М.Г, 1сут.жиз,в роддоме. 1 page

1.Дз:ГБН (с >-й вероятностью обусл. Rh-несовместимостью)

2.ЗПК:Б/р пуп.крови >60 мкмоль/л(тут-105)=абсолютн показатением для ЗПК+низк.ур-нь Нв периф.крови–149г\л(абс.показ.-со 100).

3.Доп.обсл:для уточн.д-за-опред-е гр.крови и Rh-фактор у ребенка. 4.ОАК:анем,рет-з, псевдолейк-з из-за увелич.нормо-,эритробластов. 5.УЗИ: увеличение печени и селезенки.

6. ПЗ: с 16-18 нед.бер-ти Эр плода обнар. в крови матери, max выраж трансплацентарн трансфузия во время родов. Во время 1ой бер-ти Эр плода, имеющие Rh ф-р проник.в орг-м матери и запускают син-з Rh-ат. Во время бер-ти из-за небольш.кол-ва Эр плода, проникающ. к матери, и иммуносупрессии в орг-ме беременн.1вичн.имм.ответ у матери снижен, но после рожд-я ребенка(=>много Эр проникает в кровоток матери+снятие иммуносупрессии), происх. активн.син-з Rh-ат, кот проник.к Rh + плоду при следующ. бер-тях.

7. Группы.кр: АВО-сист -эритр.содерж.аг-агглютинин1(0),2(А),3(В), 4(АВ).Плазма.содержит ат-агглютиногены(1a,b,2b,3a,4-0).Гемолиз, если встреч.Аиa,Виb. Rh-ф-р по Виннеру–Rh1(C),Rh0(D),Rh’’(E), hr1(с),hr0(d).hr’’(e),Rh0=Rh+Др.сочетан-оч.редко.

Еще есть гр.кр.по Келли,Дабби,Кид,Льюис,С,М.

Перелив.эр-массы:1ю-всем,2ю-2,4,3ю-3,4,4ю-4й.Rh+=>Rh+.Rh-=>всем.Перелив.плазм:4ю-всем,3ю-3,1;2ю-2,1;1ю-1(в плазме Rh нет)

8. Особ-ти обмена б/р у н/р: а) повыш.образов-е б/р, укороч. продолж-ть жизни эритр.и Нв, неэффек-ть эритропоэза,катабол. направл-ть ОВ;б) сниж. f-ная способ-ть печ(сниж.захват б/р-на гепатоцитами(гц), низк. акт-ть глюкуронилтрансфер, уридиндин- фосфоглюкозодегидрогеназы, сниж. способ-ть экскреции б/р гц-тами) в)Увел.поступл.НБ из киш-ка в кр.

9Наблюд-е в женск.конс-ции: опред-е титра ат в кр.матери 1р\мес до 32нед, 2 р\мес на 32-35н,далее-1рвнед. Амбулат.проведение курсов неспецифич десенсибилиз:по 10-12 дн на 10-12, 22-24 и 32-34 нед. В\в 20% глюк, 5% аскорб к-та, ККБ, внутрь рутин, метионин, Fe, Са-глюконат, вит Е. УЗИ в динамике: с 20-24 нед – каждые 3-4 нед(плацентометрия, фетометрия, дыхательн акт-ть плода) при сроке 34-36 нед напр в роддом при Rh-сенсиб, в 36-37нед при АВ0 сенсиб. – опред-е оптич.плотности б/р в окопл.водах.Лучше родоразреш.ч/з естес.род.пути,бережн.вед-е родов,пережим.пупов.сразу после родов

10.Леч-е: ЗПК:раннее 1-2 сут м-дом Даймонда.Абсол:у донош= н.б/р>342,прирост>6мкмоль/ч,желтуха/выраж.бледн.при рожден, НБ в пупов.кр.>60 мкмоль\л, низк.Нв<100 г\л-несовм-ть по гр.и ф-ру д.б. доказана. Н/нош:прирост->3,4,пупов.-34,н.б/р>170(каф).Заменяют 2мя ОЦК(=170мл/кг). При Rh конфликте-вводят одногрупн кро,Rh-, не>2-3д. консервации,170-180мл/кг,если н.б/р>400=>250-300мл/кг. При АВО эр-массу 1(0) и одногруппн.с кровью ребенка или 4(АВ) плазму в соотн 2:1.Заведение на 5см,снач.ввод.плазму или 10% альб-для связ.токс.б/р-5-8мл/кг. Кр.подогрет.до35-37град.Отсас. желуд. сод-ое.Вывод.30-40мл(н/нош-20).Ввести на 50мл>выведенной. При полицитемии-одинаково.Медл,3-4мл/мин.Чередуют вывед/ введ по 20мл(н/нош-10).После кажд.100мл-10%глюкСа=1,0;5%глюкоза-2,0 (борьба с ацидозом).Заканч.20-25мл плазмы или 10%альб+5%сода- 5-10мл.Ан.мочи-сразу,ч/з 2ч-глюкоза кр.Фототерап=начин.при н.б/р у донош-205,н/нош-171,низк.mт-100-150.Фотоокисл.н.б/р с обр-е6м биливердина,он водораств=>выв.с мочой и стулом+конфигурационн. изм-я н.б/р на водораст.изомеры+структ.изомер с длит-тью полувыв. 2ч.Лампы синего и белого света.Длит-ть 72-96ч,перерыв в фототер. не>3ч+инфуз.тер: 5%глюк,адсорб(смекта,агар-агар, холестирамин) +фенобарб(20мкг/кг/сут на 3приема-1д,далее-3,5-4мг/кг),зиксарин.

11. Вскармлив:кормлен.начин.ч\з 2-6 часов после рожд.донорск.мол. (10хn), до исчезновения изоантител в молоке матери (2-3 нед).

12. Осл-я: ранние=гипогликемия,отечный, геморрагич, кардиопатич с-м, с-м сгущения желчи. Поздние=нормохром, гипохромн. или норморегенераторн анемия. С 3нед-профил-ка железом.

13.Профил:введ.антиRh-Ig-200мкг в 1й д.после любого прер.бер-ти. Женщинам с выс.ур-нем-внутриутр.ЗПК,родоразр.кес.сеч.на37-39н.

14.Наблюд-е участк.педиатра: на 1 мес ж.– 3р, в 1я 1/2г – 2 рвмес, во 2я 1/2г - 1р\мес, на 2 г.ж.– 1р\3мес. Невропатолог:1мес–2 осмотра, 1я 1/2г– 1р\3мес, далее по показ.Обслед:ОАК–1 р\мес в теч.3мес.жизни, ОАМ – 2рвг. Однокр.б\х крови (обменFe),функц.тесты печени, проба Кумбса,УЗИ печени и желчн.пуз. Если к 1г н.б/р=N-перевод в 1гр.зд. 15. Специалисты: невропатолог.

4. М.А.4дн, поступ.в отд-е патол.н/р из род дома-выраж.желтуха. Мать,отец-Rh-.1я бер-мед.аборт-10нед.

1.Дз,обосн:ГБН, обусл АВО-несовм.Обосн:мать1(0),отец-2(А),аборт при 1й бер-ти,желтуха на 1х сут.Интоксик.Незнач.ув.печ.Н.б/р-180, анем-Hb-141,белок-54.

2.Доп:опред-е гр.кр.ребенка,ОАК+ретикулоциты, опред-е титра агглютининов в крови и молоке матери. Пр.проба Кумбса.

3.Что м.б.в анал:Гр.кр2 (А) в ОАК-ретик-з. Ув.титра иммун ат, прям. проба Кумбса слабо+.

4.ПЗ симпт:Иктеричность кожи и склер – гиперб/р-емия. Вялость, мыш гипот, гипорефлекс – б/р-вая интокс.(1 фаза б/р энцефалопатии) 5.Невропатол: монотонный крик, неполн.выраженность рефлекса Моро (только 1 фаза), “блуждающий взгляд”.

6. На УЗИ: увеличение печени и селезенки.

7. Ддз: желтуха на гр.вскарм-нии, инфекц,субдур.к/изл, кефалогемат, деф-т Г-6-ФД, пирувакиназы, насл.сфероцитоз, с-м Криглера-Найяра,Люцея-Дрисполла (семейн н/нат желтуха), гипотиреоз.

8.Вскармливание:кормление начин.ч\з 2-6 часов после рожд донорск. молоком (10хn), до исчезнов.изоантител в молоке матери (2-3 нед).

9,11. Леч-е: ЗПК:раннее 1-2 сут м-дом Даймонда.Абсол:у донош= н.б/р>342,прирост>6мкмоль/ч,желтуха/выраж.бледн.при рожден, НБ в пупов.кр.>60 мкмоль\л, низк.Нв<100 г\л-несовм-ть по гр.и ф-ру д.б. доказана. Н/нош:прирост->3,4,пупов.-34,н.б/р>170(каф).Заменяют 2мя ОЦК(=170мл/кг). При Rh конфликте-вводят одногрупн кро,Rh-, не>2-3д. консервации,170-180мл/кг,если н.б/р>400=>250-300мл/кг. При АВО эр-массу 1(0) и одногруппн.с кровью ребенка или 4(АВ) плазму в соотн 2:1.Заведение на 5см,снач.ввод.плазму или 10% альб-для связ.токс.б/р-5-8мл/кг. Кр.подогрет.до35-37град.Отсас. желуд. сод-ое.Вывод.30-40мл(н/нош-20).Ввести на 50мл>выведенной. При полицитемии-одинаково.Медл,3-4мл/мин.Чередуют вывед/ введ по 20мл(н/нош-10).После кажд.100мл-10%глюкСа=1,0;5%глюкоза-2,0 (борьба с ацидозом).Заканч.20-25мл плазмы или 10%альб+5%сода- 5-10мл.Ан.мочи-сразу,ч/з 2ч-глюкоза кр.Фототерап=начин.при н.б/р у донош-205,н/нош-171,низк.mт-100-150.Фотоокисл.н.б/р с обр-е6м биливердина,он водораств=>выв.с мочой и стулом+конфигурационн. изм-я н.б/р на водораст.изомеры+структ.изомер с длит-тью полувыв. 2ч.Лампы синего и белого света.Длит-ть 72-96ч,перерыв в фототер. не>3ч+инфуз.тер: 5%глюк,адсорб(смекта,агар-агар, холестирамин) +фенобарб(20мкг/кг/сут на 3приема-1д,далее-3,5-4мг/кг),зиксарин.

10. Группы.кр: АВО-сист -эритр.содерж.аг-агглютинин1(0),2(А),3(В), 4(АВ).Плазма.содержит ат-агглютиногены(1a,b,2b,3a,4-0).Гемолиз, если встреч.Аиa,Виb. Rh-ф-р по Виннеру–Rh1(C),Rh0(D),Rh’’(E), hr1(с),hr0(d).hr’’(e),Rh0=Rh+Др.сочетан-оч.редко.Еще есть гр.кр. по Келли,Дабби,Кид,Льюис,С,М. Перелив.эр-массы:1ю-всем,2ю-2,4,3ю-3,4,4ю-4й.Rh+=>Rh+.Rh-=>всем.Перелив.плазм:4ю-всем,3ю-3,1;2ю-2,1;1ю-1(в плазме Rh нет)

12. Ребенок вакцинируется БЦЖ ч/з 1г, после постанов.р-ции Манту. 13. Наблюд-е участк.педиатра: на 1 мес ж.– 3р, в 1я 1/2г – 2 рвмес, во 2я 1/2г - 1р\мес, на 2 г.ж.– 1р\3мес. Невропатолог:1мес–2 осмотра, 1я 1/2г– 1р\3мес, далее по показ.Обслед:ОАК–1 р\мес в теч.3мес.жизни, ОАМ – 2рвг. Однокр.б\х крови (обменFe),функц.тесты печени, проба Кумбса,УЗИ печени и желчн.пуз. Если к 1г н.б/р=N-перевод в 1гр.зд.

14. Группа здоровья 3 (?).

5. Д.В,5дн,в роддоме.Мать-1(О),Rh-.Желт.на 1й д.ж,инфуз+фототер, на 5д-желтуха с зеленоват.отт.

1.ГБН, АВ0 несовместимость.

2.ПЗ:во время гестоза (нар-е барьерн ф-ции плаценты) произошло проникнов.Эр плода к матери=> синез иммун.антиА ат, кот.проник ч/з плаценту и обусл.гемолиз Эр в макрофагах печени, селез и КМ. 3,4.ОАК–анемия,Б\х крови: гиперб/ремия (N НБ–82,3, ПБ<9 мкмоль\л, гиперх/с-емия(N 1,3 – 2,6 ммоль\л), повыш АСТ и АЛТ.

5.Доп.обсл:Опред.титрRh-ат и аллогемагглютининов в кр.и молоке матери и в белковой и солевой средах(Ддз естественн.агглютининов (Ig M) от иммунных (IgG). Прямая проба Кумбса у ребенка слабо +. 6. На УЗИ: увеличение печени и селезенки.

7.Можно ли прогнозир.данное заб-е в ЖК. Да. Необх.исслед кровь на наличие групповых иммунных ат к Эр мужа, если у него 2(А), 3(В) или 4(АВ) гр кр.(даже при 1ой бер-ти).

8.Осл-е: холестаз (желтые с зеленым оттенком кожные покровы, увел.печень, интенсивн окраска мочи, повыш БДГ >25 мкмоль\л и неконъ.гиперб/р-емия, увелич ферментов печени).

9. Особ-ти обмена б/р у н/р: а) повыш.образов-е б/р, укороч. продолж-ть жизни эритр.и Нв, неэффек-ть эритропоэза,катабол. направл-ть ОВ;б) сниж. f-ная способ-ть печ(сниж.захват б/р-на гепатоцитами(гц), низк. акт-ть глюкуронилтрансфер, уридиндин- фосфоглюкозодегидрогеназы, сниж. способ-ть экскреции б/р гц-тами) в)Увел.поступл.НБ из киш-ка в кр.

10. Ослож-я фототерапии:бОльшие, чем в N неощутимые потери воды +10-15 мл\м ж-ти в сут, диарея-стул зел.цвета (изомеры НБ). Транзиторн.сыпь на коже, летаргия, растяж.живота, тарнзиторный дефецит рибофлавина.

11.Вскармл:кормлен.начин.ч\з 2-6 часов после рожд.донорск.мол. (10хn), до исчезновения изоантител в молоке матери (2-3 нед).

12.Леч-е: фенобарб:увелич.секрецию желчи, уменьш.закупорку печен канальцев(20мкг/кг/сут на 3приема-1д,далее-3,5-4мг/кг), физиотер(электорофорез с MgSO4), холекинетики (5%р-р сорбита или MgSO4), спазмолитик (но-шпа), панкреатин, панзинорм, улучш утилизацию жиров. ЗПК:раннее 1-2 сут м-дом Даймонда.Абсол:у донош= н.б/р>342,прирост>6мкмоль/ч;желтуха, выраж.бледн.при рожден, НБ в пупов.кр.>60 мкмоль\л, низк.Нв<100 г\л-несовм-ть по гр.и ф-ру д.б.доказана.Н/нош:прирост->3,4,пупов.-34,н.б/р>170(каф). Заменяют 2мя ОЦК(=170мл/кг). При Rh конфлик-вводят одногрупн кро,Rh-, не>2-3д. консервации,170-180мл/кг,если н.б/р>400=>250-300мл/кг. При АВО эр-массу 1(0) и одногруппн.с кровью ребенка или 4(АВ) плазму в соотн 2:1.Заведение на 5см, снач.ввод.плазму или 10% альб-для связ.токс.б/р-5-8мл/кг. Кр. подогрет.до35-37град. Отсас. желуд. сод-ое.Вывод.30-40мл(н/нош-20).Ввести на 50мл> выведенной. При полицитемии-одинаково. Медл,3-4мл/мин.Чередов. вывед/ введ по 20мл(н/нош-10).После кажд.100мл-10%глюкСа=1,0; 5%глюкоза-2,0 (борьба с ацидозом). Заканч.20-25мл плазмы или 10% альб+5%сода- 5-10мл.Ан.мочи-сразу,ч/з 2ч-глюкоза кр.Фототерап= начин.при н.б/р у донош-205, н/нош-171,низк.mт-100-150.Фотоокисл. н.б/р с обр-ем биливердина, он водораств=>выв.с мочой и стулом+ конфигурационн. изм-я н.б/р на водораст.изомеры+ структ.изомер с длит-тью полувыв. 2ч.Лампы синего и белого света.Длит-ть 72-96ч,перерыв в фототер. не>3ч+ инфуз.тер: 5% глюк,адсорб (смекта, агар-агар, холестирамин) зиксарин.

13. Наблюд-е участк.педиатра: на 1 мес ж.– 3р, в 1я 1/2г – 2 рвмес, во 2я 1/2г - 1р\мес, на 2 г.ж.– 1р\3мес. Невропатолог:1мес–2 осмотра, 1я 1/2г– 1р\3мес, далее по показ.Обслед:ОАК–1 р\мес в теч.3мес.жизни, ОАМ – 2рвг. Однокр.б\х крови (обменFe),функц.тесты печени, проба Кумбса,УЗИ печени и желчн.пуз. Если к 1г н.б/р=N-перевод в 1гр.зд.

14. Тактика ведения после родов: специф профил.резус сенсиб-введение антирезус Ig в 1ые 24 ч после родов.

6. М.Д,3д, поступил в отд.патолог.н/р из роддома с д-зом “кишечное кр/теч-е”.Мать-18л,бер-ть с угроз.прерыв.Рожд-ср.тяж(неврол.симпт)

1.Дз:Геморрагическая болезнь новорожд, морфо-функц незрелость, НМК 2 степ, синдр частичного угнетения ЦНС, коньюгац желтуха. 2.Этиол:гестоз,гепатопатии у матери,леч-е(если принимала антикоаг. непр.д-я из гр.неодикумарина,аспирин), введ.фенобарб,дифенина,аб шир. сп.д-я,н/нош,реб.не ввели витК(К1-в раст.пище,К2-м/ф киш).

3.Звенья гемостаза:тромбоцитарно–сосудист.(1вич),коагуляционн. (2ричн) гемостаз.

4,5,6. ОАК -N, коагулогр:пов.каолинов,протромбин,частичн. тромбопласт.времени-(показ.суммарн.акт-ть 4х ф-ров протромбин. комплекса-протромбина(II),проакцелерина(V),проконвертина(VII), ф-ра Стюарта-Прауэра(X)=>повыш.пок-лей происх.при нед-ке этих ф-ров в рез-те деф-та вит.К,приема антикоаг) б/х кр: гиперб/р-емия.

7.Оцен.тактику в роддоме:В р/д необход.было вскоре после рожд-я ввести 5 мл викасола или 1 мл вит К1.

8,9.Спец-ты:Реб.нужен невропатолог,хирург не нужден.

10. Ддз: заглатыв.матер.крови(тест Апта-HbА измен.цв.р-ра с розов. на желто-корич), язв-некрот.энтероколит(наруш.периф.к/обр,осмотр живота), трещина ануса(осмотр), кр/теч, обусл введением ЛВ (индометацин, стероиды=>анамн),назогастр.зонда,ангиоматоз к-ка.

11.Леч-е:кормл.7рвсут.сцеж.матер.мол, вит К1 – 1мг в\в или в\м или 5мг(н/нош-3мг) викасола(К3) 2р.ч/з 12ч. Терапия мелены: 0,5 % р-ра NaHCO3 per os 1 чайн ложка 3 р\день, р-р тромбина в e-акк 1 чайн.л. 3рвд внутрь.Обильн,рецидивир=>плазма 15мл/кг капельно.

12,13,14. Прогноз:благоприятный. Вакцинац:обычн. Набл-е:по 2б гр.зд.

Задача №7 Ребенок И., 6 дней. От женщины 25 лет, от первой бер-ти, с токсикозом в первом трим, анемией. В 28 нед-угроза. У реб-ка - неврологич симптоматика - крик монот, родничок выбухает, Грефе, сходящ косоглазие. DS Гипоксически-ишемическая энцефалопатия. Внутрижелудочковое кровоизлияние II степени. Вторичный менингит.

2) доп. Исследован - ЭЭГ, КТ, пункция. 3) Факторы - внутриутробная гипоксия, длительный безводный промежуток 4) гематоэнцеф барьер - 5) компенсаторные мех-мы при острой гипоксии - 1-умеренная - увелич выброс глюкокортик, число циркулир эритроц и ОЦК, тахикардия. Продолжающаяся - централизац кровообращ, брадикардия. Тяжелая - истощение коры надпочечн, гипотензия брадикардия, коллапс. 6) СМЖ у новорожд -цитоз 0-32, 60% -лейкоциты. Белок0,2-1.7г/л. Глюкоза -74% от уровня крови. 7) Окулист - кровоизлияния в сетчатку, отек сетчатки. 8) Лечение - лечение отека мозга - маннитол -0,25 -0,5г/кг однократно медленно, кап в/в, дексаметазон 0,5 мг/кг однокр. Фенобарбитал 10мг/кг, лазикс1-2 мг/кг 2 раза/сут, пирацетам 50мг/кг. Инфузия 10% глюкозы 50мл/кг/сут. Охранительный режим, температ режим, кормление ч/з зонд или бутыл., коррекц КЩС 9) Дегидрат при отеке мозга - маннитол, фуросемид. 10) Прогноз при ВЖК I-II ст благоприятный. 11) невропатолог, 12) неонат судороги - гипоксия, внутричерепные кровоизлияния, метаболические нарушения, инфекции, синдром отмены, генетические врожденные аномалии развития мозга, врожденные аномалии обмена в-в.

7. Р.И, 6дн, поступ.в отд.патолог.н/р.Мать-25л.1я бер-токс1,анем,угр. прерыв.Слаб.род.деят,гипокс=>окситоц.3300,51.4д-ухудш.невролог.

1.Дз:Гипоксически-ишемическая энцефалопатия (поражение ЦНС). ВЖК 2 степени,(ПИВК 2 степ).2ричн менингит.

2.Доп.обслед:спинно-мозг пункц:увел.давление,эр, лейк,белка.

3.Способств.ф-ры: токсикоз в 1трим, анем2 трим, угроза прерывания, слабость род деят-ти=>гипоксия плода.

4. Особ-ти ГЭБ у н/р:ЦНС-кр/снабж.лучше, а отток хуже (аккумул. токсинов при разл.заб-ях+ > прониц-ть ГЭБ - часто нейротоксикозы), +в-во ГМ >чувств-но к повыш.внут/чер.давления(м.б. быстрая атроф. и гиб.коры при длительн.гипертенз; быстро возник.отек-судор-кома)

5. Компенс.возм-ти при о.гипоксии у н/р: центролиз.кр/тока(увелич. тока кр.в мозге,сердце,н/поч, сокращ кр/тока в почках, легких, к-ке.

6. Состав спино-мозг жидк у н/р:общ кол-во клеток 3\3 – 30\0 в мм3, в осн лимфоциты, немного моноцитов. Общ белок 40-80мг%, альбум 25-56 мг%, глобулины14-30мг%, альбум\глобул=0,4-0,6, р-ция Панди (+) до (++), сахар30-70 мг%,Сl-640-720 мг%, проницаемость повыш.

7.Окулист:нужен.При отеке м.б.отек соска зр.нерва, к/изл.в сетч.

8. Лечение: охранит.режим, монитор осн.параметров ж/деят-ти (АД, ЧСС, ЧДД, КОС, Ht, глюкоза), фенобарбитал, фуросемид, трентал.

Лечение гипокс,гиперкапнии,ацидоза,гипоКемии.

9.препараты, используемые для лечения отека мозга:дегидратация: маннитол 0,25-0,5 г\кг 10% в\в, капельно, однократно, салуретики (лазикс, фуросемид) не ранее 2ых сут.ж. Дексаметазон (стабизил. клет.мембр), пирацетам,ноотропил(N-зация мозг.кр/обр и ВЧД), фенобарб:10 мг\кг 2р(увелич.резис-ть нейронов к гипокс), блокаторы Са каналов, кавентон, трентал.

11. Специалисты: невропатолог,офтальмолог.

12. причины неонат.судорог: перинатал асфиксия, внут/чер.кр/изл (субарахноид, ПИВК), метаболич нар-я, инфекц, насл заб-я с судор. синдромом (доброкач.семейн.эпилепсия,туберозный склероз), синдр. абстиненции – лекарств.завис-ть у матери; врожд аномалии обмена в-в (б-нь клинового сиропа, расстр.цикла мочевины).

8. Д.Л, в стац.в 6дн.ж.Рожд-4200,54.Беспок,гипервозб,сниж.V акт. движ.лев.руки.Лечили:MgSO4,фенобарб,викасол.Сниж.рефл.слева

1.Дз:Род.травма шейн.отд.позв-ка, парез лев.руки типа Дюшена-Эрба

2. Ддз: перелом ключицы, эпифизиолоз, вывих и подвывих головки плечевой кости, остеомиелит плеча, врожд гемигипоплазия (черепно-лицевая ассиметр+недоразвитием 1/2 туло.и одноименн.кон-ти).

3,5.Rg+хирург: для исключ.перелома или вывиха головки плеч.кости, эпифизиолиза,остеомиелита(на 7-10 д).Rg позв-ка-искл.порок.разв-я. Rg гр.кл=высок.стояние диафр+огранич. подвиж-ти=повреждС3-С4.

4. Дополн мет исслед: синдр.натяжения нервн.стволов –отведение паретичной руки в сторону с предварит поворотом головы в пр/пол сторону=>болев р-ция=>плечевой плексит. Электромиография.

6. Леч-е: Иммобил головы и шеи на 10-14дн(ватно-марлев воротник типа Шанца, пальцевидн ватно-марлев повязка Юхновой(“бублик”)), обезбол– реланиум 0,1 мг\кг 2-3 р\сут., щадящий уход, осторожн пеленан, в о.периоде: ноотропил, пантогам, АТФ, В1,В6,В12, церебролизин – улучш.трофич.проц, дибазол, галантамин, прозерин – воост-е нерв-мыш проводимости, лидаза, коллагеназа–рассасыв (с 3-4 нед), физиотер, теплов.проц(озокерит), электростимуляц, массаж, гидротендометрия(t воды 37-36,5 град +морск соль, хвойн экстракт).

7. АБ хорошо проник ч/з ГЭБ: левомицетин,CA, триметоприл, изониазид, карбенициллин, цефипиразон, амоксициллин, кетоцеф, фортум. При менингите хорошо проник: аминазин, ампициллин, бензилпенициллин, метициллин, тетрациклин, цефатоксим.

8.Исп-ют ли лек.эл/форез у н/р с пораж.ЦНС:

9. Прогноз зависит от степени тяж и уровня поражения.

10. Осл-я: длит.мыш.слабость в паретич конеч-ти, при груб.органич нар-ях–дегенерация нервн.волок.=>атроф.шеи,контрактуры, сколиоз, шейн остеохондроз. Отдаленн: периф.цервикальн нед-ть, о. нар-я мозг.и спинальн.кр/обр,миопия, нар-я слуха.На 1г: срыгив, рвота.

11. Первые 3 места в стр-ре инвалидн.с детства: Слабовидящие и слышашие дети, псих расср-ва, врожд аномалии.

12.Осл-я со стор.глаз у н/р,перенесш.гипоксию:кр/изл.в сетч,отек соска зр.нерва

13. Миелинизация нервн волокон пирамидн.пути заканч к 5-6 мес.

Задача №8 Девочка Л. Поступила в стационар в возрасте 6 дней. Затруднение выведения плечиков. Слева рефлексы новорожденных снижены. DS Родовая травма шейного отдела позвоночника. Парез левой руки типа Дюшенна-Эрба 2) дифф диагноз проводят спереломом ключицы, эпифизиолизом, остеомиелитом плеча, врожденной гемигипоплазией, пороками развития спинного мозга, врожденными миопатиями. 3) на R-грамме м.б. подвывих или вывих головки плечевой кости из-за снижения тонуса мышц. 4) элкктромиография - дифф-т пре- и постганглионарные (без патологии) параличи. 5) хирург 6) лечение - снятие боли - седуксен, реланиум. Витамины, восстановление нервно-мышечной проводимости - дибазол, прозерин. С 3-4- нед - рассасывающая терапия - лидаза. С 10-12 дня - электрофорез с эуфиллином и никотинкой, массаж, ванны, иглы. 7) А\б, проник ч/з энцеф барьер - аминогликоз - амикацин (лучше всех), гентамиц, тобрамицин, ванкомицин, цефалоспорины III покол - цефатаксим, цефатизим, цефтриаксон. 8) при травме спинного мозга 9) прогноз -благоприятный - выздоровл в 3-4 мес. 10) осложнения - контрактуры Фолькмана (внутриротаторная плеча и пронаторная предплечья), пирамидная недостаточность в ноге на стороне поражения 11) первые 3 места в структуре инвалидности с детства - 12) со стороны глаз - кровоизлияния, отек. 13) миелинизация волокон пирамидного пути заканчивается к 3-5годам.

ЗАДАЧА№ 9. Ребён-к.с вялыми пузырями.

1/DS:Пузырчатка новорожденных.

2/ RW,посев содержимого пузыря.

3/ Диф.Дз.-булёзный эпидермолиз,сиф пузырка,экфолиативный дермотит риттера,эритродермия Лейнера.,и др.виды пиодермий.

4/ Этиолог.-стафилококк.

5/ Гр+ м/о –стрепт-,стафил-,клостридии,микобактерии,бацилл.

6/ Интоксикацией,вторичная инфекция,площ.поражения кожи.

7/Прокол пузырей и обработка спирт. р-р.анилиновых красителей,симптомотическое леч.

8/ Рн щело-я.,тонкий мантийный слой,богатая васкулиризация,гидрофильна.,в ПЖК много насыщенных жирных к-т.

9/ изменениий на коже не остаётся

10/ после нормализации темп.купать в р-р марганцовки.

11/Выздоровление,или Сеппсис.

12/

13/ 11А гр.

14/по индивидуальному колендарю.

ЗАДАЧА№10. Реб-к перинатальное пор-е ЦНС,нед-ть гнойн.омфалит

1/ DS:постнатальный пупочный сепсис (Гр-.?),септикопиемия:гнойны менингит.Недоношенность,гиста-й.возраст 36-37нед.,низкая масса.

2/ Доп.исследования посев крови.

3/ Фак-ры.предраспол-е:осложнённая беременность,внутриут-я.гипоксия,недоношенность.низкая масса,

4/

5/Особенности течения у недоношенных-подострое течение,проявляется как СДР(одышка,брадипное,апное,брадикардия),отсутствие сосательного рефл.,плоская весовая ивая,мышечная гипотония,вяость, быстрая охлаждаемость,гипорефлексия,срыгивания,рвота,

неустойчивый стул.периоды вздутия живота,бледность кожи,склерема.

6/ Гр-.

9/ Показанияя-менингиальные симпт.,судороги,увеличение ВЧД.

10/Лечение-ампициллин 300-400мг/кг/сут.-4-6введений,гентамицин 5-7мг/кг/сут.,детоксикация,иммунокоррикция

11/выздоровление.

12/11(В)

13/ диспонсерное наблюдение в течение 3-х лет педиатр,невроплог,иммунолог,

14/прививки-не рание 6 мес после выздоровлеия.(индивидуально)..

ЗАДАЧА№11. Девочка П.от 2-й беременности протекавшей с ВСД по гипотоническому типу,анемией,1 родов на 42-й недели гестаци.Двукратное тугое обвитие пуповиной вокруг шеи.апгар 3 балла.

1/DS-Микониальная аспирация,НМК-2,

2/ см условие.

3/ патогенез-поражение бронхов,трахеи,лёгочной паренхимы аспирированным миконием=> ателектазы,инактивация сурфоктанта,спадение альвиол на выдохе.,отёк.пневмоторакс.

4/Высокое стояние диафрагмы,горизонтальное расположение рёбер,

5/ изменения на РГ-сочетание участков апневматоза с эмфизематозными областями(снежная буря),кардио мигалия,пневмоторакс.

6/ Диф.DS.-СДР,дифицит сурфактанта,врождённые пневмонии.

7/ Профилактика гипоксии внутриутробной.

8/ Отсасывание микония,бронхо-лёгочный лаваж,ИВЛ.

9/ А/Б,ИВЛ,коррекция КОС,Симптомотическое леч.

10/ показания к ИВЛ-апное более 20сек.,рО2-< 50мм рт ст.,рСО2->60мм рт ст.,рН <7,25,ЧД->80 или <30,нарастание цианоза.

11/ Гиповентелиционная пневмония,пневмоторакс.

12/ Лёгочная гипертензия,трахиобронхит,постасфиктическая пневмония,хр.бронхолёгочные заболевания.

13/ Индивидуально.

ЗАДАЧА 12

Больной К.поступил в отд.патологии новоро-х.в возрасте 1-х сут.Повторные приступы асфиксии.одышка,свтяжением межрёб-х.промежутков,пенистая слизь изо рта.

1/DS.-Внутриутробная пневмония,тяжёлая. ДН-3.

2/см условие.

3/

4/ ЧД-40,ЧСС-140.

5/ изменения на РГ-перибронхиальная инфильтрация,очаговые тени на фоне усиленного сосудистого рисунка.

6/ Диф.Диагноз-пневмопатии.СДР,пороки развития лёгких,ВПС.

7/ пульмонолог,невропатолог,кардиолог.

8/ степень выраженности,степень компенсации.

9/Низкий местный иммунитет,вирулентность м/о,массивность инфицирования,неблагоприятный преморбитный фон.

10/ Леч.-А/Б клафоран 50мг/кг-2р/д,кислород,ИВЛ,коррекция рН (ВЕ´массу т.´0,3)=4% NаНСО3,коррекция ОЦК.

11/ Этиологией,чувствительностью м/о.

12/Цефалоспорины 1-2 пок-я.,Аминогликозиды.

РАННИЙ ГРУДНОЙ ВОЗРАСТ

Задача № 29. Мальчик Л., 8 месяцев, фебрильная лихорадка, возбуждение. Заболел остро.

1. ОРВИ, гипертермический синдром.

2. Тяжесть состояния, обусловлена интоксикацией, одышкой (ЧД 54 при н 30-40), тахикардией.

3. Механизм развития гипертермического синдрома: эндотоксин -> ЛПС + CD4 -> МФ выделяет ФНО, ИЛ-1, 6, 8, О₂, Н₂О₂, NO, ПГЕ₂, ФАТ, ТР-А2. При избытке: гипотензия, ДВС, гипертермия, шок и смерть. Низкие концентрации – гибель МФ, умеренная лихорадка – стимуляция имм. С. Выздоровление. ­ чувствительности к холодовым R и ¯ к тепловым (перестройка Ц терморегуляции. Во время лихорадки в спиномозг. Ж. ­ПГЕ₂ (спецмедиатор).

4. Этиология: инфекционная (на фоне ОРВИ).

5. ЛАБОР. тесты: бак. анализ мазка из ротоглотки и смыва из носоглотки. Имм. методы: на ИЛ-1, 6, 8, ПГЕ2.

6. Предрасполагающие факторы: несовершенство терморегуляции: больше теплопродукции, резко ограниченная способность повышать теплоотдачу при перегревании и теплопродукцию при охлаждении (несократительный термогенез). Неспособность давать тип. лихорадку (слабая чувств. нейронов гипоталямуса к лейкоцитарному пирогену). Лихорадка при инфекциях за счёт стимуляции обмена. (повышение теплопродукции).

7. Дополнительные исследования: БАК-посев крови и мочи, копрограмма и посев кала на флору. Биохимия (ЦРБ и трансаминаза).

8. Тактика ведения: диета (доп. кол-во жидк. и легко усв. пища), физ. методы охлаждения, жаропонижающие (парацетамол 10-15 мг/кг, в/м анальгин 50% 5-10 мг/кг + димедрол 1 мл/год).

9. Ребёнка нужно показать ЛОР, невропатолог.

10. Осложнения: бронхит, судоррож. с-м.

11. Диф. д.:неифекц. лихорадка.

12. Вариант гипертермич. с-ма: тепловой, солнечный удар, перегревание, злокачественная гипертермия, фебрильные судорроги.

Задача № 30. Дев. В., 8,5 мес в ДБ с судоррогами и остановкой дыхания.

1. ОРВИ, острый (простой) бронхит, рахит I-II степени подострое течение, фаза разгара, судорр. с-м при спазмофилии.

2. Механизм: при плаче или испуге – ларингоспазм (звучный хриплый вдох и остановка дыхания на несколько секунд) – бледность, цианоз, потеря сознания, клонико-тонические судорроги и звучный выдох вследствие повышенной нервно-мышечной возбудимости из-за снижения кальция в экстрацеллюлярной жидкости и алкалоза.

3. Гипопаратиреоидизм, почечная остеодистрофия, гипомагниемия, эпилепсия, состояние при переливании большого кол-ва крови, стабилизированной цитратом, повышенное содержание в пище и воде соединений фосфора.

4. Диета, бедная солями кальция, интенсивное лечение витамином D, назначение витамина D одновременно с УФО. Повышение инсоляции – увеличение кальция в костях и снижение его всасывания в кишечнике – гипокальциемия, гиперфосфатемия.

5. Реб. необх. конс. невропатолога, так как эклампсическое состояние (клонико-тонические судорроги с потерей сознания) отрицательно влияют на ЦНС (задержка психического развития).

6. При ларингоспазме – раздражение слизистой носа, "встряхивание" ребёнка. При судоррогах в/м седуксен 0,1 мл/кг 0,5% раствор, сульфат магния 0,5 мг/кг 25% раствор, ГОМК 0,5 мл/кг 20% раствора. Обязательно одновременно внутривенно глюконат кальция 1-2 мл/кг 10% раствора. Ингаляции кислорода. Госпитализация после прекращения судоррог.

7. Исключение менингита.

8. Судоррожный синдром (затянувшийся приступ эклампсии) отрицательно влияет на ЦНС.

9. Оформление в группу риска по ЦНС. Осмотр педиатра, невропатолога (1 раз в 3 месяца). При отсутствии неврологических расстройств перевод в 1 группу здоровья через 6-12 месяцев. Осмотр ЛОР и стоматолога 1 раз в год (ограничение осмотра зева).

10. Невропатолог

11. Б/х крови(уровень кальция,фосфатов,ЩФ),общ,ан,крови,б/х мочи(выдел,кальция,фосфатов),ЭКГ(гипокальциемия)

12. Благоприятный,При тяж ларингоспазме-смерть,При длит эклампсии-задержка н-псих,разв

ЗАДАЧА № 31 Реб. 6,5 мес, масса 3200. получат манную кашу с 4 месяцев.

1. Рахит II степени, стадия разгара, подострое течение.

2. Недостаток облучения УФО, малое поступление витамина D с пищей.

3. Интенсивный рост, перестройка 50-60% костной ткани – в грудном возрасте. Вынужденная гипокинезия грудничков. Несбалансированное питание. Необеспеч. необх. условия для поступления кальция и фосфора (N Ca/P 1-1.5). Позднее введение куриного желтка, мяса, творога. Избытог углеводов в кашах. Нарушение абсорбции из-за диарреи (дисбиоз и целиакия). Длительная терапия фенобарбиталом, дифенином (способствует ускоренной метаболизации вит D). Болезни почек и печени (снижают степень активации витамина D), экологические факторы (избыток в почве и воде, продуктах цинка, свинца, бария, стронция, которые замещают кальций в костях). Пигментация кожи (снижение образования в коже холекальциферола). Перинатальные факторы (недоношенность (снижение запасов кальция и фосфора при большей их потребности), плацентарная недостаточность (повышенная секреция ПТГ и избыточная потеря фосфатов)).