Дерма томиозит

Определение. Дерматомиозит (dermatomyositis) — тяжелое диф­фузное прогрессирующее воспалительное заболевание соединительной ткани, поражающее как кожу, так и поперечно-полосатую и гладкую мускулатуру с нарушением двигательной функции, а также часто вов­лекающее в патологический процесс висцеральные органы.

Этиология и патогенез. Этиология не известна. При электронной микроскопии в эндотелиоцитах и миоцитах обнаруживаются вирусные включения, однако вирусная причина болезни пока не доказана. Об инфекционной этиологии свидетельствуют также данные о том, что в части случаев начало заболевания связывалось с инфекциями (пи-карновирусы, Коксаки-вирусы А, токсоплазмоз). Предполагается, что персистирующая в мышцах хроническая инфекция за счет сходства ан­тигенных структур инициирует появление перекрестнореагирующих аутоантител к миоцитам с последующим формированием соответству­ющих ЦИК, повреждающее действие которых играет ключевую роль в патогенезе дерматомиозита. Аутоиммунный характер болезни подтвер­ждается нахождением в сыворотке антител к цитоплазматическим бел-

кам и РНК мышечной ткани, а также высокий уровень ЦИК. Обнару­живается также дефицит супрессорного звена Т-лимфоцитов.

Причинами, запускающими аутоиммунный процесс, являются обо­стрения очаговой инфекции, злокачественные опухоли, инсоляция, пе­реохлаждение, перегревание, вакцинация.

Клиническая картина. Клинически выделяют идиопатический (первичный) и паранеопластический (вторичный) дерматомиозит. За­болевание может протекать остро, подостро или хронически. Начавшись остро, оно может через несколько месяцев закончиться летальным ис­ходом. В других случаях дерматомиозит переходит в хроническую ста­дию и продолжается в течение многих лет.

Кожный синдром характеризуется появлением эритем винно-крас-ного цвета и отеков на различных участках кожного покрова. Участки поражения локализованы в области лица, шеи, волосистой части голо­вы, тыла кистей и пальцев, передних частей голеней. В области лица отмечается периорбитальный отек и эритема век с лиловым оттенком (симптом «очков»).

Наблюдаются и разнообразные полиморфные высыпания: папулез­ные, везикулезные, буллезные, геморрагические. Встречаются телеан-гиэктазии, гиперкератоз и атрофия кожи, участки изъязвлений, рубцы, чередование гиперпигментаций и гипопигментаций, в результате чего кожа приобретает пестрый вид (пойкилодерматомиозит).

Поражение ногтей проявляется в околоногтевой эритеме, телеан-гиэктазиях ногтевых валиков, исчерченностью и ломкостью ногтевых пластинок.

В ряде случаев развиваются поражения слизистых оболочек, про­являющиеся конъюнктивитом, стоматитом, хейлитом, отеком в облас­ти неба и задней части глотки.

Мышечный синдром проявляется поражением главным образом скелетных мышц, в меньшей степени миокарда и гладких мышц. Наи­более частый симптом — миозит шеи и плечевого пояса. Голова не­сколько опущена вниз при одновременном сгорбленном положении туловища. Отмечается выраженная утомляемость и нарастающая сла­бость мышц плечевого пояса, шеи и проксимальных отделов верхних и нижних конечностей. Больным трудно подняться с постели, причесать­ся, поднять руки, одеть рубашку (симптом «рубашки»), подниматься по ступеням (симптом «лестницы»). Гипомимия лица придает ему плакси­вое выражение. Пораженные мышцы последовательно сначала стано­вятся тестоватой консистенции, затем твердеют, в последующем разви­вается миофиброз, а в конце — атрофия.

При поражении мышц глотки, пищевода, гортани и надгортанни­ка развивается дисфония и дисфагия (приступы кашля, осиплость го­лоса, затруднение глотания, сопровождающееся поперхиванием). По­ражение межреберных мышц и диафрагмы нарушает вентиляционную функцию легких, приводя к развитию пневмоний. Вовлечение в про­цесс сердечной мышцы проявляется миокардитом, миокардиофибро-зом, умеренным расширением ее границ, аритмией, атриовентрику-лярной блокадой.

Иногда наблюдается поражение суставов, которое проявляется бо­лезненностью, отеками и ограничением подвижности преимуществен­но мелких суставов кистей, реже — лучезапястных, голеностопных, лок­тевых, плечевых и коленных.

Из внутренних органов, что встречается реже, дерматомиозит пора­жает легкие, кишечник, печень, селезенку, почки, иногда — нервную си­стему с развитием полиневрита, вегетативных дисфункций и психичес­ких расстройств.

Острая форма болезни сопровождается повышением температуры тела (до 40 °С), лейкоцитозом с нейтрофильным сдвигом влево (в по­здней стадии сменяющимся лейкопенией), эозинофилией, моноцито-зом, лимфоцитопенией, ускоренным СОЭ.

Диагностика дерматомиозита основывается на клинических про­явлениях (кожный и мышечный синдромы), в процессе развития ко­торых, помимо изменений в общем анализе крови, появляются биохи­мические ферментативные сдвиги и иммунологические нарушения. Кроме клинических и биохимических критериев, диагноз дермато­миозита основывается также на характерных патоморфологических изменениях мышц и данных электроэнцефалографического исследо­вания. Дополнительными критериями диагностики являются кальци-ноз и дисфагия.

В активой стадии заболевания наблюдается повышение активнос­ти креатинфосфокиназы (специфический признак поражения мышц), трансаминаз, фруктозодифосфатальдолазы, ЛДГ, альдолазы. В моче на­блюдается выраженная креатинурия.

Иммунологические исследования выявляют в крови высокие тит­ры миоцитспецифических аутоантител, повышенное содержание IgM и IgG, сниженое содержание IgA, снижение титра комплемента и аб­солютного количества Т-лимфоцитов, понижение функциональной активности Т-супрессоров. Не постоянно и в небольшом количестве обнаруживаются LE-клетки и антинуклеарный фактор. В небольшом титре определяется ревматоидный фактор.

Электромиография обнаруживает повышенную возбудимость мышц, спонтанные фибрилляции, положительные потенциалы, наблюдаемые обычно у денервированных мышц.

Дифференциальный диагноз. Заболевание следует дифференциро­вать с красной волчанкой и склеродермией.

Лечение. При наличии паранеопластического дематомиозита глав­ным направлением терапии является лечение онкологического заболе­вания, так как своевременное удаление опухоли часто приводит к само­стоятельному разрешению клинических проявлений дерматомиозита.

Общая терапия. Лечение начинают с высоких доз глюкокортико-стероидов (преднизолон в суточной дозе 1 мг/кг массы тела и более). После достижения положительного клинического эффекта дозу пре­парата постепенно уменьшают до поддерживающей, которую в после­дующем выдерживают в течение не менее 1 года. При очень тяжелом течении болезни применяют пульс-терапию метилпреднизолоном (1 г препарата в/в капельно ежедневно в течение 3 дней), которую сочета­ют с плазмаферезом.

Среди иммунодепрессантов используется азатиоприн в дозе 2,5 мг/кг веса в сутки или метотрексат по 0,75 мг/кг массы тела внутривенно 1 раз в неделю.

При хроническом течении процесса без признаков активности и для снижения поддерживающей дозы глюкокортикостероида назначают де-лагил по 0,25 г в сутки в течение не менее 2 лет.

Параллельно с назначением глюкокортикостероидов применяют анаболические стероиды, АТФ и витамины. При болевом и суставном синдромах используются нестероидные противовоспалительные сред­ства (индометацин, вольтарен).

Физиотерапия заключается в назначении лечебной физкультуры, направленной на реабилитацию пораженных мышц и суставов.

Наружная терапия — симптоматическая.

• - · ".' >,': ··'.·..