Девочка 6лет, боли в пояснице,за 2 недели перенесла ветрянку

1 Острый двусторонний пиелонефрит. Острый цистит. Пиелоэктазия справа. ПН 0

2.Эт+ПЗ=E.coli-уриногенн,восход.путь инфец.Предрасп-наруш. уродинамики(порок разв.поч)=>адгез=>восп+деструк. Увел.внутри - канальц.давл=> усугубл.гипокс.поч,восп-е интерстиц +Нар.имм.реакт

3. Ддз:цистит(ур-ни лей-ур.ниже,3х стаканн.проба),tbs поч(контакт, Манту,бакт.в моче,гематур),диффузн.ГН(гематур, плотн.мочи Nили ув, пов.мочевины, сниж.клиренса, стерильн.посев),наследств.тубуло- патии(изуч.суточн.экскрец.с мочой а/к,Са,фосфора,оксалатов, цитратов,мочев.к-ты,мочевины),вульвит, вуль/вагинит (влаг.мазки)

4.Доп. иссл.-ОАМ в динамке-1р в 7 дн.+посев не мене 3 р.+ урография + цистография +КТ,МРТРадиоизотопна реногафияf-ные иссл-я моч.пуз(эл-мио-граф, иссл-е ритма м/испуск),б/х мочи- аммиак,титруем.кисл-ть,креатинин(оцен.выделит.f),опр-е поч.кр/тока

5. Пок-я для экскр.урограф. не<12 мес.abs восп-я.Мочев.синдр, синдр. пальп.опух.в жив,нефрогенн.гипертон,дизур,бол.синдр, рецидивы токсикоза неясн.этиол,пороки разв.нар.пол.орг.и анорект.обл.
6.Тактика-Достаточное питье+а/б+уросептики фурагин,5-НОК, палин-на 1месСимптомат:при цистите-инстилл.AgNO3 +имм/модул.При болях- ношпа,папаверин,баралг;форсир.диурез-при интоксик+доп.введ.ж-ти в 1,5р>возр.потр-ти.Огранич.в диете-в зав-ти от солей в осадке мочи и ее рН.+хирург.терапия пороков разв.после выздор

7 благоприятный при хир коррекции или хр. ПН ХПН

8.3-5 лет

78. Мальчик.9л.б.в поясн,учащ.моч/ис.Предшест-переохл. О=t39,мутн.моча.

1.Дз-2ричн. Обструктивный пиелонефрит на фоне гипоплазии и тазовой дистопии левой почки.ПН0

2.План обслед:ан.мочи в динам-1р в 7-10д,посев мочи не<3р, Зимн, УЗИ почек,Rg-экскр.урогр,радиоизот.сцинтиграф,цистограф,-скопия,

f-ные иссл-я моч.пуз(эл-мио-граф,иссл-е ритма м/испуск),б/х мочи- аммиак,титруем.кисл-ть,креатин(оцен.выделит.f),опр-е поч.кр/тока.

3. Доп.м-ды исс=см.3+Манту+клиренс креат+сут.экскрец всего

4.Ддз:цистит(ур-ни лей-ур.ниже,3х стаканн.проба),tbs поч(контакт, Манту,бакт.в моче,гематур),диффузн.ГН(гематур, плотн.мочи Nили ув, пов.мочевины,сниж.клиренса,стерильн.посев),наследств.тубуло- патии(изуч.суточн.экскрец.с мочой а/к,Са,фосфора,оксалатов, цитратов,мочев.к-ты,мочевины),

5.консульт хирурга,уролога.нефролога

6.М-ды f-ного иссл.поч: концентр.и развед:Зимн(N=1010-1025, гиперстенур.до 1030и>,гипостен<1010,изостен.в теч.сут.1012-1014, никтур=преобл.ноч.диур.над днев.N=2:1,полиур-ув.сут.диур.в2р и>; анур.сут.д<7 %) f клуб:уров.клуб.фильтр:N=120мл/мин=клир. эндог. креат,экскр.бел.с моч.д.б.не>150мг/сут,белок:креат.д.б.<0,2. Оцен. кан.f=Зим+реабс- реабсорбция воды-канальцевая f- где R_H20 – реаб. воды в канн-цах (%),
С— клиренс (величина клуб-й фильтр-в мл/мин), V диурез (мл/мин).
При норм.функц.почек -97-99%.

7.Тактика веден: аб-ампицилл.7-10дн(м.ЦСIII-зеннат per os, зенацеф-в/м-30-60мг/кг;монурал!!!-1.5мг 2р.ч/з 48ч+после него фурагин 10-12д).Уросептики-фурагин,5-НОК, палин-на 1мес,фитотер-на 3мес (полев.хвощ,можжев,лист березы, толокнян,брусн,чистотела-по 1десерт.ложке+3стак.кипятка,кипят. 2-3’,отфильтр.По ¼ стак.3рвд).

Симптомат:при цистите-инстилл.AgNO3+имм/модул.При болях- но-шпа,папаверин,баралг;форсир.диурез-при интоксик+доп.введ.ж-ти в 1,5р>возр.потр-ти.Огранич.в диете-в зав-ти от солей в осадке мочи и ее рН.+хирург.терапия пороков разв.после выздор.

9.Леч.питание:ув.жирн-ти,молоч-растит.пищи с умер.огранич.белка- 1,5-2г/кг и соли до 2-3гр.Далее-стол 7-искл.остр,экстрак,жареного.

12.Длит-ть дисп.набл.в ремисс:3-5л

79. М.10л.Боли в поясн,г/кр,уреж.м/исп.Болен с рожд-лей-ур, эпизоды пов.t до38, 2стор.ПМР 4-5ст,мегауретер.Оперир.С 12л-ухуд.

1.Вторичный хр. ПН на фоне ПМР и рефлюкс-нефропатии, рецидивир теч, обостр.2рично сморщ. Единств-ной Левой поч. ХПН I

2.Обслед:клиренс,экскр.урогр, р/изот.иссл.поч, ангиогр+f-ция поч.

3. Эт+ПЗ=E.coli-уриногенн,восход.путь инфец.Предрасп-наруш. уродинамики(порок разв.поч)=>адгез=>восп+деструк. Увел.внутри - канальц.давл=> усугубл.гипокс.поч,восп-е интерстиц +Нар.имм.реакт

ПЗ гипертенз.синдр-2ричн.гиперальдостеронизм-активац.РААС-пов.реабс.Na и воды,увел.ОЦК,повыш. Давления.

4.ПЗ прот:б-к восп-го экссудата

5.ПЗ анемии- сниж.с-з эритропоэтинов в ЮГА,угнет.эр-поэза уремическ.токсинами(мочевина,креатинин),укороч.t жизни эр, наруш. белковосинтет.f-ции печ,дефицит железа.

6.f-ные м-ды иссл.для Дза: концентр.и развед:Зимн(N=1010-1025, гиперстенур.до 1030и>,гипостен<1010,изостен.в теч.сут.1012-1014, никтур=преобл.ноч.диур.над днев.N=2:1,полиур-ув.сут.диур.в2р и>; анур.сут.д<7 %) f клуб:уров.клуб.фильтр:N=120мл/мин=клир. эндог. креат,экскр.бел.с моч.д.б.не>150мг/сут,белок:креат.д.б.<0,2. Оцен. кан.f=Зим+реабс-опр-е комп-тов,вNполн-тью.реабс:глюк.а/к+Б/х кр

7 Спец-ты:уролог,нефролог,кардиолог,окулист,ЛОР,стоматолог

8 диета с огранич.белка и соли

9.Леч-е:симптомат:диета с огранич.белка и соли,регулярн.гемодиал, трансплан.почки, терапия,направл.на сохр-ние остат.f-ции поч+леч-е

пиелонефр: аб-ампицилл.7-10дн(м.ЦСIII-зеннат per os, зенацеф-в/м-30-60мг/кг;монурал!!!-1.5мг 2р.ч/з 48ч+после него фурагин 10-12д). Уросептики-фурагин,5-НОК, палин-на 1мес,фитотер-на 3мес

10.При abs лечения неблагопр.

80 Девочка 4 лет от Бер с токсикозом всю дорогу. После переохлажд.

Инфекция мочквой системы. О., осложненный пиелонефритом.

1.после переохл. Температура,императивное мочеисп,бол-ть при нем,частое,с-м поколачив полож. Спарава,бол-ть при пальп.+ОАМ-лей,бакт,слизь+АОК-повыш лей,п/я+б/х-мочевина+б/х мочи-белок,сниж аммиака,кисл-ть,увел Углев.+УЗи+посев

2.зимницкий,урография, радиоизот.сцинтиграф,цистограф,-скопия,

f-ные иссл-я моч.пуз(эл-мио-граф,иссл-е ритма м/испуск

3..4 Эт+ПЗ=E.coli-уриногенн,восход.путь инфец

5.о.аппендицит(атипично епраспол-е отр-ка) и парапроктит,т.к. эти заб-я могут протекать в реактивным циститомвульвит,вульвовагинит,

6.обильне пить, частое мочеиспускание +аб-ампицилл.7-10дн(м.ЦСIII-зеннат per os, зенацеф-в/м-30-60мг/кг;монурал!!!-1.5мг 2р.ч/з 48ч+после него фурагин 10-12д). Уросептики-фурагин,5-НОК, палин-на 1мес,фитотер-на 3мес

7исключ. Острые,пряные блюда и специи,показыны молоные пр-ты,фрукты и овощи,морсы из клюквыили брусники,слабощелочные мин.воды.

8.хирург,нефролог,уролог

9.

81. мальчик 6 лет.Жал.на утомл,б.в жив,частое болезн.м/исп. При рожд-асфикс, реаним.За 4д до поступ-t,рвота,боли в жив.Хир.Дз снят.

1.Дз:2рич.хр.обструкт.ПиелНефр.на фоне аном.разв-я мочев.путей и правостороннего МПР. П-д обостр.нарушение функции 1.

2.Группа заб-й:основн-порок разв-я моч-выдел.сист=S-образн.изгиб и сужение прав.мочеточн=>обструкт.ПиелНефр.

3.Значение семейн.анамн:один из важнейш.предраспол.ф-ров возн-я ПиелНефр-заб-я почек,особ.ПиелНефр.у др.членов семьи,особ.у мамы,в част-ти во вр.бер-ти(ПиелНефр,гестоз,угр.прерыв.в Iтрим)+ налич.почечн,сосудист,обменн.патологии у родственников.

4,.Этиол+ПЗ:E.coli уропатогенная(О6,О2,О4,О75)-имеются спец. р-фимбрии,с пом.кот.прикрепл.к кл.мочев.путей=>эндотоксин,сниж. перистальт.акт-ти мочев.пут=>f-ная обструкц.Пов.внутримочеточ. давл-я=>пиелотубулярн.рефлюкс.При хр.ПиелНефр.м.б.смеш. штаммы или смеш.bact.флора.Осн.путь проникн-л/г;ист-к=киш-к.

ПЗ-наруш-е уродинамики(аном.моч.пут,застой мочи,инфецир),сниж. иммунолог.резист-ти орг-ма=>обостр=>восход.инфекц=>поврежд.в 1ю оч.мозг.слой почки,собир.труб,дист.канальца.

5. Доп.иссл:УЗИ поч,клир.энд.креат,Зимн,радионукл.иссл,цистометр

6.ХПН

7. Леч: этиотроп =аб(ампицилл,ЦСII,уросептики=фурагин,5-НОК, палин-на 1мес,фитотер-на 3мес (полев.хвощ,можжев,лист березы, толокнян,брусн,чистотел-по 1дес.ложке+3стак.кипятка,кипят.2-3’, отфильтр.По ¼ стак.3рвд). Этиопатоген:пов.потребл-я ж-ти-15мл/кг

кажд.6ч.На ночь-200-400мл щелочн.минер.вод.Искл-е из диеты прод, богат.витС,оксалатами(крепк.чай,какао,шоколад,свекла,зелен.овощи,помид,смород,крыж,шиповн,резко огранич.молоко).Вит.Е,А,В6 (20-40мг/сут),комплексообразующ.преп-стабилиз.цитомембр- ксидифон 10-20мг/кг 2рвд 6-12мес,димефосфон.Симптомат:при болях- но-шпа, папаверин,баралг;форсир.диурез-при интоксик+доп.введ.ж-ти в 1,5р>возр.потр-ти.Леч-е хр.очагов инф.Решение о хирург.леч.порока

8..Диета-молоч-растит+при выраж.оксалур-на 2-3нед-картофельно-капустн+ сметана,раст.масло,белый хлеб,несладк.фрукты

9. Дисп.набл-до перевода во взросл

82. М.4г.1я бер-ть.Зубы с 8мес.В 1г3м-умеренн.деформ.голеней,утин. походка. В 4г-рост 87см,браслетки,мыш.гипотония,четки.

1.Дз:фосфат-диабет(витД-резист.рахит)

2. Характ.клин.связаны с наруш. Реабс. Р в прокс канал.+наруш абсорбции СА и Р в кишечнике+вторичн. Наруш. Синтеза вит дпризн:прогрессир.варусн.деформ.нижн.кон.с началом ходьбы,утиная походка,мыш.гипотония н.кон=>утомл,боли в ногах и позв.при нагрузке,рахитич.браслетки,четки,отстав.в росте при N mт. Е с-мы рахита..

3. Генет.особ-ти:доминан.Х-сцепл(Х р22).Сниж клинич.экспрессив- ности у женщин

4.см.выше

5.Основн.звенья,регулир.внеклет.обмен Са:витД3(активац-я с-за Са-связывающ.белка в киш-ке=>пов.всас.Са и фосф,стимул-ция минера-лизац.костей),паратгормон(стимул.осеокластов(деминерализ. костей-вымыв.Са и фосф.из костн.тк-резорбц.кости),ув.реабс.Са в поч.кан(N Ca в моче), сниж. реабс.фосф.в поч-гиперфосфатурия,экспрессия гена фермента 1α-гидроксилаза в поч=>пов.вит.Д3), кальцитонин(стимул.включ-е Са в кости,стимулир.его превращение)

6.Хар-на ли б/х для данн.заб-я:пов.ЩФ,ум.общ.Са(N-2,5-2,87),ум. иониз.Са(N-1,25-1,37),ум.фосф(N 1,12-1,62),ув.мочев.к-ты(N-до 0,29)

6.f-ное сост-е паращит.желез:сниж.ур-нь ПТГ в кр(т.к.Са сниж).

7. План обсл-я-генетич. Консульт.+рентгент трубч. Костей+ денситометрия+пробы Сулковича+иссл. Показ-й 25-ОН-D-3 и 1.25(ОН)D-3 в крови+зимницкий+Са и Р в крови родителей+клиренс креатинина+ урография.

8. Ддз:витД-дефиц.рахит(начало-в 1,5-3мес+аминоацидурия),витД-завис.рахит(нач.в 5-6мес,Са кр.сниж,Са в моче-N или повыш, на Rg- истонч.кортикальн.слой),б-нь Де-Тони-Дебре-Фанкони(нач.в 2,5-3г. Полиур,полидипсия,беспричинн.повыш.t,гипотроф,>выр.остеопороз, пов.иониз.Са,сниж.К,Na в кр,гипераминоацидур,глюк-урия)

9. Лесч:Вит Д(нач доза10000-15000 МЕ в сут+ метаболиты вит Д-Альфа-Д₃-Тева(сут доза 0,25-2 мкг) +неорган. Р-0,5-1г/кг/сут –ранн.возр,1-4-старшие+пр-ты Са+ цитратная смесь.

10.Спиртовой р-р эргокальцеферола(высокая конц и 1 капле-4000 МЕ, мАкс Суточная доза-50-70