Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – заболевание неизвестной этиологии, характеризуемое нарастающим ослаблением сократительной функции миокарда, прогрессирующей дилатацией полостей сердца и застойной недостаточностью кровообращения. Обязательные признаки ДКМП, которые наблюдаются у всех пациентов: кардиомегалия; сердечная недостаточность. Дополнительные признаки, отмечаемые не у всех пациентов: нарушение сердечного ритма и тромбоэмболический синдром.

• Диагностика

Клиническая картина:

не имеет специфических симптомов и складывается в основном из клинических признаков сердечной недостаточности.

Рентгенологически:

выявляется увеличение поперечной тени сердца и увеличение кардиоторакального индекса, увеличение левого и/или правого желудочков, перикардиальный и плевральный выпоты, признаки венозной легочной гипертензии.

ЭКГ:

синусовая тахикардия, разнообразные нарушения ритма сердца (мерцательная аритмия, желудочковые аритмии), диффузные неспецифические изменения сегмента Т и зубца Т, нарушение внутрижелудочковой проводимости.

Эхокардиография:

выявляет дилатацию всех полостей сердца и в первую очередь левых его отделов. Характерно значительное увеличение КДО и КСО левого желудочка, значительное снижение экскурсии миокарда – выраженная диффузная гипокинезия, нарушение систолической функции сердца – снижение фракции выброса. Нередко обнаруживаются митральная и трикуспидальная регургитации, развивающиеся вследствие увеличения площади клапанных отверстий и дисфункции сосочковых мышц. По мере нарастания дилатации камер сердца может возникать также аортальная и пульмональная регургитации. Могут выявляться также феномен спонтанного контрастирования полостей сердца, предшествующий тромбообразованию, а также внутриполостной тромбоз.

Внутрисердечное исследование:

интактные коронарные артерии, снижение сердечного выброса в покое и отсутствие его возрастания при нагрузке, повышение КДД в левом желудочке, давления в левом предсердии, давления заклинивания легочного капилляра.

ДКМП в первую очередь следует дифференцировать с заболеваниями, вызывающими диффузные поражения миокарда. Это прежде всего

миокардиты;

токсические поражения миокарда, в том числе при хронической алкогольной интоксикации;

эндокринные – тиреотоксикоз, гипотиреоз, феохромоцитома, сахарный диабет;

диффузные болезни соединительной ткани – системная красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия, узелковый периартрит;

гранулематозы и новообразования – саркоидоз, лейкозы, метастазы в миокард;

болезни накопления – гемохроматоз, гликогенозы, амилоидоз;

нейромышечные заболевания – миопатии, болезнь Дюшенна;

воздействие ионизирующего излучения, в том числе при лучевой терапии.