Безусловные рефлексы новорожденного

I группа. Стойкие пожизненные автоматизмы — роговичный, конъюнктивальный, глоточный, глотательный, сухожильные рефлексы конечностей, орбикулопальпебральный (надбровный).

II группа. Транзиторные рудиментарные рефлексы (впоследствии исчезающие к 3—5 месяцам жизни).

Спиналъные сегментарные автоматизмы:

• защитный рефлекс (положенный на живот ребенок поворачивает голову в сторону);

• хватательный рефлекс Робинсона (сжимает палец, прикоснувшийся к ладони, «висит» на руках);

• рефлекс Моро (вызывают различными приемами: ударом по поверхности, на которой лежит ребенок, на расстоянии 15 см от его головы, приподниманием разогнутых ног и таза над постелью, внезапным пассивным разгибанием нижних конечностей; новорожденный отводит руки в стороны и открывает кулачки — I фаза рефлекса Моро; через несколько секунд руки возвращаются в исходное положение — II фаза рефлекса Моро);

• рефлекс Таланта (при раздражении кожи спины вблизи и вдоль позвоночника сверху вниз новорожденный изгибает туловище дугой, открытой в сторону раздражителя; в ту же сторону поворачивает голову, иногда разгибает и отводит ногу);

• рефлекс Переса (лежащему на животе новорожденному проводят пальцем от копчика к шее, слегка надавливая на остистые отростки позвоночника; при этом ребенок поднимает голову, у него появляется поясничный лордоз, он поднимает таз, сгибает руки и ноги; ребенок кричит из-за болевой реакции, поэтому данный рефлекс надо исследовать последним);

• рефлекс опоры (стоит на всей стопе при поддержке);

• рефлекс автоматыгеской походки (переступает при наклоне туловища вперед);

• рефлекс ползания по Бауэру (отталкивается ногами от опоры в положении на животе и ползет вперед);

Оральные сегментарные автоматизмы:

• сосательный рефлекс (вложенную в рот соску ребенок начинает активно сосать);

• поисковый рефлекс (если погладить кожу лежащего на спине ребенка в области угла рта, слегка надавливая пальцем и не прикасаясь к губам, у него опускается угол рта, при этом ребенок поворачивает голову в сторону раздражителя);

• хоботковый рефлекс (если лежащему на спине ребенку быстро ударить пальцем по губам, происходит сокращение круговой мышцы рта, при этом губы ребенка вытягиваются в хоботок);

• ладонно-ротовой рефлекс Бабкина (при надавливании на область ладони, ближе к возвышению большого пальца, ребенок открывает рот, наклоняет голову, сгибает плечи и предплечья, т. е. как бы подтягивается к месту надавливания);

Миелоэнцефальные позотонигеские рефлексы:

• лабиринтный тонигеский рефлекс (в положении на спине отмечают максимальное повышение тонуса в разгибательных группах мышц, в положении на животе — в сгибательных);

• асимметригный шейный тонигеский рефлекс (если повернуть голову лежащего на спине новорожденного так, чтобы его нижняя челюсть находилась на уровне плеча, то происходит разгибание конечностей, к которым обращено лицо, и сгибание противоположных);

• симметригный шейный тонигеский рефлекс (сгибание головы вызывает повышение флексорного тонуса в руках и экстензорного — в ногах).

III группа. Мезэнцефальные установочные автоматизмы (формируются со 2-го месяца жизни).

• установогный лабиринтный рефлекс Ландау (если ребенка держать свободно в воздухе лицом вниз, то вначале он поднимает голову, так что лицо находится в вертикальной позиции, затем наступает тоническая экстензия спины и ног; иногда ребенок изгибается дугой);

• простые шейные и туловищные рефлексы (если в положении на животе голова ребенка располагается по средней линии, возникает тоническое сокращение мышц шеи, ребенок поднимает и удерживает голову);

• цепные шейные и туловищные установогные рефлексы: шейная выпрямляющая реакция — за поворотом головы в сторону, произведенном активно или пассивно, следует ротация туловища в ту же сторону; туловищная выпрямляющая реакция, выпрямляющий рефлекс с туловища на голову — при соприкосновении стоп ребенка с опорой происходит выпрямление головы; выпрямляющий рефлекс туловища, действующий на туловище,— видоизменяет примитивную шейную выпрямляющую реакцию, вводя ротацию туловища между плечами и тазом.

57.Бронхиальная астма /БА/-заболевание, в основе которого лежит хроническое аллергическое воспаление и гиперреактивность бронхов, проявляющееся приступами затрудненного дыхания (преимущественно на выдохе) в результате диффузной обструкции бронхов, обусловленной спазмом гладкой мускулатуры бронхов, гиперсекрецией слизи, отеком слизистой оболочки бронхов. Бронхиальная обструкция (под влиянием лечения или спонтанно) обратима.

Возрастные особенности, особенности индивидуального патогенеза заболевания объясняют определенную полиморфность клинических проявлений БА у детей. Так у детей раннего возраста БА может протекать по типу обструктивного бронхита, у ряда детей более старшего возраста с легкой астмой может отсутствовать субъективное ощущение удушья в периоде обострения заболевания, описан "кашлевой " вариант БА. Наличие диагностических признаков (изложенных ниже), подтверждающих БА, исключение других заболеваний, протекающих с синдромом бронхиальной обструкции, позволяют расценивать эти атипичные проявления, как симптомы БА. Своевременная диагностика БА при наличии ранних и/или атипичных проявлений заболевания позволяет разработать стратегию противоастматической терапии и предотвратить утяжеление течения заболевания. Смертность от БА у детей низкая, однако отмечается рост этого показателя. Критическим периодом неблагоприятного исхода БА является подростковый возраст. Распространенное мнение о том, что БА у детей в большинстве случаев имеет благоприятное течение и заканчивается спонтанным выздоровлением ошибочно. Более, чем в 60% случаев астма, начавшаяся в детстве, продолжается во взрослом возрасте. Эволюция течения заболевания зависит от степени тяжести, адекватности терапии. Длительная спонтанная ремиссия, которая наступает у большого процента больных (чаще мальчиков) в пубертатном периоде должна рассматриваться именно как ремиссия, а не как полное выздоровление. Предрасполагающие факторы. Существует ряд факторов, предрасполагающих к развитию БА у детей. Эти же факторы впоследствии определяют особенности патогенеза, течения и прогноза заболевания. Одним из важнейших факторов предрасположения является наследственность. Доказано наследование уровня синтеза специфических, общего IgE (т.е. атопии) и бронхиальной гиперреактивности. Предрасположенность к атопии и бронхиальной гиперреактивности наследуется независимо друг от друга, однако при их сочетании значительно увеличивается риск развития БА. Единого мнения о характере наследования этих признаков в настоящее время не существует. К предрасполагающим факторам относится нарушение барьерных свойств бронхов, что чаще всего является следствием перенесенных повторных респираторных инфекций. Рецепторный дисбаланс также является предрасполагающим фактором манифестации БА у детей. В настоящее время высказывется предположение о дефекте генного локуса, кодирующего b2-адренорецептор. Функциональная неустойчивость регулирующих респираторный комплекс подкорковых и спинальных структур мозга, вегетативной нервной системы, приводящая к вегетативной дисфункции легких, в большинстве случаев является следствием патологии внутриутробного развития, перинатального поражения ЦНС, постнатального травматического и инфекционного поражения нервной системы. Этиология. У подавляющего большинства детей этиологическими факторами являются экзогенные неинфекционные аллергены, то есть иммунологический (атопический) механизм развития заболевания является основным. Паторецепторные (неиммунные) механизмы рассматриваются как вторичные, хотя этот вопрос нельзя считать в настоящее время окончательно решенным и он требует углубленных научных исследований. К этиологическим (сенсибилизирующим) факторам относится большая группа аллергенов, указанная при описании этиологии малых форм респираторных аллергозов. Как правило, у детей, больных БА, имеется не моновалентная, а поливалентная сенсибилизация, прослеживается возрастная эволюция спектра сенсибилизации. Степень выраженности сенсибилизации зависит от наследственной отягощенности, массивности антигенной нагрузки и наличия предрасполагающих факторов. Помимо этиологических факторов, вызывающих сенсибилизацию, большое значение в возникновении обострений БА и характере ее течения имеют факторы, провоцирующие обострение - триггеры. Основной триггер при атопической БА - причиннозначимый аллерген. Чем младше ребенок, тем большую провоцирующую роль играют вирусные инфекции. Респираторные вирусы резко снижают барьерную функцию слизистой оболочки бронхов, повышают чувствительность ирритантных рецепторов блуждающего нерва, снижают чувствительность b2-адренорецепторов, угнетают супрессорную функцию Т-лимфоцитов. Кроме того, не исключена сенсибилизирующее значение персистирующих в лимфоидной ткани респираторных вирусов. Физическая и психоэмоциональная нагрузка, изменение метеоситуации также могут выполнять роль триггеров. Большое значение в провокации обострений БА у детей имеют воздействия ксенобиотиков, табачного дыма, резких запахов. Патогенез. Хроническое аллергическое воспаление, которое в настоящее время рассматривается как морфологическая основа формирования БА, является следствием воздействия на бронхи широкого спектра медиаторов воспаления. При повторном попадании в сенсибилизированный организм аллерген распознается фиксированными на тучной клетке антителами, что приводит в течение одной минуты к активации клетки и секреции преформированных (гистамин, нейтральные протеазы) и вновь образующихся (лейкотриены, простагландины, факторы активации, интерлейкины) биологически активных веществ. Воздействие перечисленных медиаторов на гладкую мускулатуру бронхов, слизеобразующие элементы, сосуды вызывает симптомы бронхи альной астмы в острой фазе. Примерно у 30% больных детей аллергическая реакция ограничивается острым аллергическим воспалением. Активированные хемотаксические стимулы привлекают в место острой аллергической реакции и активируют эозинофилы, нейтрофилы, эпителиальные клетки, фибробласты в результате чего у 70% больных наступает реакция поздней фазы или отсроченная реакция. Наличие отсроченной реакции ассоциировано с феноменом бронхиальной гиперреактивности. В очаг аллергического воспаления привлекаются лимфоциты и гранулоциты с преобладанием эозинофилов (инфильтрация собственной мембраны слизистой оболочки клетками воспаления). Эозинофилы выделяют высокотоксичные основные белки (главный основной протеин, эозинофильный основной протеин), которые, наряду с медиаторами других клеток воспаления, вызывают десквамацию эпителия бронхов, отек, утолщение и дезорганизацию базальной мембраны, гипертрофию серозных и бокаловидных клеток. Помимо воспаления, вызванного клеточными медиаторами, большое значение в патогенезе БА имеет нарушение нейрогенной регуляции дыхательных путей. Субстанция Р (нейротрансмиттер нехолинергических возбуждающих нервов) рассматривается как основной медиатор нейрогенного воспаления. Регулирующее влияние эндокринной системы при БА осуществляется через реализацию антистрессового эффекта - адекватной защитной реакции организма против антигена (гипоталамус-гипофиз-надпочечники; гипоталамус-гипофиз-тимус; гипоталамус-гипофиз-щитовидная железа). Этим, вероятно, объясняется более тяжелое течение БА у детей, перенесших перинатальное поражение ЦНС с поражением стволовых структур головного мозга. Классификация. В основу классификации БА у детей положена степень тяжести заболевания. Все особенности течения, клинические варианты, осложнения должны быть отражены в структуре диагноза при его расшифровке. Легкая астма характеризуется редкими приступами или эквивалентами приступов (реже раза в месяц), исчезающими спонтанно или после применения спазмолитической терапии (ингаляция b2 адреномиметика). В периоде ремисси общее состояние, физическая активность не страдают. Показатели ФВД в периоде обострения не меньше 80% от возрастной нормы. Суточные колебания бронхиальной проходимости не более 20%. При средне-тяжелой БА приступы возникают 3-4 раза в месяц, протекают с отчетливыми признаками нарушения внешнего дыхания, кровообращения. Периодически возникают ночные приступы удушья, отмечается снижение переносимости физических нагрузок в периоде ремиссии. ФВД в периоде обострения - 60-80%, суточные колебания бронхиальной проходимости 20-30%. Тяжелая астма характеризуется частыми (несколько раз в неделю или ежедневными) приступами удушья. Приступы тяжелые. Часто возникают ночные приступы БА, что нарушает сон ребенка. Возможно отставание и дисгармоничность физического развития. Показатели ФВД в периоде обострения менее 60%, суточные колебания бронхиальной проходимости более 30%. Не всегда предложенные характеристики позволяют с определенностью установить степень тяжести заболевания. У некоторых больных бывают приступы редкие, но крайне тяжелые, У других отмечается длительное (месяцами) нарушение бронхиальной проходимости без субъективного ощущения удушья. Оценка степени тяжести должна быть комплексной и индивидуализированной. Большое значение в определении степени тяжести имеет возможность сохранения приближенной к нормальной физической активности, посещения школы и т.д. Переоценка степени тяжести проводится раз в год.

62. ВПС с обеднением малого круга кровообращения. характ наличием препятствия на пути оттока крови из пж. значение имеют степень стенозирования пути оттока и величина шунта между прав и лев отд сердца. Обеднение малого круга → прогрессир кислородной недост, которая может усугубляться смешением венозной крови с артериальной при шунтировании. Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА). -стеноз клапана легочной артерии, инфундибулярный стеноз, надклапанный стеноз легочной артерии и др. У 10% сочетается с ДМПП или открытым овальным отверстием (триада Фалло).

Гемодин наруш - вследствие существов препятствия для свободного оттока крови из пж и формирования высокого градиента давления между ним и легочной артерией. При выраж стенозе→гипертрофия и дилатация правого желудочка, →дилатация ппредс. При наличии ДМПП или открытого овального отверст→ сброс крови (справа налево) →цианоз. Оттенок цианоза (от малинового до темносинего) обусловлен величиной шунта. Клиника -одышка, при значительной физ нагрузке. Границы сердца расш в поперечном направлении. При клапстенозе грубый сист шум, сист дрожание во 2межр слева от грудины в сочетании с ослабленным II тоном. При инфундибулярном или комбинир стенозе-в 3,4 межреберьях слева. I тон на верхушке усилен. При тяжелых степенях стеноза-сердечная недостаточность по правожелудочковому типу, которая прогрессирует, сопровожд аритмией. На рентг- увеличение правых отделов сердца, обеднение легочного рисунка, выбухание легочной артерии (постстенотическое расширение). При эхокг-расш правых отделов сердца и легочной артерии, нарушение функстворок пульмонального клапана, уровень стеноза и величину градиента давления в обл стенозированного участка. ЭКГ - признаки перегрузки правых отделов сердца, нарушения ритма и проводимости. Уточняющим методом исследования является катетеризация полостей сердца с контрастированием. Основные причины смерти - серд недост и бак.эндокардит. Показ к операции является увеличение градиента давления между правым желудочком и легочной артерией до 40-50 мм.рт.ст.

Тетрада Фалло (ТФ). 4 признака: стеноз выводного отдела пж на различных уровнях, высокий ДМЖП, декстропозиция аорты, гипертрофия пж. При сочетании перечисленных признаков с ДМПП, говорят о пентаде Фалло. ТФ составляет 50-75% всех "синих" ВПС. Гемод нарушпри значительном стенозе и больших разм дефекта заключ в шунтировании крови справа налево. В желудочках сердца устанавливается равное давление. Декомпенсация пж, не наступает. Лж гипоплазируется. При умеренном стенозе характерен лево-правый шунт ("бледная" - ацианотичная форма ТФ). Обеднение малого круга приводит к морфологическим изменениям легочных сосудов и тромбообразованию в них. Клиника ТФ-цианоз, с 1 г жизни, гипоксемические (одышечно-цианотические) приступы. связано со спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка. Приступ начинается внезапно→ беспокойство, усиливаются одышка и цианоз; апноэ, гипоксическая кома, судороги. Дети с ТФ отстают в физразвитии, →деформация пальцев рук и ног в виде "барабанных палочек". Границы сердца практически не изменены. Вдоль левого края грудины → грубый сист шум (стеноза). I тон над верхушкой усилен, II тон над легочной артерией ослаблен. СистАД ↓ при малом пульсовом давлении. Типичное положение - присаживается на корточки. При рентг-обеднение сосудистого рисунка легких. Сердце-форму "сапожка". При эхокг-все признаки ТФ, На ЭКГ - признаки гипертрофии правых отделов. Показано катетериз полостей сердца с контраст. В крови –абс/отн анемия, ретикулоцитоз, повыш гематокрита.

Хирургическое лечение (паллиативное, либо радикальное) всем. При гипоксемических кризах используются седативные средства, анаприлин (1 мг/кг в сутки), кордиамин (0,3-1мл), промедол (1 мг/кг).