных инфекций -- появляются кожные геморрагии, кровоизлияния в слизистые оболочки, кровотечения. Характерными чертами пурпуры у детей являются: 1) полихромность (одновременно на коже можно обнаружить геморрагии разной окраски -- от красновато-синеватых до зеленых и желтых); 2) полиморфность (наряду с разной величины экхимозами имеются петехии); 3) несимметричность; 4) спонтанность возникновения, преимущественно до ночам. Типичным симптомом ИТП являются кровотечения --носовые, десневые, из лунки удаленного зуба, у девочек пубертатного возраста -- маточные.

Диагноз. Наиболее характерными отклонениями от нормы при лабораторном обследовании больных ИТП являются тромбоцитопения, увеличение времени кровотечения после стандартной травмы (по Дьюку), положительные пробы на резистентность капилляров (жгута, баночная).

Лечение.

При любой тромбоцитопенической пурпуре (если исключен ДВС-синдром) показано назначение эпсилон-аминокапроновой кислоты (0,05 -- 0,1 г/кг 4 раза в сутки) и других препаратов, улучшающих адгези вно-агрегационную активность тромбоцитов (адроксон, этамзилат, дицинон, пантотенат кальция, фитотерапия).

Показаниями к назначению глюкокортикоидов детям, больным ИТП, являются: генерализованный кожный геморрагический синдром, сочетающийся с кровоточивостью слизистых оболочек, кровоизлияния в склеру и сетчатку глаза. Преднизолон назначают на 3 -- 4-й неделе в дозе 2 мг/кг в сутки с дальнейшим снижением дозы и отменой препарата.

Показания к спленэктомии у больных ИТП -- <влажная> пурпура, продолжающаяся более 6 мес и требующая назначения повторных курсов глюкокортикоидов, острая пурпура при наличии тяжелой кровоточивости, подозрение на кровоизлияние в мозг.

3.