Острый милиарный туберкулез кожи

Определение. Острый милиарный туберкулез кожи это первичный туберкулез у детей раннего возраста.

Клиническая картина. На коже туловища и конечностей появляет­ся множество узелков размером со спичечную головку, покрытых короч­ками. Характерно нарушение общего состояния и признаки милиарно-го диссеминированного туберкулеза внутренних органов.

ЛЕЧЕНИЕ ТУБЕРКУЛЕЗА КОЖИ

В основе терапии туберкулеза лежат противотуберкулезные препа­раты первого ряда, в случае развития устойчивости к ним или при их непереносимости назначают препараты второго ряда. В настоящее вре­мя применяются схемы лечения, основанные на комбинации различных препаратов в течение 6 и 9 месяцев в специализированных стационарах (люпозориях). К препаратам первого ряда относятся изониазид, рифам -пицин (рифампин), пиразинамид, этамбутол, стрептомицин, к препара­там второго ряда — циклосерин, этиоамид для замены изониазида и его производных; флоримицин и канамицин — при устойчивости к стреп­томицину.

Профилактика туберкулеза кожи аналогична той, которая прово­дится при туберкулезной инфекции вообще и осуществляется противо­туберкулезными диспансерами.

'ЙЙШПОфМПДМ^ЙМВДЧфКДОМЯМ)

ЛЕПРА

Определение. Лепра (проказа, болезнь Ханзена, lepra) — хроничес­кое системное инфекционное заболевание, вызываемое особым видом микобактерий, характеризующееся слабой контагиозностью и прогрес­сирующим течением с преимущественным поражением кожи, слизис­тых оболочек и периферической нервной системы.

Этиология и патогенез. Возбудитель заболевания Mycobacterium leprae представляет собой маленькую изогнутую грам-положительную ацидофильную палочку длиной 0,5-1,5 мкм. В лабораторных мазках или кусочках тканей микроорганизм выглядит плотно упакованным в пучки, напоминающие пачки сигар, и выявляется при окраске по Циль-Нильсену или по Файту.

Заболевание распространено преимущественно в тропических и субтропических регионах планеты (Южная и Юго-Восточная Азия, Аф­рика, Латинская Америка), однако высокая заболеваемость встречает-

ся и в некоторых более холодных регионах, таких как Непал и Корея. В Европе больные лепрой регистрируются в Греции, Испании, Португа­лии, Италии и Франции. В России небольшие очаги встречаются в ус­тьях Волги и Дона. Всего в мире насчитывается около 15 млн. больных. Ниабольшее их количество встречается в Индии, Центральной Афри­ке и Океании.

Способ передачи инфекции от больного пациента неизвестен, также как и неизвестны пути внедрения инфекции в организм. Инфицирование с развитием заболевания возникает после регулярного, длительного по _чвремени, контакта с больным лепрой, в связи с чем длительность инку­бационного периода точно не установлена. Предполагается, что он может варьировать в пределах от 3 до 20 лет. Микобактерии лепры склонны поражать кожу, слизистые оболочки, верхние дыхательные пути и пе­риферические нервы, в последних — возбудитель обнаруживается в шванновских клетках. У нормальных здоровых людей имеется достаточ­но высокая невосприимчивость к лепрозной инфекции. Развитию забо­левания способствуют факторы, ослабляющие иммунитет: алкоголизм, наркомания, недостаточное и неполноценное питание, физические пере­грузки, хронические интеркурентные заболевания. Больные лепрой, как правило, в высокой степени энергичны к антигену М. leprae во внутри-кожном лепроминовом тесте, что указывает на наличие у них извращен­ной иммунологической реактивности и является плохим прогнозом с точки зрения излечения заболевания. Появление у них слабоположитель­ных и положительных реакций на лепрозный антиген улучшает шансы на выздоровление. При рано начатом лечении заболевание излечимо.

Клиническая картина. Существуют 4 клинических типа лепры: лепроматозная, туберкулоидная, недифференцированная и погранич­ная. Лепроматозная и туберкулоидная лепры являются двумя полярно противоположными клинико-иммунологическими вариантами течения болезни. Лепроматозная лепра характеризуется большим количеством возбудителя в организме при одновременном, почти всегда полном от­сутствии к нему реактивности. Туберкулоидная лепра представляет собой клиническую форму, при которой у больного имеется незначи­тельное количество микобоктерий на фоне выраженной аллергии по отношению к ним. Недифференцированная и пограничная лепры зани­мают промежуточное положение между первыми двумя типами лепры. Лепроминовый внутрикожный тест не является диагностическим, а ис­пользуется для уточнения типа лепры.

Лепроматозная лепра представляет собой злокачественную фор­му лепры, наблюдаемую у ослабленных истощенных больных, характе-

ризующуюгя распространенностью патологического процесса (кожа, глаза, слизистые оболочки, периферические нервы, лимфатические узлы и внутренние органы), отсутствием тенденции пораженных учас­тков кожи к самопроизвольному разрешению и неблагоприятным прогнозом. В пораженных тканях обнаруживается большое количе­ство М. leprae, которые выявляются также и в клинически непоражен­ной коже. Лепроминовый тест демонстрирует отрицательную реакцию.

Дерматологические проявления характеризуются симметрично расположенными эритематозно-пигментными пятнами, узелками, инфильтрированными бляшками и узлами (лепромами) с нечетки­ми границами. Кожа над некоторыми из элементов имеет краснова­то-коричневатый ржавый оттенок. Пятна характеризуются округлой или овальной формой и располагаются на закрытых участках тела. Папулы и узлы развиваются из пятен, но могут возникать и в неизме­ненной коже. Они варьируют как в размерах — от нескольких милли­метров до нескольких сантиметров, так и по плотности — от мягко эластичных до твердых. Узлы могут располагаться и подкожно. Наи­более частая их локализация — предплечья, тыл кистей, голени, бедра, ягодицы, лицо, уши. Характерно значительное увеличение пораженных ушных раковин. Помимо ушей, на лице высыпания располагаются в об­ласти носа, скуловых дуг и бровей. Поражение лица вызывает алопе­цию бороды, бровей и усов. В процесс часто вовлекаются глаза с по­ражением век, склер и роговиц. Лепроматозная инфильтрация лица в сочетании с кератоконъюнктивитом формирует внешний вид боль­ного, напоминающий морду льва (leonine facies).

Поверхность лепром гладкая, лоснящаяся от избыточного выделе­ния кожного сала, иногда — слегка шелушащаяся. Помимо повышенной сальности кожи для них характерно выпадение волос и последователь­ная потеря температурной, болевой и тактильной чувствительности. Лепромы могут разрешаться с образованием рубцовой атрофии, а могут и изъязвляться вследствие травмирования или спонтанно. Возможны осложения изъязвившихся лепром вторичной инфекцией. Заживление язв происходит медленно с образованием обезображивающих рубцов. Отдельные узлы не изъязвляются, а становятся более плотными, умень­шаются в размерах и фиброзируются.

У ряда больных встречается диффузный тип лепроматозного пораже­ния (Lucio leprosis), для которого характерна генерализованная восковид-ная инфильтрация кожи. При этом кожа верхних и нижних конечностей отечна, красновато-цианотичной окраски, слегка гиперпигментирована, содержит многочисленные телеангиэктазии.

Непораженная лепромами кожа сухая, атрофичная, местами отеч­ная и инфильтрированная. Отмечается отсутствие потоотделения, бо­левой чувствительности, а также выпадение волос.

Кроме кожи и глаз поражаются также слизистые оболочки рта (губ, мягкого и твердого неба, языка) и верхних дыхательных путей (носа, гортани, трахеи) а также периферическая нервная система, которая чаще вовлекается в процесс во время разрешения кожных высыпаний и демонстрирует параличи инфильтрированных нервов.

Наиболее часто в процесс вовлекается слизистая оболочка носа, сна­чала в виде ринита с частыми носовыми кровотечениями, затем распа­дающиеся лепромы приводят к перфорации носовой перегородки и вызывают деформацию носа. Поражение гортани и трахеи (ларингиты, трахеиты) приводит к осиплости голоса, афонии и даже к стенозу.

Поражение периферической нервной системы чаще характеризует­ся вовлечением в процесс лучевого и локтевого нервов, вызывая атро­фию кожи в области тенара и гипотенара и постепенно приводя к мути-лирующим изменениям кисти.

Лимфатическая система реагирует полиаденитом, который наблю­дается даже в начальном периоде болезни. Лимфатические узлы мягкие, безболезненные, подвижные и не спаяны с окружающими тканями.

Довольно часто поражаются половые органы (орхоэпидедимит, простатит, уретрит), процесс заканчивается склерозом и атрофией. У некоторых больных выявляется увеличенная печень и селезенка.

Вялое течение лепроматозной лепры может временами сменяться лепроматозной реакцией — периодом обострения, в котором происходит как увеличение, рассасывание и изъязвление старых лепром, так и по­явление новых. В этом периоде часто отмечается лихорадка, слабость, увеличение лимфатических узлов, которые становятся болезненными. В крови обнаруживается М. leprae.

Туберкулоидная лепра относится к доброкачественной неконтаги­озной форме заболевания с благоприятным прогнозом, характеризую­щаяся медленным прогрессированием процесса, отсутствием систем­ных изменений и склонностью к спонтанному разрешению пораженных участков кожи. В коже обнаруживается очень незначительное количе­ство палочек Ханзена, а лепроминовый тест выявляет выраженную ал­лергическую реакцию на лепрозный антиген. Тем не менее, эта форма лепры может вызывать серьезные мутилирующие изменения, обуслов­ленные выраженным поражением периферических нервов.

Кожные проявления туберкулоидной лепры часто начинаются с од­ного или нескольких красноватых с фиолетовым оттенком пятен, рез-

ко отграниченных от здоровой кожи, а также с небольших папул, под­вергающихся периферическому росту с центральным разрешением, ос­тавляющим депигментированные атрофированные очаги. В результате образуются кольцевидные фигуры овальных или полициклических очертаний. Свежие высыпания характеризуются гиперестезией, одна­ко в дальнейшем происходит постепенная потеря сначала температур­ной, а затем болевой и тактильной чувствительности, а также прекраща­ется потоотделение.

Патологические изменения периферических нервов характеризу­ются отеком и неравномерным четкообразным утолщением нервных стволов, сопровождающиеся нарушением их функций. Степень их про­явления более выражена, чем при лепроматозной лепре, а локализация носит симметричный характер. Поражение нервов вызывает парезы и вторичную атрофию соответствующих мышц. Верхние конечности де­монстрируют атрофические изменения мышц предплечья, утолщение тенара и гипотенара с развитием контрактур, приводящие к образова­нию клешневидных кистей. Нижние конечности характеризуются атро­фией мышц, вызывающих неуверенную походку, а также трофически­ми изъязвлениями кожи.

Внутренние органы, как правило, не поражаются.

Недифференцированная лепра дерматологически характеризует­ся ассиметричными гипо- и гиперпигментированными слабовоспали­тельными пятнами, анестезией и агидрозом. Изменения нервов прояв­ляются полиневритами, сопровождающимися утолщением нервов и приводящие к их параличам, образованию клешневидных кистей и тро­фическим изъязвлениям на нижних конечностях. В лепроминовом те­сте отмечается слабоположительная или отрицательная реакция, в тканях обнаруживается незначительное количество возбудителя. Не­дифференцированная форма лепры может существовать месяцы и годы, в последующем она трансформируется в лепроматозную форму, изред­ка—в туберкулоидную.

Пограничная лепра является редкой формой заболевания и клини­чески характеризуется поражениями кожи и нервов, выявлением воз­будителя в тканях, гистологическими признаками как лепроматозной, так и туберкулоидной лепры, а также отрицательной реакцией на леп-роматозный антиген.

Кожные поражения представлены редкими ассимметрично распо­ложенными пигментными пятнами и отдельными большими округлы­ми, куполообразно выступающими узлами или бляшками с нечеткими краями, кожа над которыми имеет красноватую с винным оттенком ок-

раску. Высыпания чаще встречаются на нижних конечностях. В облас­ти бровей часто обнаруживается алопеция.

Неврологические проявления характеризуются ассимметричными невритами, которые проявляются уже в начальном периоде болезни.

Пограничная лепра при отсутствии лечения обычно трансформиру­ется в лепроматозную, а при назначении адекватного лечения — в тубер-кулоидную форму лепры.

Диагностика лепры основывается на данных анамнеза (длительный контакт с больным, проживание в эндемичном районе) и характерной клинической картины (одновременное поражение как кожи в виде пят­нистых и узловатых элементов с характерной окраской и сапьной повер­хностью, так и периферических нервов с потерей болевой, температур­ной и тактильной чувствительности). В сложных случаях используют гистаминовый тест, при котором внутрикожное введение 0,1 мл раство­ра гистамина (в разведении 1:1000) у больного лепрой, в отличие от здо­рового пациента, вызывает появление волдыря без сопутствующей эри-тематозной реакции. Кроме того, используют бактериоскопическое обнаружение возбудителя в мазках и гистологических препаратах, а так­же тест, выявляющией нарушение потоотделения: 0,1 мл раствора пи­локарпина гидрохлорида (разведение 1:100) вводится внутрикожно в пораженный участок кожи, который обрабатывается йодно-крахмаль-ным раствором. Положительной реакцией на отсутствие потоотделения является неизмененная окраска раствора, который у людей с нормаль­ным потоотделением становится голубого цвета.

Дифференциальный диагноз проводится с саркоидозом, третичными сифилидами, лейшманиозом, индуративной эритемой и скрофулодермой.

Лечение. Общая терапия проводится комплексно, курсовым мето­дом. Назначают 4 курса диаминодифенилсульфона (ДДС) (применяют внутрь ежедневно с однодневными перерывами через каждые 6 дней), начиная с дозы 50 мг два раза в день в течение 2 недель. В последущие две недели используют дозу 100 мг 2 раза в день. Такое постепенное по­вышение дозы позволяет предупредить возможность появления лепроз-ной реакции. Из антибиотиков применяют рифампицин, который на­значается в дозировке 300-450 мг 2 раза в сутки. Из стимулирующих и общеукрепляющих средств используются иммунокорригирующие пре­параты (тималин, тактивин, метилурацил, нуклеинат натрия, пенток-сил), комплекс витаминов, адаптогены, гепатопротекторы (эссенциале-форте, гептрал, сирепар), препараты железа (феррум Лек, ферроплекс).

Наружная терапия проводится при наличии осложнений (изъязв­ление, вторичное инфицирование) по правилам лечения пиодермии.