Полезное:
Как сделать разговор полезным и приятным
Как сделать объемную звезду своими руками
Как сделать то, что делать не хочется?
Как сделать погремушку
Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами
Как сделать идею коммерческой
Как сделать хорошую растяжку ног?
Как сделать наш разум здоровым?
Как сделать, чтобы люди обманывали меньше
Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили?
Как сделать лучше себе и другим людям
Как сделать свидание интересным?
Категории:
АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника
|
ТромбоцитопатииТермин “тромбоцитопатии” используется для обозначения всех нарушений гемостаза, в основе которых лежит качественная неполноценность и дисфункция кровяных пластинок. Распознавание и дифференциация тромбоцитопатий базируется на выявлении кровоточивости микроциркуляторного типа в сочетании с нарушениями функциональных свойств, морфологии и биохимических характеристик кровяных пластинок. ГЕМОФИЛИИ «А» и «В» Данные заболевания наиболее распространенные и тяжелые геморрагические коагулопатии, обусловленные соответственно дефицитом фактора VIII (гемофилия А) и фактора IХ (гемофилия В). На долю первого из этих заболеваний приходится 87-92% указанных форм патологии, на долю гемофилии В – 5-10%. Другие формы коагулопатий составляют 0,5 – 1,0% (гемофилия «С», дефицит факторов VII, V и т.д.). Гемофилии «А» и «В» рецессивно сцеплены с Х-хромосомой. В силу этого гемофилией болеют за крайне редким исключением лица мужского пола, а передатчицами патологического гена являются женщины. Схема наследования гемофилии. Больной гемофилией передает свою мутантную Х-хромосому всем своим дочерям, которые неизбежно становятся передатчицами болезни, тогда как сыновья больного, получающие от отца только Y-хромосому, всегда остаются здоровыми. Женщины – кондукторы гемофилической Х-хромосомы имеют 50% шансов родить мальчиков, страдающих этим заболеванием и 50% шансов – девочек передатчиц гемофилии. Однако в каждой отдельной семье эти показатели могут сильно варьировать и в одних из них несколько сыновей страдают гемофилией, а в других – лишь 1 из 4-5 детей мужского пола. Клинические проявления гемофилий «А» и «В» совершенно идентичны, и их тяжесть зависит от степени снижения уровня факторов VIII или IX в плазме больных. Вместе с тем четкое разграничение этих двух болезней необходимо, поскольку лечение их требует применения различных антигемофилических препаратов и разной периодичности введения последних. Клиника гемофилий характеризуется преобладанием гематомного типа кровоточивости, при котором большие по объему и очень болезненные кровоизлияния локализуются глубоко в тканях, вызывая их расслоение. Они плотны на ощупь, разрушают ткани, в том числе и кости (“гемофилические псевдоопухоли”, деструктивные остеоартрозы и др.), легко имитируют острые заболевания органов брюшной полости и забрюшинного пространства – аппендицит, кишечную и почечную колику и др. Вместе с тем, такие гематомы могут действительно нарушать проходимость полых органов. Вместе с тем, на протяжении всей жизни больных, кроме младенческого возраста, в клинике гемофилии доминирует поражение опорно-двигательного аппарата, преимущественно крупных суставов конечностей – коленных, голеностопных, лучезапястных, локтевых, тазобедренных и др. Начинается это поражение с рецидивирующих кровоизлияний в полости суставов. Эти гемартрозы вскоре осложняются острым, а затем хроническим синовитом, пропитыванием тканей суставов гемосидерином, деструкцией внутрисуставных хрящей и надкостниц с формированием хронического остеоартроза, выраженным остеопорозом и нередкими внутрисуставными переломами. Гемофилическая артропатия во многих случаях осложняется вторичным ревматоидным синдромом. Кровоизлияния в суставы и гемосиновиты сочетаются при гемофилии с поражением периартикулярных тканей, мышц, сухожилий и подкожной клетчатки конечностей, частым развитием контрактур, «конской стопы», девиации и укорочением конечностей. В совокупности все эти процессы ведут к глубокому нарушению статики и функции конечностей, в силу чего больные вынуждены пользоваться дополнительными средствами опоры и движения – палочками, костылями, инвалидными колясками и др. Второе место по частоте и клиническому значению при гемофилии занимают посттравматические и послеоперационные гематомы и кровотечения. Любое хирургическое вмешательство у больного гемофилией, если оно проводится без достаточного прикрытия антигемофилическими гемопрепаратами, осложняется, как правило, крайне опасными анемизирующими кровотечениями, причем последние наблюдаются не только при тяжелых, но и при легких и даже латентных формах болезни.
|