Витамин Д-дефицитный рахит. Профилактика. Пренатальную профилактику рахита осуществляют акушеры-гинекологи

Профилактика. Пренатальную профилактику рахита осуществляют акушеры-гинекологи. Постнатальная специфическая профилактика препаратами витамина Д производится из расчета 400-500 МЕ в сутки, что является физиологической потребностью организма ребенка. Чаще используют масляные растворы витамина(эргокальциферол). Допустима дача суммы суточных доз один раз в 2 - 3 - 4 - 5 дней. Специфическая профилактика назначается с месячного возраста и проводится в течении первого года жизни. В летние месяцы витамин. Препараты вытамина Д, имеющиеся в аптечной сети России можно не давать. Недоношенным детям дача витамина Д начинается раньше двух недель. Профилактический курс витамина можно прерывать и заменять его курсами УФО. Специфическая профилактика не проводится детям, находящимся на искусственном вскармливании адаптированными смесями. Неспецифическая профилактика заключается в сохранении естественного вскармливания, т.к. молоко матери обладает антирахитическим действием. Важно своевременно вводить в рацион грудного ребенка животные виды пищи(желток, мясо, рыба и пр). Правильный индивидуальный уход за ребенком, достаточное пребывание его на свежем воздухе, проведение ему гимнастики и массажа, способствует предупреждению развития у него дефицитного рахита.

Необходимо сказать, что рекомендуемые мероприятия профилактируют преимущественно экзогенный дефицитный рахит, но не другие его формы. Данный факт важно учитывать при проведении дифференциальной диагностики между различными формами рахита.

Лечение. Выбор тактики лечения рахита зависит от его формы, варианта течения, тяжести и фазы болезни. Экзогенный дефицитный рахит лечится в амбулаторных условиях. Дети из плохих социально-бытовых условиях госпитализируются. Для рахита не зависимо от его форм, общим в лечении является: - адекватное питание, режим дня и прогулки; - массаж и ЛФК; - комплекс витаминов групп А, В, С, лучше с минеральными до бавками (пленил и пр). Лечение экзогенного дефицитного рахита. Назначение лечебных доз витамина Д в начальной фазе болезни без верификации диагноза определением активности ЩФ нецелесообразно. В этих случаях лучше назначить профилактическую дозу. Выбор дозы препарата в фазе разгара(активности процесса) решается индивидуально. Если в качестве лечебного средства врачом выбираются препараты провитамина Д2, то курсовая доза должна составлять от 200000 до 400000 МЕ. Курс назначается на 30-40 дней. От продолжительности запланированного курса и выбранной курсовой дозы зависит дневная доза витамина, которая обычно варьирует от 6000 до 12000 МЕ. Если врач выбрал в качестве исходного препарата активные метаболиты Д, то проводится два-дневных курса с интервалом в 2 недели по 1 мкг в день. При эндогенных вариантах дефицитного рахита дозы выбранного препарата может быть удвоена. При этом обычно используют активные метаболиты Д.Такие дети лечатся в стационаре, т.к. возникает необходимость лечить и основное заболевание. При выраженной гипокальцемии первоначальную дозу витамина целесообразно удвоить. Кроме того, назначаются препараты кальция. Последние вводятся перорально, парэнтерально, либо путем электрофореза. Для перорального использования наиболее пригодны глюконат кальция, калтрейт-600, кальциново(гранулят), растворимый кальций и пр. Если появляются первые признаки скрытой тетании, то предпочтительно парэнтеральное, в частности электрофоретическое введение глюконата кальция. Аналогичный путь введения показан и при эндогенном рахите, индуцированным поражением тонкого кишечника (мальабсорбцией). При наличии признаков скрытой, тем более явной спазмофилии, показана госпитализация ребенка. В качестве неотложной терапии при ларингоспазме воздействуют сильными раздражителями не слизистые и кожные покровы - поднесение к носовым ходам ватки с нашатырным спиртом, обливание холодной водой, укол. Гипокальциемические судороги купируют парэнтеральным, лучше внутривенным введением седуксена (диазепама, сибазона) из расчета 0,1 мл 0,5% раствора на 1 кг массы тела ребенка, или 25% раствором сульфата магния -0,5 мл на 1 кг массы тела. Одновременно внутривенно вводится 10% раствор глюконата кальция 1,0 - 2,0 мл на кг массы тела в зависимости от выраженности гипокальциемии.

39.ВОЗРАСТНЫЕ ОСОБЕННОСТИ КРОВЕТВОРЕНИЯ Кроветворение во внутриутробном периоде начинается в конце 3-й недели гестации в желточном мешке. Костномозговое кроветворение начи-нается с IV месяца, становясь к концу внутриутробного периода основным видом. В периферической крови плода постепенно нарастает число эритроцитов, лейкоцитов, содержание гемоглобина. До 6-го месяца внутриутробного развития в периферической крови обнаруживается много незрелых элементов, в последующие месяцы содержатся преимущественно зрелые. Дифференцировка В-лимфоцитов появляется на 9-12, Т-лимфоцитов – на 16-17 неделях гестации. В первые сутки после рождения относительное число лимфоцитов составляет: Т-50%; B-35%; O-15%. В крови плода и новорожденного первых часов жизни встречается много стволовых клеток; содержание клеток-предшественников в пуповинной крови в 6-8 раз выше, чем в аналогичном объеме пунктата костного мозга. Особенностью новорожденных детей является легкость возврата к экстрамедуллярному кроветворению. В онтогенезе происходит смена "пластов" - клонов кроветворных клеток, обусловливающая особенности системы крови в различные периоды.

Изменяется и состав гемоглобина. На 9-12 неделях в мегалобластах синтезируются эмбриональные гемоглобины Gower 1и Gower 2, которые заменяются фетальным (HbF), состоящим из двух α- и двух γ-цепей глобина, основной формой в пренатальном периоде. В связи с бедной оксигенацией крови плода, важное значение имеет более высокое сродство HbF к кислороду. С 3-й недели гестации начинается синтез гемоглобина взрослого (HbA), состоящего из двух α- и двух β-цепей, интенсивность которого увеличивается с возрастом плода. К рождению феталь-ный гемоглобин составляет 60-85%, а взрослый 15-40%. После рождения количество HbF в циркулирующей крови постепенно снижается, дости-гая к 4 мес 10-15% и к 3 годам уровня менее%.

Для красной крови новорожденных характерно повышенное содержание гемоглобина и эритроцитов, анизоцитоз и макроцитоз (средний объем эритроцита около 110 фл), содержание незрелых форм эритроцитов. Ретикулоцитоз, достигая 1,5-4,0%, начинает быстро понижаться после 2 суток. Начинается падение количества эритроцитов и гемоглобина за счет некоторого угнетения эритроидного ростка в течение-го месяца с нормали-зацией к году. Максимальное снижение показателей у доношенных детей происходит к 2,5-3 месяцам. Средний объем эритроцита уменьшается до 80 фл к 6 месяцам Значительно изменяются у детей общее число лейкоцитов и лейкоцитарная формула. В первые дни жизни лейкоцитарная формула сдвинута влево, преобладают нейтрофилы, функция которых у новорожденных снижена за счет уменьшения активности опсонинов плазмы. Изменения выражаются в падении числа нейтрофилов и увеличении количества Т- и В-лимфоцитов. На 5-й день жизни их число сравнивается (так называемый первый перекрест). Затем происходит дальнейшее возрастание числа лимфоцитов к 10-му дню. Таким образом, лейкоцитарная формула грудного ребенка характеризуется относительно большим количеством лимфоцитов и малым - нейтрофилов. После года вновь начинает увеличиваться число нейтрофилов на фоне снижения лимфоцитов. В возрасте 5 лет происходит второй перекрест в лейкоцитарной формуле, когда число нейтрофилов и лимфоцитов вновь становится равным. В дальнейшем продолжается нарастание числа нейтрофилов. С 12-летнего возраста гемограмма не отличается от таковой взрослого человека. СОЭ в течение детства существенно не меняется. Особенностями системы гемостаза к моменту рождения является относительно низкая активность витамин-К-зависимых факторов свертывания (II; VII; IX; X). Активность их снижается до 3-го дня, что может быть причиной развития геморрагической болезни новорожденных, затем начинает возрастать. Количество тромбоцитов практически не отличается от такового у взрослых, однако функциональная их активность в первые дни ниже.

АНЕМИИ

Анемия - состояние, характеризующееся уменьшением числа эритроцитов ниже 3,5*10 12/л и/или снижением уровня гемоглобина в единице объема крови ниже 110 г/л для детей раннего и 120 г/л для детей дошкольного и старшего возраста. Классификация анемий. I. Дефицитные анемии 1. Железодефицитные; 2. Белководефицитные; 3. Витаминодефицитные II. Постгеморрагические анемии 1. Острые; 2. Хронические III. Гипо- и апластические анемии А. Врожденные формы 1. С поражением эритро-, лейко-, и тромбоци-топоэза: а) с врожденными аномалиями развития (тип Фанкони); б) без врожденных аномалий (тип Эстрена - Дамешека); 2. С парциальным поражением гемопоэза: а) избирательная эритроидная дисплазия (тип Блекфема-Даймонда) Б. Приобретенные формы 1. С поражением эритро-, лейко-, и тромбоцитопоэза: а) острая апластическая; б) подострая гипопластическая; в) хроническая гипопластическая с гемолитическим компонентом. 2. Парциальная гипопластическая анемия с избирательным поражением эритропоэза. IV. Гемолитические анемии А. Наследст-венные 1. Мембранопатии (микросфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз, пароксизмальная ночная гемоглобинурия); 2. Ферментопатии (нарушения гликолитического пути, пентозофосфатного цикла, обмена нуклеотидов); 3. Дефекты структуры и синтеза гемоглобина (серповид-ноклеточная анемия, талассемии, метгемоглобинемия); Б. Приобретенные 1. Иммунопатологические (изоиммунные - переливание несовмести-мой крови, гемолитическая болезнь новорожденных, аутоиммунные, гаптеновые медикаментозные); 2. Инфекционные (цитомегаловирусная и другие вирусные, бактериальные); 3. Токсические (обусловленные отравлением тяжелыми металлами); 4. Обусловленные повышенным разру-шением эритроцитов (при гиперспленизме, микроангиопатии); 5. ДВС-синдром.

По цветовому показателю анемии подразделяются на гипохромные (менее 0,85), нормохромные (0,85-1,0) и гиперхромные (свыше 1,0). По функциональному состоянию эритропоэза - на гиперрегенераторные (ретикулоцитоз свыше 50%о), регенераторные (более 5%о) и гипорегенераторные. По среднему объему эритроцита - на микроцитарные (50-78 фл), нормоцитарные (80-94 фл), макроцитарные (95-150 фл).

С гипохромией и микроцитозом обычно протекают анемии железодефицитные, сидеробластные (хронические инфекции, системные и онкологи-ческие заболевания), гемоглобинопатии. С нормохромно-нормоцитарными показателями - апластические анемии, миелодисплазии (дисплазии костного мозга), гипопролиферация (почечные, эндокринные заболевания, белковая недостаточность). С макроцитозом В12-, фолиеводефицитные, дизэритропоэтические, врожденные и приобретенные апластические анемии на ранних стадиях, анемии при гипотиреозе и патологии печени.

Железодефицитная анемия. Железодефицитная анемия (ЖДА) является наиболее частым видом анемии в детском возрасте. Частота ее колеблется в широких пределах и зависит от социальных условий. ЖДА наиболее часто наблюдается в раннем возрасте, ей предшествует период латентного дефицита железа.

Этиология и патогенез. Основной причиной является истощение запасов железа в то время, когда потребности в нем возрастающего объема крови и массы эритроцитов превышают прием с пищей и всасывание. Доношенный новорожденный имеет общее количество железа в организме около 240 мг, 75% из которых приходится на долю гемоглобина. В возрасте одного года запас железа составляет уже 400 мг. Концентрация железа в женском молоке около 1,5 мг/л. Из животной пищи всасывается 13-19% железа, таким образом, исключительно грудное вскармливание (без своевременного введения прикорма) не может полностью обеспечить потребности растущего организма в железе.

Основные предрасполагающие факторы:) алиментарный недостаток железа (при несвоевременном введении прикорма, неправильном вскарм-ливании);) недостаточный его запас (недоношенность, многоплодная беременность, анемия матери во время беременности); 3) нарушения всасывания железа (диспепсии, кишечные инфекции, хронические заболевания); 4) повышенные потери железа (кровопотери, гельминтозы); 5) повышенные потребности в железе (частые инфекционные заболевания).