М.Г, 1сут.жиз,в роддоме. 3 page

12.Рекоменд.по диете: с учетом аллергопроб.Индивид.диета+искл-е жареного,жирн…..

13.Неконтрол.наружн.ГК:системн.д-е=экзогенн. гиперкортицизм.

14.Основ.пр-пы терап:набл-е пед.и аллерголога.В ремисс-специф. гипосенс.Диета.При вовлеч.в процесс слиз.обол респират.тракта -предсезонные курсы интал+задитен.Разобщен.с причиннозначимыми аллерген+удал.пыли,влажн.уб,проветр. Антигист.антаг-ты Н1-рецепт димедрол, тавегил),фенотиазины(пипольфен), этилендиамины (супрастин), пиперидины(перитол) Антигист.II пок-я: астемизол, кларитин, кестин, зиртек.Местно-примочки,болтуш,мази,пасты.

44. М.Д.5,5мес.Забол.4д назад-разжиж.стул.От госпит-отказ.На 3д-ухудш.8ч.не мочится.Неукрот.рвота.

1.Дз:КИНЭ,токсикоз с эксик.III,соледецицитный.

2.ПЗ:в зав-ти от этиол,различ:секреторн.диар(м/о,энтеротоксин, стимул.аденилатцикл,пов.цАМФ,пов.прониц.кл.мембр,секреторн. акт-ти эпит.кишки,в просвет-вода,Na,K),осмотическ(проникн.в энтероциты,размнож,разруш.эпит.ворсинки,наруш.с-за.дисахаридаз- накопл.дисахаридов-пов.осм.давл-ж-ть в киш-к),инвазивн(м/о размнож-поврежд.стенки-эндотокс-пор-е сос-нервн.апп-та-пов.ПГ и БАВ,восп-е,сниж.акт-ти ферм.кишки,пов.секрец.воды)

3.Эт:ротаvir,реовирусы,энтеротоксиг,энтеропатог, энтероинваз.E.coli

4.Ос-ти вод-эл/лит.обм:низк.спос-ть почек концентрир.мочу,относит. высок.сод-е Na в межткан.ж-ти,много воды в тк. Медленно вывод. NaCl почками у гр.детей,больше потери воды.

5.Дисгидрия-

6.Иссл-я для опр-я вида и степ.дегидр:деф-т исходн.m, ур-нь Na в плазме(130-150-изотон.дегидр,<130-гипотон,>150-гипертон).

7.ЭКГ-призн.гиперКемии:высок.и остр.Т(>1/2R),укороч.QT (Верещагина-то же про Т+низк.Р,расшир.QRS)

8.Ацидоз при токс.с экс:потеря ж-ти-нед-ть к/о-тканев.гипокс-мет.ац.

9,10,11,12.Леч-е:1й эт-4-6ч-ликв.сущ-го деф-т. Дет.ранн. возр.при токс.с экс.II-III д.получ.220-250мл/кг/сут=из них -60%вв,25%еда (кажд.2ч.ацидоф. смесь–1е6ч,далее-при улуч.сост. ув.инт-л,дозу (на0,5ч-30мл).Измен.Vза сут-не>2р),15%-ор.регид).Кол(альб,гемод): крис(сол,глю) =1:2. Разд.на 3 капельн. (по 240мл)-из них 80кол,160- крист.Глю:соли=мл.возр-изот,гипотон.дегидр=2:1,гипертон-3:1, старшие-изот,гипотон-1:1,гипертон-2:1.Премед(вв,стр-димед=0,1г.ж, ГК(1/2 от1мг/кг),корглик(0,06% 5,0),ККБ(25мг)).Кап-но: 1я- альб. 10%-10мг/кг-30-60кап/м, 2я -К(дн.N-7,5%-10,0.Дефицит=(4,5-Кплазм) х0,4х mт+сут.потр-ть-3ммоль/л-4,5мл-7,5%KCl=1ммоль)+глю(10%)+ инс(2ед)-6-8кап/м=вв,медл. 3я -реополи-20,0, 4я -ацесоль-60,0.Если улуч.сост,м.ув.оральн. регидр. Если ор-Сл.18ч.1х сут- по100 мл/кг. Если ликвид.деф-т-кажд. 15’. Физиол.потери-30-50 мл/кг,10мл/кг-кажд.испраж.2й эт-компенс.пат. потерь 80-100 мл/кг на 24ч, мож.с ночн.пер. Ночью м.пипеткой.+сорбенты,ферменты,биопреп+симпт.

45. Д.Ю.1г.Слаб,пов.t,повторн.рв.За 2д.до поступ-t,рв,част.водян.стул

1.Дз:КИНЭ,токс.с эксик.II.Вододефицитн.

2.Обслед:кал на киш.гр,копрограмма,с/л

3.Эт:ротаvir,реовирусы,энтеротоксиг,энтеропатог, энт/инваз.E.coli

4.ПЗ:в зав-ти от этиол,различ:секреторн.диар(м/о,энтеротоксин, стимул.аденилатцикл,пов.цАМФ,пов.прониц.кл.мембр,секреторн. акт-ти эпит.кишки,в просвет-вода,Na,K),осмотическ(проникн.в энтероциты,размнож,разруш.эпит.ворсинки,наруш.с-за.дисахаридаз- накопл.дисахаридов-пов.осм.давл-ж-ть в киш-к

4.Ос-ти вод-эл/лит.обм:низк.спос-ть почек концентрир.мочу,относит. высок.сод-е Na в межткан.ж-ти,много воды в тк. Медленно вывод. NaCl почками у гр.детей,больше потери воды.

6.Иссл-я для опр-я вида и степ.дегидр:деф-т исходн.m, ур-нь Na в плазме(130-150-изотон.дегидр,<130-гипотон,>150-гипертон).

7.Ht в зав-ти от обезвож:гипертон-не измен.При гипо,изо-повыш. по степеням.

8.ЭКГ-призн.гипоКемии:низк.двухфазн.Т,удлин.QT(PQ),патолог.U.

9.Фаза обезвож,для кот.х-но разв-е субкомпенс.метаб.ацидоза: для централиз.к/обр.

10,11,12.Леч-е:1й эт-4-6ч-ликв.сущ-го деф-т. Дет.ранн. возр.при токс.с экс.II-III д.получ.220-250мл/кг/сут=из них -60%вв,25%еда (кажд.2ч.ацидоф. смесь–1е6ч,далее-при улуч.сост. ув.инт-л,дозу (на0,5ч-30мл).Измен.Vза сут-не>2р),15%-ор.регид).Кол(альб,гемод): крис(сол,глю) =1:2. Разд.на 3 капельн. (по 240мл)-из них 80кол,160- крист.Глю:соли=мл.возр-изот,гипотон.дегидр=2:1,гипертон-3:1, старшие-изот,гипотон-1:1,гипертон-2:1.Премед(вв,стр-димед=0,1г.ж, ГК(1/2 от1мг/кг),корглик(0,06% 5,0),ККБ(25мг)).Кап-но: 1я- альб. 10%-10мг/кг-30-60кап/м, 2я -К(дн.N-7,5%-10,0.Дефицит=(4,5-Кплазм) х0,4х mт+сут.потр-ть-3ммоль/л-4,5мл-7,5%KCl=1ммоль)+глю(10%)+ инс(2ед)-6-8кап/м=вв,медл. 3я -реополи-20,0, 4я -ацесоль-60,0.Если улуч.сост,м.ув.оральн. регидр. Если ор-Сл.18ч.1х сут- по100 мл/кг. Если ликвид.деф-т-кажд. 15’. Физиол.потери-30-50 мл/кг,10мл/кг-кажд.испраж.2й эт-компенс.пат. потерь 80-100 мл/кг на 24ч, мож.с ночн.пер. Ночью м.пипеткой.+сорбенты,ферменты,биопреп+симпт.

ВТОРОЙ ВАРИАНТ РАННИЙ ГРУДНОЙ ВОЗРАСТ

29. М.Л.8мес.Фибрильн.лих-ка 39,8,выраж.возб-е.Заб.остро 2д.наз- катар.явл-я,вялость,отказ от еды,питья.Ст.сестра-ОРВИ.

1.ОРВИ,гипертермическ.синдром.

2.Тяжесть-из-за гипертермич.синдр(изм-е установочн.точки в гипоталамусе,пов.его-активн.теплопродукц=>тахикард,ув.ЧД, но не может обесп.орг-м в О2=>гипоксия).

3.Мех-м гипертерм:пораж-е эндотоксинами центра терморегул,

4.Этиология:грипп.

5.Подтвержд.Дза:с/л,иммунофлюорисценц.

6.Предрасп.для развит.гипертермии.у ранн.возр: невозм-ть реагир. Повыш.теплоотд.при пов.t и теплопрод.при переохл.

7.Доп.исслед:ОАК,ОАМ,б/х кр,анализ мочи и кр.на стерильн.

8.Тактика:аб не надо.Раскрыть,водн-уксус.растир, ввод. сос/расш-папавер,анальг50%-5мг/кг,дроперидол-0,25%- 0,05-0,25 мг/кг.

9.Спец-ты:реаниматолог,невропатолог.

10.Осл-я:фибрильн.судороги,наруш.созн,бред у старших

11.Ддз:бакт.инфекц, вирусн,коллагенозы,опух,менингококцем.

12.Варианты гипертерм:бледн.лих-ка(озноб на фоне гипертерм +холодн.кон-ти,тахи-спазм сос+t нараст,нет теплоотдачи) и розов. (теплопрод= теплоотд-гиперем.кожи,тепл,влажн,повед.не изм). Субфибр,фибрильн.умер(38-39),фибрильн.высок(40-41)

30. Д.В.8,5м.Внезапн.судор+остан.дых+цианоз.До этого-5д.амбулат. леч-я по пов.бронхита.Во вр.осмотра пед-судороги+пот.созн.

1.Дз:ОРВИ,о.(простой)бронхит.РахитI-IIст.подостр.теч-е,фаза разгара. Судор. синдр. при спазмофилии.

2.Мех-м разв-я суд.синдр:на фоне гипоСа-емии,гиперфосфатемия (=>уменьш.иониз.Са).Весной:солнце+обр-е вит.Д в коже=>умень. Продукц.паратгорм,увел.сод-е фосфора в кр=>ацидоз сменяется алкалозом,его выр-ть увел.при гипервентил.синдр(плач)=>судор.

3.Ддз:гипопараттириоидизм(редко у грудн+гипоСа,гиперфосфатем), почечн.остеодистрофия(ХПН,гипоСа,гиперфосф-емия,ацидоз, азот- емия),гипоMgемия,эпилепсия(ЭЭГ,анамн,клиника)

4.Ф-ры,способств.тетании в ранн.возр:часто рахит, эндокр.наруш-я

5.Спец-ты:пульмонолог,невропатолог,реаниматолог

6.Мер-я(1вич и неотлож.):при судорогах-СаCl вв 10% р-р 0,5-1мл/кг,MgSO4-25%р-р-0,2мл/кг,седукс в/м-0,3-0.5мл/кг+леч.рахита

7:Цель сп-мозг.пункц:для снижен.внутричер.гипертенз.

8.Опасность судор.синдр:смерть от остан.сердца,дыхания на выдохе (бронхотетания),ларингоспазм+гипокс.пор-е ЦНС,задерж.псих.разв.

9.Тактика на участке:огранич.коровье молоко(фосфаты),ув.овощн. прикорм,5%глюкСа или Са-лактат,или 1-2%СаСl2 с молоком.

10.Спец-ты на уч-ке:педиатр,невропатолог

11.Лаб.обсл-я:б/х кр-опред.ур-ня Са,фосфора,КОС.

12.Прогноз: благоприятн.при наличии лечения.

31. Р.6,5мес.Родился с m3200.С 4м-манн.каша.С 2мес-потливость, беспок.сон,пуглив,раздраж-ть.Уплощ.зат,выраж.лобн.буг,четки..

1.Дз:рахит IIст.стад.разгара.Подостр.теч-е

2.Прич:деф-т вит.Д в следств.недост.облуч.УФ-лучами,недост. поступл. витД с пищей.

3.Ф-ры,спос.разв-ю пат.проц:недонош,большая mт при рожд, бурн. прибав.mт в теч.3мес. Рожд-е с июня по декабрь,интенсивн.рост в гр.возр,вынужденная гипокинезия гр.возр=>недост.кровоснабж. Несбаланс.пит-е.Наруш-е абсорбц.в следств.диареи,длит.терапия фенобарб,дифенином(ускор.метаб-м активн.форм вит.Д),заб-я печ. и почек,пигментация кожи(сниж.образ-е холекальциферола),экология

4.Изм-я костей:остр.теч-остеомаляция костн.сист,подостр-остеоидн. гиперплаз,деформ.костей.

5.Б/х кр:сниж.неорганич.фосфатов,общего и иониз.Са,пов.ЩФ, 25-(ОН)-Д3,1,25-(ОН)2-Д3

6.Б/х моч:гипераминоацидур,гиперфосф-ур,пов.клир.фосфатов мочи.

7.Rg трубч.костей:прогрессир.осеопороз в местах max роста костей- энхондральн. и периостальн.зоны.Наруш-е четкости границ м.эпиф. и метафизом(неровная,размытая,бахромчатая).Увел.расст-я м.эпиф. и диафизом,т.к. увел.размер метафиза.Наруш-е контурир.и стр-ры эпифизов(блюдцеобразн.эпифизы),нечеткость зон ядер окост-ния, истонч.корков.слоя диафизов,иногда с поднадкостн.переломом.При тяж.рахите-зоны перестройки Лозера-поперечно располож.прозрачн. зоны,ширина=неск.мм(ложные переломы)

8.Ддз: вит-Д-резист.рахит (фосфат-диабет=Х-сц.домин,1вич.дефект реабсорбц.фосфатов в поч.каналь(наруш-е с-за фосфат-транспортн. белка).2рич.наруш-е процессов актив-ции витД,сочет.дефиц.реабс. Са и фосф.в киш-ке и поч.Начин.на 2г.ж.Прогресс.х-р.Рахитоподоб. измен.скелета,варусн.деформ.ног,общий остеопороз.Кр:Са N, фосф-сниж,паратгорм-N.Моча-ув.фосфора). Вит-Д-завис.рахит -аут/рецесс. 2типа(генетич.дефект с-за в поч.1,25-(ОН)2-Д3 и нечув-ть рец-ров орг-миш.к 1,25-(ОН)2-Д3,но с-з его в N)Начин.в 3-5мес.ж.Прогресс. х-р,вне зав-ти от профил.и леч.Кр-резко сниж.Са,фосф-сниж.или N, ув.ЩФ.Моча-гипераминоацидурия. Почечн.тубулярн.ацидоз:начин. на 1г.ж.-полиур,полидипс,сниж.апп,отст.в разв.На 2г.ж.-рахитопод. изм-я.При 1вич.проксим.поч.ацидозе-наруш-рсабс.бикарб.с мочой (повыш.экскрец.с мочой),а при дистальн-наруш.спос-ть почек устанавл.адекв.градиент Н+ м.кровью и тубул.ж-тью=>накопл.Н+ в кр.,метаб.ацидоз,расстр-во Са-евого обмена,гиперСаурия,сниж.поч. экскрец.титруем.кислот и аммиака=>нефрокальциноз.На экскрет. урограмме почти у 50%-множеств.конкременты в собир.сист.паренх. почек.Б/х кр-сниж.Са,фосф,Н+,Nа,оч.низк.рН.Моча-низк.величина экскрец.титруем.к-т и аммиака,щелочн.или нейтральн.р-ция мочи.

Б-нь деТони-Дебре-Фанкони:триада=глюкозурия,генерализ.почечн. гипераминоацидур,гиперфосфатур.Манифест на 1м г.ж=полидипсия, полиурия,м.б.повыш.t,повторн.рвота.На 2г-отстав.в физ.разв,костн. деформ.нижн.кон,общий остеопороз.Rg-истонч.кортик.слоя трубч. костей,отстав.костн.возр.от календарн,трабекулярн.исчерч-ть в дист. и проксим.отделах диафизов.Кр:сниж.общ.Са,К,Na.Пов.иониз.Са.

9.Леч:витД2-2-4тыс.МЕ/сут,30-45дн.Далее-переход на профил.дозу- 500МЕ-ежедн.в теч.2х лет+в зимн.время на 3м г.ж.Детям из гр.риска- противорец.леч-е в той же дозе 3-4нед.в кажд.сезоне,кроме лета.

10.Б/х контроль:Са,фосфор,ЩФ в кр.Фосфор,а/к в моче

11.Вспом.терапия:цитратн.смесь или сок лимона,грейпфрута-улучш. усвоен.солей фосф,Са в киш.Панангин,аспаркам,N-зация f-ции паращит.желез,сниж.вегетат.наруш-й,Оротат калия-стимул.метабол. проц.Карнитин-улучш.массо-рост.пок,сниж.мыш.гипотон,N-зац.ОВ

12.Физио:ЛФК,массаж,бальнеолеч-е-хвойн,солев.ванны,отвары трав

32. Р.5мес.В посл.2мес- беспок,усил.потлив.Молодые,здор.родит.

1.Дз:рахит IIст,разгар,о.теч-е

2.Прич:деф-т вит.Д в следств.недост.облуч.УФ-лучами,недост. поступл. витД с пищей.

3.Усл-я,способ.заб-ю:недонош,большая mт при рожд, бурн. прибав. mт в теч.3мес. Рожд-е с июня по декабрь,интенсивн.рост в гр.возр,вынужденная гипокинезия гр.возр=>недост.кровоснабж. Несбаланс.пит-е.Наруш-е абсорбц.в следств.диареи,длит.терапия фенобарб,дифенином(ускор.метаб-м активн.форм вит.Д),заб-я печ. и почек,пигментация кожи(сниж.образ-е холекальциферола),экология

4.Б/х кр:сниж.неорганич.фосфатов,общего и иониз.Са,пов.ЩФ, гипоК,Са,фосфат-емия,ацидоз. Б/х моч:гиперам/ацидур,гиперфос-ур.

5.ПЗ остеомаляции:дефицит кальцидиола,сниж.продукц.Са-связ. белка,сниж.всас-ть Са в киш-ке,сниж.спос-ть органическ.матрицы костей фиксировать его+угнетается с-з цитратов.ГипоСа-емия,ув. акт-ть паратгорм=>мобилиз.Са и фосф.из костей,сниж.реабс. фосф. в проксим.канальц.почек,фосфорно-Са-евые соли в ацидозе нах-ся в р-ренном сост-нии=>наруш.минерализации+паратгормон стимулир. остеокласты,тормозит остеобласты.

6.ПЗ изм-й б/х-см.5+гипераминоацидур-возд-е паратгормона на транспортные сист.а/к в поч.канальц.Пов.ЩФ-компенсаторно, способств.переносу неорган.фосфора в зоны оссификации.

7.Почему остеомаляц=о.теч-е заб-я? При активн.процессе,при подостр-остеоидн.гиперплазия.

8.Тяжесть сост-я: обусл.основ.заб-ем(+пораж.ЦНС при нем)

9.Rg:прогрессир.осеопороз в местах max роста костей- энхондральн. и периостальн.зоны.Наруш-е четкости границ м.эпиф. и метафизом(неровная,размытая,бахромчатая).Увел.расст-я м.эпиф. и диафизом,т.к. увел.размер метафиза.Наруш-е контурир.и стр-ры эпифизов(блюдцеобразн.эпифизы),нечеткость зон ядер окост-ния, истонч.корков.слоя диафизов,иногда с поднадкостн.переломом.При тяж.рахите-зоны перестройки Лозера-поперечно располож.прозрачн. зоны,ширина=неск.мм(ложные переломы)

10.Спец-ты:невропатолог,педиатр

11.Леч:витД2-2-4тыс.МЕ/сут,30-45дн.Далее-переход на профил.дозу- 500МЕ-ежедн.в теч.2х лет+в зимн.время на 3м г.ж.Детям из гр.риска- противорец.леч-е в той же дозе 3-4нед.в кажд.сезоне,кроме лета.

Вспом.терапия:цитратн.смесь или сок лимона,грейпфрута-улучш. усвоен.солей фосф,Са в киш.Панангин,аспаркам,N-зация f-ции паращит.желез,сниж.вегетат.наруш-й,Оротат калия-стимул.метабол. проц.Карнитин-улучш.массо-рост.пок,сниж.мыш.гипотон,N-зац.ОВ

Физио:ЛФК,массаж,бальнеолеч-е-хвойн,солев.ванны,отвары трав

12.Б/х контроль:Са,фосфор,ЩФ в кр.Фосфор,а/к в моче

33. Р.10мес.Тяж.сост-е:каш,слаб,мыш.гипот.В 1,5мес-беспок, потлив, мыш.гипотон.Отстает в психомот.разв.2н.назад-ОРВИ.Св.возд-мало

1.Дз-рахит IIIст.тяжелый.Разгар.Подостр.теч.ЖДАI,ОРВИ,обстр. бронхит.ДН-0

2.Прич.заб-я: деф-т вит.Д в следств.недост.облуч.УФ-лучами,недост. поступл. витД с пищей.

3.Предраспол.ф-ры: недонош,большая mт при рожд, бурн. прибав. mт в теч.3мес. Рожд-е с июня по декабрь,интенсивн.рост в гр.возр, вынужденная гипокинезия гр.возр=>недост.кровоснабж. Несбаланс. пит-е.Наруш-е абсорбц.в следств.диареи,длит.терапия фенобарб, дифенином(ускор.метаб-м активн.форм вит.Д),заб-я печ. и почек, пигментация кожи(сниж.образ-е холекальциферола),экология

4.ПЗ деформац.костей:деформ.костн.тк.происх.из-за избыт.обр-я остеоидн.тк,которая сразу не обызвествляется.

5.ПЗ разраст.остеоидн.тк:несмотря на наруш-е минерализ,продукц. Коллагена продолж.в том же темпе=>накопл.некальцифицир.остеоид

6.Изм-я б/х: кр:сниж.неорган.фосфатов,общего и иониз.Са,пов.ЩФ, гипоК,Са,фосфат-емия,ацидоз. Б/х моч:гиперам/ацидур,гиперфос-ур.

7.ПЗ:деф-т 1,25-(ОН)2-Д3=кальцидиола,сниж.продукц.Са-связ. белка,сниж.всас-ть Са в киш-ке,сниж.спос-ть органическ.матрицы костей фиксировать его+угнетается с-з цитратов.ГипоСа-емия,ув. акт-ть паратгорм=>мобилиз.Са и фосф.из костей,сниж.реабс. фосф. в проксим.канальц.почек,фосфорно-Са-евые соли в ацидозе нах-ся в р-ренном сост-нии=>наруш.минерализации+паратгормон стимулир. остеокласты,тормозит остеобласты.

8.Ддз: вит-Д-резист.рахит (фосфат-диабет=Х-сц.домин,1вич.дефект реабсорбц.фосфатов в поч.каналь(наруш-е с-за фосфат-транспортн. белка).2рич.наруш-е процессов актив-ции витД,сочет.дефиц.реабс. Са и фосф.в киш-ке и поч.Начин.на 2г.ж.Прогресс.х-р.Рахитоподоб. измен.скелета,варусн.деформ.ног,общий остеопороз.Кр:Са N, фосф-сниж,паратгорм-N.Моча-ув.фосфора). Вит-Д-завис.рахит -аут/рецесс. 2типа(генетич.дефект с-за в поч.1,25-(ОН)2-Д3 и нечув-ть рец-ров орг-миш.к 1,25-(ОН)2-Д3,но с-з его в N)Начин.в 3-5мес.ж.Прогресс. х-р,вне зав-ти от профил.и леч.Кр-резко сниж.Са,фосф-сниж.или N, ув.ЩФ.Моча-гипераминоацидурия. Почечн.тубулярн.ацидоз:начин. на 1г.ж.-полиур,полидипс,сниж.апп,отст.в разв.На 2г.ж.-рахитопод. изм-я.При 1вич.проксим.поч.ацидозе-наруш-рсабс.бикарб.с мочой (повыш.экскрец.с мочой),а при дистальн-наруш.спос-ть почек устанавл.адекв.градиент Н+ м.кровью и тубул.ж-тью=>накопл.Н+ в кр.,метаб.ацидоз,расстр-во Са-евого обмена,гиперСаурия,сниж.поч. экскрец.титруем.кислот и аммиака=>нефрокальциноз.На экскрет. урограмме почти у 50%-множеств.конкременты в собир.сист.паренх. почек.Б/х кр-сниж.Са,фосф,Н+,Nа,оч.низк.рН.Моча-низк.величина экскрец.титруем.к-т и аммиака,щелочн.или нейтральн.р-ция мочи.

Б-нь деТони-Дебре-Фанкони:триада=глюкозурия,генерализ.почечн. гипераминоацидур,гиперфосфатур.Манифест на 1м г.ж=полидипсия, полиурия,м.б.повыш.t,повторн.рвота.На 2г-отстав.в физ.разв,костн. деформ.нижн.кон,общий остеопороз.Rg-истонч.кортик.слоя трубч. костей,отстав.костн.возр.от календарн,трабекулярн.исчерч-ть в дист. и проксим.отделах диафизов.Кр:сниж.общ.Са,К,Na.Пов.иониз.Са.

+ДДЗ АНЕМИЙ!

9.Леч-е: витД2-2-4тыс.МЕ/сут,30-45дн.Далее-переход на профил.дозу- 500МЕ-ежедн.в теч.2х лет+в зимн.время на 3м г.ж. Гр.риска=>противорец.леч.в той же дозе 3-4нед.в кажд.сезоне, кроме лета.Вспом.терапия:цитратн.смесь или сок лимона,грейпфрута-улучш.усвоен.солей фосф,Са в киш.Панангин,аспаркам,N-зация f-ции паращит.желез,сниж.вегетат.наруш-й,Оротат калия-стимул. метабол. проц.Карнитин-улучш.массо-рост.пок,сниж.мыш.гипотон, N-зац.ОВ.ЛФК,массаж,бальнеолеч-е-хвойн,солев.ванны, отвары трав

витД2-2-4тыс.МЕ/сут,30-45дн.Далее-переход на профил.дозу- 500МЕ-ежедн.в теч.2х лет+в зимн.время на 3м г.ж. Гр.риска=>противорец.леч.в той же дозе 3-4нед.в кажд.сезоне, кроме лета.Вспом.терапия:цитратн.смесь или сок лимона,грейпфрута-улучш.усвоен.солей фосф,Са в киш.Панангин,аспаркам,N-зация f-ции паращит.желез,сниж.вегетат.наруш-й,Оротат калия-стимул. метабол. проц.Карнитин-улучш.массо-рост.пок,сниж.мыш.гипотон, N-зац.ОВ.ЛФК,массаж,бальнеолеч-е-хвойн,солев.ванны, отвары трав

Леч.Обстр.бр-та:отвлек.процедуры(горяч.ручн,ножн.ванны,обертыв. гр.кл),эуф- 12-16мг/кг на 4р.Сальбутам,атровент,антигистам,глюкCа, содово-масляно-йодист.ингал,сулутан,корень красавки,эфедрин, ЛФК.Физиотер:на выходе из заб-я-УВЧ,УФО.Анем-гемофер.

10.Продолж-ть тер:2-3года.

11.Кл-лаб.кретерии,маркеры эфф-ти леч:Са,фосф.в сыв-ке кр,ЩФ. Фосфор,а/к в моче,улучш.со стор.нервн.сист,восстановл.мыш.тонуса

12.Спец-ты:педиатр,невропатолог,хирург-ортопед,стоматолог.

34. Д.8мес.Поступ.с выраж.тонич.судор.С 5мес-рахит.Леч-е Д2. Симпт. руки акушера,кранеотабес,напряж.икроножн.мышц, не стоит.

1.Дз:спазмофилия,манифестн.форма,рахитIIIст.Стад.разгара.О.теч-е, задержка темпов психомот.разв.Гипохромн.анемия

2.Иссл-я:б/х кр(Са,фосф,ЩФ),б/х(а/к,фосфор),ур-нь 25(ОН)Д3,1,25-(0Н)2-Д3 в кр, Rg костей,КОС(алкалоз),ЭКГ(ув.QT>0,3=гипоСаем.)

3.Изм-я Са,фосфора в б/х.кр:сниж.иониз.+общ.Са,гиперфосф-ем.

4.Изм-я КОС:респират,реже метаб.алкалоз.

5.f-ции паращит.жел:способст.выходу Са из кости в кр.при сниж Са во внеклет.ж-ти,стимул.f-цию остеокластов и резорбц.кости,стимул. превращ. 25(ОН)Д3 в 1,25-(0Н)2-Д3,стимул.реабс.Са и Mg в поч.кан, повыш.экскрец.фосфатов+бикарб.с мочой,тормоз.их реабс.в поч.кан.

6,7.ПЗ судор.синдр,вр.года:на фоне гипоСа-емии,гиперфосфатемия (=>уменьш.иониз.Са). Весной:солнце+обр-е вит.Д в коже=>умень. Продукц.паратгорм,увел.сод-е фосфора в кр=>ацидоз сменяется алкалозом,его выр-ть увел.при гипервентил.синдр(плач)=>судор.

8.Ддз: вит-Д-резист.рахит (фосфат-диабет=Х-сц.домин,1вич.дефект реабсорбц.фосфатов в поч.каналь(наруш-е с-за фосфат-транспортн. белка).2рич.наруш-е процессов актив-ции витД,сочет.дефиц.реабс. Са и фосф.в киш-ке и поч.Начин.на 2г.ж.Прогресс.х-р.Рахитоподоб. измен.скелета,варусн.деформ.ног,общий остеопороз.Кр:Са N, фосф-сниж,паратгорм-N.Моча-ув.фосфора). Вит-Д-завис.рахит -аут/рецесс. 2типа(генетич.дефект с-за в поч.1,25-(ОН)2-Д3 и нечув-ть рец-ров орг-миш.к 1,25-(ОН)2-Д3,но с-з его в N)Начин.в 3-5мес.ж.Прогресс. х-р,вне зав-ти от профил.и леч.Кр-резко сниж.Са,фосф-сниж.или N, ув.ЩФ.Моча-гипераминоацидурия. Почечн.тубулярн.ацидоз:начин. на 1г.ж.-полиур,полидипс,сниж.апп,отст.в разв.На 2г.ж.-рахитопод. изм-я.При 1вич.проксим.поч.ацидозе-наруш-рсабс.бикарб.с мочой (повыш.экскрец.с мочой),а при дистальн-наруш.спос-ть почек устанавл.адекв.градиент Н+ м.кровью и тубул.ж-тью=>накопл.Н+ в кр.,метаб.ацидоз,расстр-во Са-евого обмена,гиперСаурия,сниж.поч. экскрец.титруем.кислот и аммиака=>нефрокальциноз.На экскрет. урограмме почти у 50%-множеств.конкременты в собир.сист.паренх. почек.Б/х кр-сниж.Са,фосф,Н+,Nа,оч.низк.рН.Моча-низк.величина экскрец.титруем.к-т и аммиака,щелочн.или нейтральн.р-ция мочи.

Б-нь деТони-Дебре-Фанкони:триада=глюкозурия,генерализ.почечн. гипераминоацидур,гиперфосфатур.Манифест на 1м г.ж=полидипсия, полиурия,м.б.повыш.t,повторн.рвота.На 2г-отстав.в физ.разв,костн. деформ.нижн.кон,общий остеопороз.Rg-истонч.кортик.слоя трубч. костей,отстав.костн.возр.от календарн,трабекулярн.исчерч-ть в дист. и проксим.отделах диафизов.Кр:сниж.общ.Са,К,Na.Пов.иониз.Са.

СПАЗМОФИЛ: гипопараттириоидизм(редко у грудн+гипоСа, гиперфосфатем), почечн.остеодистрофия(ХПН,гипоСа,гиперфосф-емия,ацидоз, азот-емия),гипоMgемия,эпилепсия(ЭЭГ,анамн,клиника)

9.Иссл-я для уточн.генеза анем:опред-е сыворот.Fe,ОЖСС,ЛЖСС, морф.эр/ц,коэфф.насыщ.трансферинаFe,ур-нь протопорферина эр-ц.

10,12.Леч-е+профил: витД2-2-4тыс.МЕ/сут,30-45дн.Далее-переход на профил. дозу- 500МЕ-ежедн.в теч.2х лет+в зимн.время на 3м г.ж. Гр.риска=>противорец.леч.в той же дозе 3-4нед.в кажд.сезоне, кроме лета+свеж.возд,закал,массаж,гимнаст,рацион.пит-е. Вспом.терапия: цитратн.смесь или сок лимона,грейпфрута-улучш. усвоен.солей фосф,Са в киш.Панангин,аспаркам,N-зация f-ции паращит.желез, сниж.вегетат.наруш-й,Оротат калия-стимул.метабол.проц.Карнитин- улучш.массо-рост.пок,сниж.мыш.гипотон, N-зац.ОВ.Бальнеолеч-е-хвойн,солев.ванны, отвары трав.При судорогах-СаCl2 вв 10% р-р 0,5-1мл/кг,MgSO4-25%р-р-0,2мл/кг,седукс в/м-0,3-0.5мл/кг+леч.рахита

Анемия-гемофер,далее-поддерж.доза 2-3мес ½ дозы.после N-зац.Hb 11.Прогноз:сохран.деформ.костей,м.б.наруш.осанки,кариес,неправ. прикус,м.б.задержка псих-мот.разв,суж.разм.входа и вых.из мал.таза

35. М.6,5м.Плох.апп-т,недост.прибав.m,неуст.стул.При рожд-синяя асфиксия.С 3мес-беспорядочн.вскармл.В 2мес-пневм-аб-неуст.стул.

1.Дз:пренатально-постнатальная гипотрофия IIстеп.РахитIIст.Стад. разгара.Подостр.теч.АнемияI.Дисб-з(?).2рич.синдр.наруш.киш.всас.

2.Прич.патол.сост-й:гипотроф(токсик+ОРВИ в бер-ть;качеств.наруш. пит-я,беспоряд.искусств.вскармл,кефир,каши с 3,5м,длит.пневм, дисбакт-з),рахит(деф-т вит.Д в следств.недост.облуч.УФ-лучами, недост.поступл.витД с пищей,усил.рост,пит-е),анем(дефиц.сост-е в следств.рахита+пит-е),дисб-з (длит.аб)

3.План дополн.обслед: ОАМ,ОАК,б/х кр(Ca,фосф,щел.фосф), мочи (Са,фосф,аминоацидур,титр.кисл-ть),Rg трубч.кост.КОС(ацидоз), кал на дис-з,копрограмма,сыв.Fe,ОЖСС, ЛЖСС, морф.эр/ц,коэфф. насыщ.трансферинаFe,ур-нь протопорферина эр-цитов.

4.m-рост.k.рожд:2900/52=56-гипотрIст(N-60-80,1-59-55,2-54-50,3<50)

5,6.Изм-я б/х кр,мочи: сниж.неорганич.фосфатов,общего и иониз. Са,пов.ЩФ,гипоК,Са,фосфат-емия,компенсир.метабол. гиперСlемич. ацидоз с дефиц.оснований.Если анем.гипохромн-ум.сыв.Fe<14, ОЖСС>63, ЛЖСС>4,сниж.%-та насыщ.трансферина до 15-16. Б/х моч:гиперам/ацидур,гиперфос-ур,повыш.клиренса фосфатов мочи.

7.Rg трубч.костей: прогрессир.осеопороз в местах max роста костей- энхондральн. и периостальн.зоны.Наруш-е четкости границ м.эпиф. и метафизом(неровная,размытая,бахромчатая).Увел.расст-я м.эпиф. и диафизом,т.к. увел.размер метафиза.Наруш-е контурир.и стр-ры эпифизов(блюдцеобразн.эпифизы),нечеткость зон ядер окост-ния, истонч.корков.слоя диафизов,иногда с поднадкостн.переломом.При тяж.рахите-зоны перестройки Лозера-поперечно располож.прозрачн. зоны,ширина=неск.мм(ложные переломы)

8.Спец-ты:невропат,гастроэнт,гематолог,стоматолог

9.Кормлен:m долженств=2900+4800+200=7,9кг.Деф-т=7,9-6,1=1,8кг- 23%=>гипотроф.IIст.Долж.рост=52+9+7,5=68,5(деф-т 3,5см). Фазный хар-р пит-я:адаптационн.п-д(адаптация к необход.V,коррекц.водно-минер+белк.обмена,опр-е толерантности к пище.При гипотрII-5-7д), регенерац.п-д(коррекц.БЖУ),п-д усил.пит-я(повыш.Е-тическ.нагруз), Исп-е на начальн.этапах легкоусвояем.пищи(«омоложение диеты»), более частые кормл.Контроль пит-я:Б,Ж,УВ,ккал.1й день-1/2-2/3 от необх.сут.V(он=200мл/кг или 1/5 фактич.mт)=6,1х200=1220мл.V кормления=610(1/2)-815(2/3)мл,кратность-6-7 рвсут(увел.на 1-2шт), Vразов.=100-135мл при 6раз,90-115 при 7ми-раз.Кормл-е адапт.мол. смесью(Фрисолак,Нистаген,Семилак),недостающ.кол-во ж-ти-5% глюкоза,глюк-солев.р-ры.Адаптационн.п-д заканчив.при достиж необх.сут.V и расчете Б,Ж,УВ на фактич.массу.Репарац.п-д-1я нед- Б,Ув-на фактич+5%,Ж=фактич.2я нед-Б,У-фактич+10%,Ж=фактич. 3я нед=фактич+15%,Ж=фактич.Кратность=возр.4я нед-Б,Ув= долженст,Ж=фактич.П-д усил.пит-я:Б,Ув=долженств,Ж=средн.м. фактич.и долженств.Кажд.неделю-расчет диеты,приближая ее к N за счет расшир.ассортимента,увел.V/сут,сниж.числа кормл.

10.Медикам.леч-е:вит.С,гр.В,А,Е,фолиев.к-та,ферменты(абомин, панкреатин),анаболич.преп=рибоксин,оротатК,карнитин(1кап/кг 3рвд),преп.со стресс-лимитир.эфф-том(обзидан-0,5мг/кг/сут,утором)

Имм/корр(дибазол,пентаксил,метилурацил).При подтвержд.дисб-за- биопреп.Преп.Fe-актоферрин,мальтофер.

11,12.Леч+профил.рахита:витД2-2-4тыс.МЕ/сут,30-45дн.Далее-переход на профил. дозу- 500МЕ-ежедн.в теч.2х лет+в зимн.время на 3м г.ж. Гр.риска=>противорец.леч.в той же дозе 3-4нед.в кажд. сезоне, кроме лета+свеж.возд,закал,массаж,гимнаст,рацион. пит-е. Вспом.терапия: цитратн.смесь или сок лимона,грейпфрута-улучш. усвоен.солей фосф,Са в киш.Панангин,аспаркам,N-зация f-ции паращит.желез, сниж.вегетат.наруш-й,Оротат калия-стимулир. метаб.проц.Карнитин- улучш.массо-рост.пок,сниж.мыш.гипотон, N-зац.ОВ.Бальнеолеч-е-хвойн,солев.ванны, отвары трав.

36. Р.2м.1е 3бер-смерть в п-д н/р от диспепс.В 4д.ж.-желтуха,с 20дн-диспепс-част.жидк.стул,зеленоват.Желтуха осталась.m=3кг,l=52см

1.Дз:Галактоземия,гипотроф.II,гипохр.анемия.

2.Прич.заб-я:abs или резк.сниж.акт-ти галактозо1фосфатуридил-трансферазы(ГФУТ).

3.ПЗ-накопл.галактозо1фосфата(Г1Ф)=>галактоз-емия,-урия,Г1Ф повр-ет гепатоц=>некроз гепатоц=>фиброз печ=>печ.нед-ть.Накопл. Г1Ф в печ.блокир.мобил-ции.гликогена=>гипоклик.сост-я(НЕЛЬЗЯ провод.глюкозотолер.тест).Накопл.Г1Ф в нейронах=>повр-е,наруш. f-ции,задерж.темпов пс/мот.разв.Ув.галактозы в сп-мозг.ж-ти м.прив. к отеку мозга.Г1Ф инактивир.реабс.а/к в поч.канал+поврежд.капил. клуб=>аминоацидур,галактозур.Эр-ты больн.поглащают О2 на 25-30%< =>сниж.продолж.их жизни,гемолиз,анемия.Галактоза соедин. с тиоловыми группами,галактотиолы накапл.в хрустал=>катаракта.

4.Вар-ты галактоземии:1типа-недост-ть галактонидазы(быстр. формир-е катаракты,м.обнар.на 1мес.жизни),2типа:нед-ть Г1Ф.

5.Ддз:в/утр.инфекц,желтухи(анамн=неперенос.молока,пов.Г1Ф в эр- N-1-14мкг/мл эр-массы,сниж.акт-ти ГФУТ в эр-цитах в 10 и >раз, галактоземия,-урия),сах.диаб(опр-е истинной глюкоза в кр.глюкозо-оксидазн.м-дом-при СД повыш,г/емии-сниж)

6.ОАК:анемияI гипохромн,гиперрегенер(гемолит).

7.Спец-ты:окулист,невропатолог,гастроэнтеролог.

8.Леч-е:безлактозн.или низколактозн.диета(смеси на соевом или миндальн.молоке,гидролизаты с удаленной лактозой,яйца,раст. масло,прикорм-на 1мес.раньше-каши на овощн.и мясн.отварах), преп.уменьш.обмен галактозы:урацил-4-каробоновая(оротовая) кислота-f ’тестостерона.Гепатопротекторы,антиоксиданты,преп, стимул.ЦНС,сосудист.ср-ва.

9.Степ.гипотроф:по клинике.Деф-т m с учетом роста=(4кг-3кг)/4 умнож.на 100=25%.Масса тела по длине тела-при длине 66см- масса=8,2кг.На кажд.недост.см отним.300,на кажд.последующ. прибавл.250.Рост=52см.Деф-т=14см,14х300=4200=>долженств. Масса с учетом роста=8,2-4,2=4кг.Итого,гипотрофияII

10.Пр-пы пит-я у детей с гипотрофией- Фазный хар-р пит-я: адаптационн.п-д(адаптация к необход.V,коррекц.водно-минер+ белк. обмена,опр-е толерантности к пище.При гипотрII-5-7д), регенерац.п-д(коррекц.БЖУ),п-д усил.пит-я(повыш.Е-тическ.нагруз), Исп-е на начальн.этапах легкоусвояем.пищи(«омоложение диеты»), более частые кормл.Контроль пит-я:Б,Ж,УВ,ккал.1й день-1/2-2/3 от необх. сут.V,кратность-6-7 рвсут(увел.на 1-2шт), Vразов.=100-135мл при 6раз,90-115 при 7ми-раз.Кормл-е безлактозн. смесью(Фрисосой, Алсой,Тутелли-соя),недостающ.кол-во ж-ти-5% глюкоза,глюк-солев.р-ры.Адаптационн.п-д заканчив.при достиж необх.сут.V и расчете Б,Ж,УВ на фактич.массу.Репарац.п-д-1я нед- Б,Ув-на фактич+5%,Ж=фактич.2я нед-Б,У-фактич+10%,Ж=фактич. 3я нед= фактич+15%,Ж=фактич.Кратность=возр.4я нед-Б,Ув= долженст, Ж=фактич.П-д усил.пит-я:Б,Ув=долженств,Ж=средн.м. фактич.и долженств.Кажд.неделю-расчет диеты,приближая ее к N за счет расшир.ассортимента,увел.V/сут,сниж.числа кормл.

11.Вскармливание:Vсут=200мл/кг=1/5 факт.m=600мл. 1й день-1/2-2/3 от необх.сутV(300-400мл),кратность-8-9 рвсут.

12.Прогноз:при ранн.назнач.диеты дети могут развив.N

37. Р.3м.Мать с отягащ.сомат.и акуш.анамн.Бер.с токсикозом.Псевдо- гидроцефалия.Карпий рот,деформ.ушн.раков.2700,50см.Серая кожа.

1.Предв.Дз:синдр.Рассела-Сильвера.Гипотроф.II,анем.гипохромн. Кандидоз слизист.ротов.полости.

2.Прич:

3.Какой моногенн.синдром:

4.Оцен.mт и длину при рожд:в/утр гипотроф.IIIст-<50(2200/47=46,8)