Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца (ВПС) – это патологические изменения строения сердца, возникшие во внутриутробный период (или связанные с сохранением после рождения внутриутробного кровообращения).

• Классификация:

ВПС бледного типа (с артериовенозным шунтом)

дефект межпредсердной перегородки;

дефект межжелудочковой перегородки;

открытый артериальный проток;

открытый атриовентрикулярный канал;

ВПС синего типа (с веноартериальным шунтом)

транспозиция магистральных сосудов;

тетрада Фалло;

триада Фалло;

атрезия трехстворчатого клапана;

ВПС без сброса, но с препятствием кровотоку из желудочков сердца

стенозы легочной артерии;

стенозы аорты.

Все классификации врожденных пороков сердца учитывают именно нарушения гемодинамики, так как от их степени зависит тактика лечения и сроки хирургического вмешательства.

На первых стадиях существования порока, то есть после рождения, происходят компенсаторные изменения, перестраивающие весь организм. Основные изменения затрагивают малый круг кровообращения. В зависимости от вида порока, они могут быть следующими:

гиперволемия и гипертензия малого круга – при врожденных пороках бледного типа;

гипоксемия – при врожденных пороках синего типа.

У пациентов с бледными пороками при длительно существующем сбросе крови в малый круг кровообращения происходит спазм легочных артериол. Состояние пациента при этом клинически улучшается, однако спазм легочных артериол способствует развитию склеротических изменений в сосудах легких.

При цианотических пороках сброс венозной крови в артериальное русло приводит к увеличению объема крови в большом круге кровообращения и к уменьшению – в малом. Насыщение крови кислородом снижается, возникают гипоксемия, цианоз кожи и слизистых. При длительно существующей гипоксемии происходит перестройка коллатерального кровообращения в сосудах всех органов, особенно в сосудах легких, сердца, головного мозга, а также развитие коллатерального кровообращения между сосудами малого и большого круга как компенсаторная реакция для улучшения доставки кислорода к органам и повышения эффективности вентиляции.

Истощение компенсаторных механизмов у пациентов с бледными пороками приводит к развитию высокой (иногда необратимой) легочной гипертензии, а у пациентов с цианотическими пороками – тяжелым необратимым изменениям в сердечной мышце, что нередко становится противопоказанием для хирургического лечения. Поэтому своевременность диагностики и хирургического вмешательства является весьма важной.

• Диагностика

Анамнез:

наследственность;

частые респираторные инфекции, пневмонии (наблюдается при сбросе слева направо);

внезапное прекращение ранее частых респираторных заболеваний (что наблюдается при развитии легочной гипертензии у пациентов с ВПС);

немотивированные подъемы температуры тела, ознобы (инфекционный эндокардит);

синкопальные состояния;

судорожные синдромы.

Осмотр:

цианоз кожи, слизистых (периферический или генерализованный);

бледность кожи, слизистых;

деформация грудной клетки (сердечный горб);

пальпация грудной клетки – смещение верхушечного толчка, дрожание над областью сердца;

увеличение печени и селезенки;

изменения артериального давления;

пульсация шейных вен.

Аускультация сердца:

изменение тонов сердца;

появление шумов, их локализация, иррадиация, точка максимальной аускультации. При оценке интенсивности шумов следует иметь в виду, что они не всегда коррелируют с тяжестью порока. При некоторых ВПС наблюдается обратная зависимость.

Аускультация легких:

признаки застоя в малом круге кровообращения.

ЭКГ:

гипертрофия различных отделов сердца;

изменение электрической оси сердца;

нарушение ритма и проводимости;

Суточное мониторирование ЭКГ – выявление нарушений ритма и проводимости.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки:

оценка состояния малого круга кровообращения (признаки венозного или артериального застоя, снижение наполнения сосудов легких);

расположение, форма и размеры сердца;

изменения в других органах (плевра, позвоночник и т. д.).

Эхокардиография:

анатомически точная диагностика дефектов перегородок;

оценка изменений размеров камер сердца и магистральных сосудов;

поражение клапанного аппарата;

оценка сократительной способности миокарда.

Внутрисердечное исследование:

выполняется практически всем пациентам с ВПС. Крайне редко, при неосложненных пороках, хирургическое вмешательство возможно без предварительного проведения внутрисердечного исследования.

Электрофизиологическое исследование:

выполняется при наличии аритмий сердца, для оценки функций синусового и атриовентрикулярного узла.