Неходжинские лимфомы (лимфосаркомы)

В структуре ОЗ доля неходжинских лимфом (НХЛ) составляет примерно 3 %. В последние десятилетия заболеваемость НХЛ увеличилась во многих странах мира.

Этиология. Неходжинские лимфомы представляют собой крайне неоднородную группу заболеваний (поморфологическим, биологическим и клиническим признакам). В настоящее время считают, что опухолевые клетки различных типов лимфом являются производными нормальных клеток лимфоидного ряда, развитие которых было остановлено на различных этапах дифференцировки. Причиной потери способности к дифференцировке и приобретению злокачественных свойств являются цитогенетические нарушения.

Причина возникновения большинства НХЛ остается неясной. Риск развития повышается при различных иммунодифецитных состояниях (ВИЧ). В ряде случаев доказана роль вирусов (вирус Эпштейна –Барра).

Развитию лимфом могут способствовать и некоторые факторы окружающей среды – ионизирующая радиация, гербициды и пестициды.

Считают, что присутствие в желудке Helicobakter pilori повышает риск развития лимфомы желудка.

Лимфосаркома характеризуется прорастанием элементов опухоли в окружающие ткани и органы, при этом, как правило, не происходит разрушения предшествующей структуры ткани или органа (инфильтрирующий, преимущественно инвазивный рост). Процесс может быть ограниченным или регионарным и распространенным или генерализованным. При генерализации лимфосарком или системном процессе говорят о лимфосаркоматозе.

Клиника. Зависит от ее локализации. Первичная лимфосаркома шеи возникает незаметно, опухоль быстро увеличивается в размерах, спаивается с окружающими тканями, покрыта истонченной кожей. При пальпации опухоль неравномерно плотная с нечеткими границами. По мере роста опухоли в глубину и сдавления крупных сосудов и нервов развивается отек на пораженной стороне шеи. Появляется боль и ограниченность движений. Поскольку опухоль растет и кнаружи, кожа над ней приобретает синюшную окраску в результате застойных явлений, затем истончается и опухоль прорывается наружу, разворачиваясь в виде розетки. Весь период заболевания длится от 1 до 1,5 лет, прогноз крайне неблагоприятный.

Лимфосаркомы подмышечных и паховых л\у характеризуются быстро развивающимся стойким отеком конечностей вследствие обрастания и сдавления опухолью глубоких вен и блокады лимфатических путей.

При лимфосаркоме средостенья быстро развивается выраженная одутловатость лица и шеи, отмечается расширение вен шеи и передней поверхности груди, нарастает одышка. При сдавлении гортани и глотки отмечается дисфония и дисфагия. Позже может развиваться гидро- и пневмоторакс.

Чаще всего лимфосаркома возникает в органах ЖКТ, богатых лимфоидной тканью. У больных снижается аппетит, появляется общая слабость, нарастает анемия. Боли отсутствуют, или носят непостоянный характер. При пальпации опухоль определяется в центральных отделах живота, располагается глубоко, имеет бугристые неправильные очертания. Иногда появляются приступообразные боли в животе, рвота и повышение температуры тела. Со стороны крови отмечается выраженная анемия, высокая СОЭ, лейкоцитоз. Общие симптомы: слабость, сонливость, прогрессирующее истощение.

Лечение: Основой лечения НХЛ является химиотреапия и лучевая терапия и чаще носит паллиативный характер. Поскольку их полное излечение маловероятно. Применяют комбинированную химиотерапию по схеме COP (циклофосфан, винкристин, преднизалон). В последнее время широкое применении находит препарат флударабин из расчета 20 мг/м кв.