Иммунодефицитные состояния

Иммунодефицитные состояния(ИДС) включают обширную группу самостоятельных заболеваний(нозологических форм) и сопутствующих синдромов, общими признаками которых являются недостаточность системы иммунитета, неспособность противостоять чужой антигенной агрессии. Практическое значение имеют прежде всего патология кле-точного и гуморального иммунитета(Т, В и стволовые клетки), дефекты фагоцитоза и нарушение функций комплементарной системы. Распространенность. Окончательно не установлена. По данным Международного микробиологического конгресса средняя частота наследственных форм ИДС в популяции составляет 2:1000. Считается, что 50-75% общего количества больных с первичными(наследственны-

ми) ИДС - дети с дефектом В-лимфоидной системы(см. таблицу 21), 5-10% - Т-клеточного иммунитета, а остальные дети имеют комбинированную иммунологическую недостаточность Наследственные дефекты неспецифических факторов защиты имеют примерно следующую популяционную частоту: фагоцитоза 1:2000-3000 комплемента 1: 1500-3000(таблица 24). Частота же минорных(малых) транзиторных ИДС не установлена. По мнению некоторых авторов, транзиторная гипогаммаглобулинемия может быть выявлена у 5-8% детей раннего возраста. Этиология. Наиболее часто ИДС обусловлены генетически 1(первичные ИДС) 0, но некоторая часть их формируется во внутриутробном или постнатальном периодах жизни 1(вторичные ИДС). 0 К настоящему

времени установлено, что характер наследования большинства первичных ИДС - аутосомно-рециссивный. Примерно 1/3 первичных ИДС сцепленны с полом и передаются по рециссивному типу. Основными причинами, приводящими к вторичному иммунодефициту являются ост-

рые и персистирующие вирусные инфекции, в т.ч. внутриутробные(герпес, краснуха, цитомегалия и т.д.). Бактериальные инфек-ции, протозойные и глистные болезни, онкологические процессы, белково-энергетическая недостаточность, хроническая потеря лейко-цитов и иммуноглобулинов через кишечник и почки(нефротический синдром, экссудативная энтеропатия), длительный стресс, синдром приобретенной иммунологической недостаточности(СПИД), влияние им-мунодепрессантов и кортикостериодов, ионизирующая радиация и пр.

Клиника.Клиническими «масками» ИДС могут быть:

1)Рецидивирующие инфекционные, в том числе грибковые про-цессы в дыхательных путях, отиты, синуситы, кожные абсцессы, ин-фекции мочевыводящих путей и пиелонефрит, воспалительные заболе-вания кишечника, септицемии с гнойными поражениями кожи, менинги-том, артритом и остеомиелитом;

2)Гематологические дефициты(лейкоцитопения, лимфоцитопения, нейтропения, иногда тромбоцитопения, мегалобластическая анемия);

3)Необычные реакции(системные) на вакцины, содержащие живых ослабленных возбудителей;

4)Расстройства пищеварения и синдром мальабсорбции;

5)Аутоиммунные и другие иммунопатологические процессы(артриты, экзема, склеродермия, красная волчанка и др.), аллергические реакции;

6)Опухоли и лимфопролиферативные заболевания.

Наряду с тяжелыми, нередко фатальными формами ИДС существуют малые(минорные) или компенсированные аномалии иммунной системы. Они могут определять подверженность ребенка повторным заболевани-ям дыхательных путей, ЛОР-органов(обычно нетяжелых) или случайно обнаруживаться у практически здоровых детей. Каждый ребенок может перенести ОРВИ до 5 раз в течение года, но если они возникают ча-ще, осложнены микробными воспалительными процессами или сочетают-ся с признаками аллергического или лимфатического диатеза, то должно быть заподозрено ИДС. У новорожденных детей и детей раннего возраста транзиторная иммунная недостаточность проявляется как биологическая закономер-ность. Характерным для новорожденных является дефицит антител к грамотрицательным микроорганизмам. Ребенок в возрасте 2-3 месяцев характеризуется физиологическим дефицитом антител, связанным с понижением уровня иммуноглобулинов трансплацентарного происхождения и еще низким уровнем выработки собственных антител. В некото-рых случаях наблюдается задержка становления иммунной системы ре-бенка по сравнению со средними для данного возраста показателями. При этом говорят о конституциональном иммунологическом инфанти-лизме.

1Лечение. 0 Больные ИДС нуждаются в особой чистоте микроклимата, в ограждении от контакта с больными вирусными или грибковыми заболеваниями. Рациональное питание(прежде всего естественное вскармливание) и режим дня, закаливание, профилактика дисбактери-оза, ранняя диагностика и активная терапия инфекционных процессов. Антибактериальная терапия должна быть длительной, сроки ее на 7-10 дней превышают период клинических проявлений обострения очагов хронических инфекций. Одновременно с антибиотиками показа-ны противогрибковые препараты. При лямблиозе - трихопол. В развитии методов иммунокоррекции выделяют три группы направлений:

1. Иммунная инженерия(трансплантация органов и тканей иммун-ной системы: костного мозга, клеток иммунной системы, эмбриональной печени, тимуса, комплекса тимус-грудина и др; введение гамма-глобулинов, иммунноглобулинов отдельных классов; сорбционные методы: гомосорбция).

2. Коррекция гормонами и медиаторами иммунной системы(тимические гормональные факторы, миелопептиды, цитокины типа интерферона, фактора переноса, интерлейкинов).

3. Фармакологическая коррекция: вакцины, эндотоксины; синтетические препараты: левамизол(декарис), диуцифон и др.

При вторичных иммуннодефицитах помимо указанных выше средств и мероприятий применяют димефосфон, зиксорин, катерген, интерферон.

Определенное значение в лечении ИДС имеют витамины. Изучается возможность применения биомикроэлементов(цинк, селен, литий, кобальт).

34.Лечение гипотрофий. Терапия должна быть комплексной и включать:

1.Выявление причин гипотрофии и устранение их;

2.Диетотерапию;

3.Организацию режима, ухода, воспитания, массаж и гимнастику;

4.Выявление очагов инфекции, анемий и других осложнений и сопутствующих заболеваний;

5.Ферменто- и витаминотерапию, стимулирующее и симптоматическое лечение.

Диетотерапия. Основой лечения является трехфазное питание:

1.Период выяснения толерантности к пище;

2.Промежуточный период;

3.Период усиленного питания.

Следующими важными принципами диетотерапии больных с гипотрофией является:

1.Определение суточной потребности в пище;

2.Установление числа кормлений;

3.Расчет количества жидкости необходимой для допаивания при уменьшенном объеме питания;

4.Ведение адекватного систематического контроля за питанием, стулом, диурезом и количеством выпиваемой жидкости и т.д.;

Суточная потребность в объеме питания при гипотрофии составляет 1/5 часть фактической массы тела. Дети, страдающие гипотрофией нуждаются в большем количестве калорий на 1 кг массы тела, чем их здоровые сверстники. Однако, учитывая сниженную толерантность к пище ребенка с гипотрофией и наклонность к легкому развитию у него диспепсии, не следует сразу назначать максимальное питание. Чем более снижена толерантность, тем меньший объем питания(молочной смеси) следует в начале давать ребенку.

В период выяснения толерантности к пище при гипотрофии I степени обычно 1-2 дня, II степени - около 3-5 дней и III - степени - 7-10 дней. Иногда ребенок плохо переносит лактозу, иногда белки коровьего молока. В этих случаях нужно использовать безлактозные смеси или «растительные» виды молока.

При гипотрофии I степени на первом году жизни должен быть уменьшен объем питания до ¾ - 2/3, а число кормлений соответствовать возрасту ребенка.

При гипотрофии II-III степени и при гипостатуре объем питания уменьшают до 1/3 - ½ от расчитанного количества, числокормлений 7 - 8 - 10 раз в сутки; остальную часть дают жидкостью в виде 5% раствора глюкозы и глюкозо-солевых растворов.

Введение жидкости восстанавливает водно-солевой обмен веществ.

Основной смесью является женское молоко, а при его отсутствии адаптированные смеси, лучше кисломолочные «Малютка», «Малыш», «Бона», «Пилти», «Тутели», «Биолакт», «Ланомилк», «Балбобек», «Балдыган», мацони и его разведения. Количество съедаемой

пищи постепенно ежедневно увеличивается, а выпиваемая жидкость уменьшается.

При этих формах хронического расстройства питания дополнительно приходится прибегать к лечебным смесям, богатыми белком и бедными углеводами и жиром. С лечебной целью используют обезжиренный кефир, пахтанье, «Роболакт»,энпиты - белковые, обезжиренные или антианемические. Вводят их дополнительно к основной смеси

в количестве до 1/3 объема получаемого питания(также увеличивая постепенно). На этом этапе ребенок получает белка 0,7 - 1,5 - 2,0 на кг массы тела, углеводов 8-10-11 грамм и жира 2-3-4 грамма на кг массы тела. Весовая кривая «стоит», самочувствие ребенка улуч-

шается, восстанавливается аппетит, в копрограмме уменьшаются признаки нарушения переваривания пищи. В промежуточном периоде 0ребенок получает полный объем пита-

ния(2/3 основной смесью и 1/3 лечебной смесью), количество белка достигает 3,0 иногда 4,0, а количество углеводов 11-12 г и жира 4-4,5 г на кг фактической массы тела. Через 5-7 дней по мере адаптации ребенка к белку увеличивается количество углеводов,

способствующих нарастанию масы тела, путем введения соков, яблока, фруктового пюре, а у детей II-го полугодия - овощного пюре или каши (гречневой, геркулесовой) на овощном отваре. Углеводы увеличиваются до 13-15 г/кг. Завершается промежуточный этап лече-

ния нормализацией количества жира. Поскольку жир трудно периваривается и усваивается в желудочно-кишечном тракте, предпосылкой к его увеличению в рационе,должена быть хорошая толерантность к пище, оцениваемая по копрограмме. Повышение жира в диете способствует улучшению иммунитета. При увеличении количества жира, обезжиренный кефир вытесняется жирным кефиром, биолактом, жировым энпитом. К каше прибавляется яичный желток, подсолнечное масло: таким образом достигается обеспечение жиром 5-6 г/кг массы тела.В это время дети хорошо прибавляют в весе по 800-1000 г в месяц, то есть 250-300 в дополнение к возрастной прибавке, увеличивается длина тела - 1 см на каждые 300,0 г.

На III этапе терапии проводится оптимальное питание до вывода ребенка из дистрофии. Диета на этом этапе расширяется, коррегирующие смеси вытесняются физиологическими, прикорм расширяется, в прикорм вводят желток, растительное масло, сливки, творог, мясо.

При тяжелой гипотрофии вводят внутривенно 5% раствор глюкозы, раствор Рингера, 5% альбумин, протеин, жировые эмульсии. Количество калия должно быть 4 ммоль на кг в сутки, т.е. в 1 - 1,5 раза выше, чем в норме, а натрия не более 2 - 2,5 ммоль на кг,

т.к. у больных всегда имеется дефицит калия. Кроме того в растворы вводят препараты кальция, фосфора, магния.

При лечении детей с гипотрофией большая роль принадлежит правильной организации ухода и режима дня. Температура в помещении, где находятся больные, должна быть в пределах 24-26 С. Ребенку необходимо гулять несколько раз в день, его следует часто

брать на руки, разговаривать с ним, проводить массаж и гимнастику, ежедневно купать. Следует проводить ферментотерапию 3-4 недели с последующим перерывом в 2-3 недели(пепсин с соляной кислотой, желудочный сок, ацидин-пепсин) или назначить ферменты поджелудочной железы(панкреатин, панзинорм), кишечные(дигестал, фестал, мезим-форте и др), витаминотерапию(вначале парентеральное введение, а затем дача через рот витаминов С,В1, В5, В6, В12,В15, 0 фолиевой кислоты, в последующем витамины А, РР и т.д.). Со

стимулирующей целью даются апилак, дибазол, метацил, пентоксил. В период усиленного питания и нарастания весовой кривой следует вводить адекватные дозы витамина Д под контролем пробы Сульковича или общее УФО. Важная роль при лечении гипотрофии принадлежит выявлению и санации очагов инфекции, лечению сопутствующих заболеваний и осложнений. Ребенка с гипотрофией необходимо ежедневно взвешивать. Нужно все время следить за характером стула, аппетитом, эмоциональным тонусом, психомоторным развитием и т.д.