Главная Случайная страница


Полезное:

Как сделать разговор полезным и приятным Как сделать объемную звезду своими руками Как сделать то, что делать не хочется? Как сделать погремушку Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами Как сделать идею коммерческой Как сделать хорошую растяжку ног? Как сделать наш разум здоровым? Как сделать, чтобы люди обманывали меньше Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили? Как сделать лучше себе и другим людям Как сделать свидание интересным?


Категории:

АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника






Мета заняття





Навчити студентів на підставі отриманих знань щодо етіологічних та патогенетичних факторів аналізувати типову клінічну картину дисметаболічних нефропатій у дітей, складати план обстеження, аналізувати дані лабораторних та інструментальних обстежень та володіти основними принципами лікування, реабілітації і профілактики дисметаболічних нефропатій.

5. Форми контролю знань та вмінь.

5.1. Вхідний тестовий контроль.

1. Хлопчику 7 років після клініко-лабораторного обстеження встановлено діагноз «Дисметаболічна нефропатія з оксалатно-кальцієвою кристалурією». Функція нирок збережена. Добова екскреція оксалатів з сечею - 180 мг. Лікування дитини слід почати з призначення дієти:

A. З обмеженням тваринних білків

B. *Картопляно-капустяної

C. Молочно-рослинної

D. З обмеженням цукрів

E. З обмеженням рідини

 

2. Хлопчик 9 років хворіє на уратну нефропатію протягом 2 років. При обстеженні у дитини виявлено: рівень сечової кислоти в крові 0,380 ммоль/л, урикозурія - 4,8 ммоль/л, добова екскреція сечової кислоти 750 мг. Дитині рекомендований наступний питний режим:

A. *Високожидкісний питний режим

B. Обмеження добового об'єму рідини

C. Фізіологічна добова потреба

D. Виключення мінеральної води з питного режиму

E. Збільшення лужного пиття

3. У дівчинки 6 років з'явилися скарги на поганий апетит, млявість, нелокалізований біль у животі. Живіт м'який, безболісний. Сечовиділення не утруднене, до 12 разів на добу. В аналізі крові: Hb-124 г/л, лейк. - 6,3 Г/л, ШОЕ - 8 мм/ч. В аналізі сечі: білок - 0,07 г/л, лейк. - 8-12 у полі зору, солі (урати) у великій кількості. Яке дослідження необхідно призначити додатково?

A. Аналіз сечі за Нечипоренком

B. Аналіз сечі за Зимницьким

C. Бактеріологічний посів сечі на флору

D. *Аналіз сечі на добову екскрецію сечової кислоти

E. Оглядова рентгенографія органів черевної порожнини

 

4. У 5-тирічного хлопчика після вживання у великій кількості горіхів з'явилися блювота, різкий біль у животі, біль при сечовипусканні. При проведенні лабораторного дослідження в плазмі крові дитини виявлено 4 мкмоль/л ксантину, в сечовому осаді - 20-30 еритроцитів в полі зору, а також безбарвні ромби кристалів ксантину. Педіатр поставив діагноз уратної нефропатії і призначив інгібітор ксантиноксидази:

A. Ортофосфат

B. Піридоксин

C. Токоферол

D. * Алопуринол

E. Унітіол

 

5. У дитини 6 років з'явилися скарги на поганий апетит, млявість, нелокалізований біль у животі. Стан задовільний, блідість шкіри і слизових оболонок. Температура тіла субфебрильна. Тони серця ясні, дихання везикулярне. Живіт м'який, безболісний. Сечовипускання не утруднене, до 10 разів на добу. В аналізі крові Hb-128 г/л, лейк.-6, 2 Г/л, ШОЕ-7 мм/ч. В аналізі сечі: білок-0, 06 г/л, лейк.-8-10 в полі зору, солі-оксалати (+ +). Виберіть тактику ведення хворого.

A. *Призначити картопляно-капустяну дієту

B. Обмежити тваринний білок

C. Збільшити водне навантаження у другій половині доби

D. Призначити стіл без солі

E. Все перераховане

 

5.2. Теоретичне опитування кожного студента з оцінкою за визначені питання.

Контрольні питання для теоретичного опитування.

1. Основні анатомо-фізіологічні особливості сечової системи у дітей.

2. Визначення, етіологія, патогенез, класифікація та клініка дисметаболічних нефропатій у дітей.

3. Методика об'єктивного обстеження хворого з дисметаболічною нефропатією.

4. Основні лабораторні та інструментальні методи обстеження хворого з дисметаболічною нефропатією.

5. Методи лікування дисметаболічних нефропатій у дітей.

6. Профілактика та прогноз дисметаболічних нефропатій у дітей.

7. Диспансерне спостереження хворих на дисметаболічні нефропатії.

5.3. Оцінка виконання кожним студентом вивчених практичних навичок.

Студент повинен вміти:

- визначати етіологічні та патогенетичні фактори дисметаболічних нефропатій у дітей;

- збирати скарги, анамнез хвороби та життя у дітей з дисметаболічними нефропатіями;

- збирати сімейний анамнез у родичів хворої дитини;

- вміти провести загальний огляд, пальпацію, перкусію та аускультацію органів і систем дитини з дисметаболічною нефропатією;

- вміти обґрунтувати та поставити попередній діагноз при дисметаболічних нефропатіях;

- - вміти призначити лабораторне та/або інструментальне обстеження хворої дитини та інтерпретувати отримані дані;

- - вміти трактувати та обґрунтовувати загальні принципи лікування, реабілітації та профілактики дисметаболічних нефропатій у дітей.

 

6. Інформаційна частина методичної розробки

6.1. Мінімальний базовий рівень знань,необхідний для засвоєння теми.

Шифр за МКХ-10:

Е 74.8 Інші уточнені порушення обміну. Оксалурія.

Е 79. Порушення обміну пуринів та піримідинів.

Е 79.0 Гіперурикемія без ознак артриту та подагричних вузлів.

Е 79.1 Синдром Леша — Ніхена.

Е 79.8 Інші порушення обміну пуринів та піримідинів.

Е 79.9 Порушення обміну пуринів та піримідинів, неуточнене.

Е 83. Порушення мінерального обміну.

Е 83.4 Порушення обміну магнію.

Е 83.5 Порушення обміну кальцію.

Е 83.8 Інші порушення мінерального обміну.

Е 83.9 Порушення мінерального обміну, неуточнене.

Дисметаболічні нефропатії (ДМН) - група захворювань дитячого організму різної етіології та патогенезу, що характеризується інтерстиціальним процесом з ураженням канальців нирок у результаті порушення обміну речовин.

Епідеміологія. У структурі захворюваності сечової системи у дітей обмінна нефропатія складає, за даними різних авторів, від 27% до 64%, а синдром обмінних порушень у сечі відзначається майже у кожної третьої дитини.

У педіатричній практиці в структурі обмінної патології, пов'язаної з порушенням функціонального стану нирок, найбільш часто зустрічаються гіпероксалурія (60-90% всіх ДМН), урикозурична нефропатія (5-26%), фосфатурія (5-15%).

Класифікація дисметаболічних нефропатій

(Т.М.Творогова, Ю.Є.Вельтищев, 1985)

Генез Вид сольового осаду Фази патологічного процесу
Первинні Вторинні Оксалатні Уратні Фосфатні Змішані Доклінічна (сольовий діатез) Клінічна (дисметаболічна нефропатія) Трансформація у інтерстиційний нефрит, вторинний пієлонефрит Нефролітіаз (сечокам’яна хвороба)

Етіологія та патогенез.

Первинні дисметаболічні нефропатії пов’язані з генетично детермінованими ферментними дефектами.

Вид нефропатії Первинні ДМН
Оксалурія екскреція оксалатів 100-400 мг (1100-4400 мкмоль)/добу/1,73 м2 1-й тип: недостатність ферменту аланінгліоксилатамінотрансферази → ↑ гліоксилової та щавлевої кислот → ↑ екскреції гліколату, гліоксилату, оксалату кальцію з сечею 2-й тип: недостатність Д-гліцератдегідрогенази → порушення перетворення гідроксипірувату у Д-гліцерат → ↑ екскреції гліоксилату, оксалату кальцію, Д-гліцеринової кислоти з сечею
Уратурія екскреція перевищує 700 мг/добу Уратна (подагрична) нефропатія: 1-й тип (дефект генів, локалізованих в Х-хромосомах): ↑ активності пуринфосфорибозилпірофосфатсинтетази → ↑ інозинмонофосфату та сечової кислоти; 2-й тип (дефект генів 16-ї хромосоми): недостатність аденінфосфорибозилтрансферази → ↑ аденозину → ↑ інозину → ↑ сечової кислоти; 3-й тип (дефект генів, локалізованих в Х-хромосомі): недостатність гіпоксантин-гуанін-фосфорибозилтрансферази → ↑ ксантину → ↑ сечової кислоти (синдром Леша-Ніхана)
Фосфатурія екскреція перевищує 33 ммоль Захворювання ЦНС Дефект проксимальних ниркових канальців та ↑ екскреції фосфату Гіперпаратиреоз

 

У клінічній практиці найбільш частіше зустрічаються вторинні форми дисметаболічних нефропатій.

Вторинні дисметаболічні нефропатії являють собою вторинні тубулярні синдроми, які можуть бути полігенно успадкованими або мультифакторіальними. Вторинні ДМН можуть бути пов'язані з підвищеним надходженням певних речовин в організм, порушенням їх метаболізму у зв'язку з ураженням інших органів і систем (наприклад, шлунково-кишкового тракту), лікарською терапією, нестабільністю цитомембран канальців та ін.

При вторинній гіпероксалурії оксалати створюються в процесі обміну речовин з амінокислот (серину, гліцину, оксипролину), аскорбінової кислоти, потрапляють з кишечника при вживанні великої кількості зелені, моркви, томатів, цитрусових, шипшини, шоколаду, кави. Частіше оксалатна нефропатія зустрічається у дітей з алергічними захворюваннями, запальними захворюваннями кишечника (підвищення проникності кишкової стінки → збільшення всмоктування кальцію і оксалатів), хронічним панкреатитом, хворобами печінки та жовчних шляхів, при інфекціях сечовивідних шляхів, тривалому застосуванні глюкокортикоїдів, протисудомних препаратів, дефіциті вітамінів В1 та В6, які є кофакторами ферментів метаболізму гліоксилату.

Причинами вторинної гіперурикемії є: особливості харчування (переважання в раціоні продуктів, що містять пурини, — м’ясо, ковбаса, субпродукти, консерви, ікра, шоколад), тривале застосування медикаментів (сечогінні, цитостатики, антигіпертензивні препарати, нестероїдні протизапальні препарати), лімфопроліферативні захворювання, гемолітична анемія, алкоголізм, ожиріння.

Основна причина вторинної фосфатурії - хронічна інфекція сечової системи. Особливе значення мають мікроорганізми з уреазною активністю. Уреаза розкладає сечовину та сприяє олужнюванню сечі, що призводить до перенасичення її фосфатами магнію і амонію (струвит). З'єднання струвита з вуглекислим аппатітом в різних кількостях призводить до утворення трипельфосфатних кристалів. Підвищення екскреції фосфатів і кальцію також виникає при вітамін D - дефіцитному рахіті, ювенільному остеопорозі, переважанні молочних продуктів у раціоні дитини.

Факторами ризику ДМН є: внутрішньоутробна гіпоксія плода, яка призводить до припинення синтезу та руйнування цитомембран ниркової тканини; нефропатія вагітних; антенатальна патологія плода; тяжкі, ускладнені пологи; нераціональне харчування вагітної жінки та матері немовляти; захворювання протягом вагітності; часті вірусні і інфекційні захворювання у дітей; сімейна схильність.

Сприятливі фактори:

- екзогенні - кліматичні (сухий і спекотний клімат), особливості складу питної води (висока жорсткість), рівень сонячної радіації, зміст мікро- і макроелементів у зовнішньому середовищі (недолік магнію, йоду, надлишок кальцію, стронцію), недостатність питного режиму, часте відвідування сауни, прийом алкоголю;

- ендогенні - вроджені аномалії нирок і сечовивідних шляхів, особливо з порушенням відтоку сечі, запальні процеси в нирках і по ходу сечових шляхів, підвищені втрати води при екстраренальних втратах, інтенсивних м'язових навантаженнях.

До захисних факторів належать речовини, які утримують солі в розчиненому стані (захисні колоїди). Ці речовини частково представлені в плазмі крові, фільтруються в первинну і остаточну сечу, секретуються канальцієвим епітелієм. Крім того, розміри колоїдних частинок сечі визначаються біологічно активними речовинами - трипсином, пепсином, катепсином та іншими.

При недостатності факторів захисту, превалюванні певних чинників і на тлі вирішального впливу (інфекції, травми, прийом ліків, дефіцит рідини і т.п.) починається процес кристалоутворення і, як крайня ступінь вираженості, - процес каменеутворення.

Типовими морфологічними змінами при обмінних нефропатіях є відкладення кристалів у збірних трубочках, канальцях і інтерстиції нирок. У відповідь на відкладення кристалів спочатку розвивається неспецифічний запальний процес, в подальшому можливий розвиток імунокомплексного запального процесу з вторинним ураженням різних відділів нефрону. Залежно від рівня ураження нефрона обмінна нефропатія може протікати по наступних клінічних варіантах: гостра ниркова недостатність, тубулоінтерстиційний нефрит, уролітіаз, сечокислий діатез, безсимптомний перебіг.

Незалежно від варіанту клінічного перебігу тривале існування дисметаболічних порушень призводить до фіброзу інтерстицію, зниження канальцієвих функцій і, як наслідок цього, до порушення концентраційної функції нирок.

Клініка та діагностика. Клінічними проявами ДМН найчастіше є: дизуричні явища, больовий синдром, зміна кольору сечі, гематурія, диспептичні розлади.

Програма обстеження дітей з метаболічними нефропатіями.

1. Клініко-анамнестичне дослідження:

- генеалогічний анамнез;

- комплексна оцінка способу життя дитини, характеру харчування, факторів оточуючої середи;

- оцінка супутньої патології;

- персистуюча кристалурія в анамнезі.

2. Лабораторно-інструментальне дослідження:

- загальноклінічний аналіз сечі;

- дослідження функціонального стану тубулярного апарату (проба за Зимницьким, титруєма кислотність, реакция сечі та ін.);

- бактеріологічне дослідження сечі;

- біохімічне дослідження крові: концентрація кальцію, сечової кислоти, фосфатів, рівень креатинину, визначення ШКФ (швидкість клубочкової фільтрації);

- добова екскреція солей;

- АКУЗС (антикристалутворююча здатність сечі) до оксалатів кальцію, фосфатів кальцію та трипельфосфатам;

- тест на кальціфілаксію;

- тест на перекиси у сечі;

- розрахунок індексів «кальцій/креатинін», «сечова кислота/креатинін», «фосфор/креатинін»;

- УЗД органов сечової та травної систем.

Критеріями встановлення діагнозу ДМН є: документоване порушення обміну речовин з надлишком солей у сечі, виявлення ехопозитивних включень у мисках нирок за даними УЗД та наявність сечового синдрому.

Аналіз транспорту солей

Показник Кров Сеча
рН   6,2 – 6,5
Оксалати   1 мг/кг/добу
Сечова кислота до 0,36 – 0,4 ммоль/л до 4 ммоль/л
Кальцій 2,2 – 2,6 ммоль/л 2,5 – 7,5 ммоль/л
Фосфор 1,0 – 1,6 ммоль/л 27 – 33 ммоль/л

 

«Строкатий» сечовий синдром у пацієнта з ДМН характеризується наявністю солей (урати, фосфати, оксалати), лейкоцитурією та еритроцитурією, протеїнурією; може супроводжуватися зміною кольору сечі, збільшенням її відносної цільності.

Зміни у аналізі сечі в залежності від фази обмінних порушень

Фаза обмінних порушень Лабораторний аналіз сечі
Сольовий діатез (доклінічна фаза) Кристалурія, зниження АКУЗС (антикристалутворюючої здатності сечі), підвищення екскреції з сечею ліпідів, етаноламіну, фосфоетаноламіну без парціального зниження ниркових функцій
Дисметаболічна нефропатія Ознаки сольового діатезу + сечовий синдром (мінімальна гематурія, протеїнурія, абактеріальна лейкоцитурія), підвищення відносної щільності сечі
Тубулоінтерстиційний нефрит Виражена гемат- і протеїнурія, еозинофілурія, неселективна гіпераміноацидурія, підвищення екскреції ферментів з сечею, мікроальбумінурія, зниження відносної щільності сечі
Сечокам’яна хвороба Відходження дрібних каменів, гематурія (мікро-, макро-), лейкоцитурія, підвищення екскреції фосфоліпідів з сечею

 

Перші ознаки оксалатної ДМН частіше спостерігаються у дітей 1-7 років. Загострення бувають у 7-9 та 10-14 років.

Для первинної гіпероксалурії характерний раніший початок та швидко прогресуючий перебіг з розвитком нефролітіазу та виходом у хронічну хворобу нирок. Частіше первинна оксалатна ДМН зустрічається у хлопчиків.

Критерії діагностики оксалатної ДМН

Спадковий анамнез Патологія органів сечовидільної системи у родичів (нефрит, гематурія, дизурія, сечокам’яна хвороба), хронічні запальні захворювання ШКТ (гастрит, холецистит, жовчокам’яна хвороба), алергози, обмінні порушення (ожиріння, подагра, метаболічний синдром)
Фонова патологія - Патологія сечовидільної системи (вроджені аномалії розвитку, нейрогенні дисфункції, запальні захворювання) - Патологія ШКТ та біліарного тракту (функціональні та органічні розлади) - Алергічні та псевдоалергічні реакції - Патологія ендокринної системи та ознаки вегетативної дисфункції
Больовий синдром Абдомінальний рецидивуючий – нелокалізований у дітей молодшого віку, локалізований та по типу коліки частіше у дітей старшого віку
Дизуричний синдром Частіше та болісне сечовипускання (інтенсивність пропорційна виразності кристалурії), зниження добового діурезу
Лабораторно-інструментальні критерії - Загальний аналіз сечі: зниження об’єму порції, помутніння з випадіння при стоянні осаду сіро-жовтого кольору, реакція сечі 5,0-7,0, відносна щільність 1028-1030 та вище, мікропротеїнурія, гематурія, кристали оксалату кальція у вигляді поштових конвертів, що не заломлюють світло, розміром не менш 10 мкм - Біохімічний аналіз сечі: добова екскреція оксалатів більше 20 мг у дітей до 14 років, більше 40 мг у дітей старше 14 років чи менш, ніж 0,05 ммоль/м2/добу - Зниження антикристалутворюючої здатності сечі до оксалатів кальцію, позитивний тест на перекиси та кальціфілаксію, підвищена кількість фосфоліпідів, етаноламіну, підвищення кальцій/креатинінового індексу - Бактеріологічний аналіз: зниження рівню або відсутність Oxalabacter formingenes у кишечнику - УЗД: вогнищеве підвищення ехогенності ниркової паренхіми, можливе ущільнення стінок лоханок

 

Ензиматичні дефекти пуринового обміну проявляються у ранньому дитинстві ознаками сечокислого діатезу.

Критерії діагностики уратної ДМН

Спадковий анамнез Патологія органів сечовидільної системи у родичів (хронічний пієлонефрит, гломерулонефрит, дизурія, сечокам’яна хвороба), хронічні запальні захворювання ШКТ (гастрит, холецистит), артропатії, обмінні порушення (цукровий діабет, ожиріння, подагра, гіпертензія)
Фонова патологія - Ацетонемічні стани - Алергічні та псевдоалергічні реакції - Вроджені аномалії розвитку органів сечовидільної системи - Ураження суглобів (рідко) - Варіабельність артеріального тиску - Емоційна лабільність
Больовий синдром - Занепокоєння перед сечовипусканням та нелокалізовані абдомінальні болі у дітей молодшого віку - Болі у поперековій ділянці по типу коліки у дітей старшого віку
Дизуричний синдром Частіше та болісне сечовипускання (інтенсивність пропорційна виразності кристалурії), особливо у спекотливу пору року, коли на фоні зниження діурезу підвищується екскреція сольових кристалів, зниження добового діурезу
Лабораторно-інструментальні критерії - Загальний аналіз сечі: зниження об’єму порції, помутніння з випадіння при стоянні осаду цегляно-червоного кольору, реакція сечі нижче 6,0, підвищена відносна щільність 1028-1030 та вище (до 1040), мікропротеїнурія, гематурія, кристали сечової кислоти бочкоподібної форми з подвійним променезаломлюванням - Біохімічний аналіз: підвищення вмісту сечової кислоти у крові (гіперурикемія вище 0,35 ммоль/л) та сечі (гіперурикозурія вище 4 ммоль/л), мікроальбумінурія, підвищення рівню метаболітів перекисного окиснення ліпідів, підвищення індексу сечова кислота/креатинін - УЗД: зменшення розміров нирок, зміни субкапсулярної поверхні, стоншення кіркового та мозкового шарів, відкладення кристалів уратів у паренхімі, конкрементів у чашечко-мисковій системі

 

Критерії діагностики фосфатної ДМН

Спадковий анамнез Патологія органів сечовидільної системи у родичів (хронічний пієлонефрит, сечокам’яна хвороба), хронічні запальні захворювання ШКТ (гастрит, гастродуоденит, виразкова хвороба), артропатії, обмінні порушення (цукровий діабет, ожиріння, подагра, гіпертензія)
Фонова патологія - Хронічна інфекція сечовидільної системи - Вроджені аномалії розвитку органів сечовидільної системи - Хронічна патологія ШКТ
Больовий синдром - Відзначається, як правило, при фосфатно-кальцієвій ДМН
Лабораторно-інструментальні критерії - Загальний аналіз сечі: помутніння з випадіння при стоянні осаду молочно-білого кольору, реакція сечі вище 7,0, кристали трипельфосфатів у вигляді призм з подвійним променезаломлюванням - Біохімічний аналіз: добова екскреція фосфатів вище 2,5-4,0 мг, зниження антикристалутворюючої здатності сечі до фосфатів та трипельфосфатів, підвищення індексу фосфор/креатинін - Бактеріологічний аналіз: наявність у сечі мікроорганізмів з уреазною активністю (Proteus, Pseudomonas)

 

Лікування.

1. Корекція способу життя:

- корекція гіподинамії: дозоване фізичне навантаження (не менше 30 хв. 5 разів на тиждень), піші прогулянки, ранкова зарядка;

- зниження негативного впливу стресу на дитячий організм: створення комфортної психоемоційної обстановки в сім'ї, організація оптимального режиму дня, достатній за тривалістю сон, обмеження перегляду телепередач, зниження інтенсивності навчального навантаження, використання прийомів психологічного розвантаження, обов'язкове чергування фізичних навантажень і релаксації.

2. Контроль процесів уродинаміки:

- дотримання режиму регулярних і своєчасних сечовипускань;

- активний руховий режим (прогулянки, ранкова гімнастика, плавання);

- відновлення м'язового тонусу сечових шляхів за допомогою вправ ЛФК, спрямованих на зміцнення м'язів черевного преса і тазового дна;

- застосування апаратної фізіотерапії (електростимуляція, ампліпульс-терапія, динамічна нейроелектростімуляція), рефлексотерапії;

- своєчасне виявлення і лікування нейрогенних дисфункцій сечового міхура.

3. Лікування і профілактика інфекції сечовидільної системи (див. Тему №17).

4. Питний режим – рекомендується додаткове водне навантаження, до 500-1000 мл по відношенню до вікової потреби. Середня фізіологічна потреба дітей у воді в залежності від віку: 1-2 роки - 1300-1500 мл, 4-6 років - 1800-2000, від 10 років і старше - 2000-2500 мл на день. Необхідно враховувати, що рідину дитина отримує не тільки з питвом (чай, соки, супи і т.п.), а й з усіма продуктами харчування.

5. Дієта включає раціональне змішане харчування, залежно від типу кристалурії, і виключає функціональне навантаження для активної частини нефрона — тубулярного апарату.

Дієтотерапія при гіпероксалурії

(картопляно-капустяна дієта, переважання лужних валентностей)

Не рекомендується Обмежується Дозволяється
1 2 3
М’ясо, птиця, риба
Бульйон м’ясний і відвари, ковбаси, копчена риба, телятина, печінка, нирки, кістки, оселедець, рибні консерви, рибні відвари М’ясо та риба відварені і парові 100 г на добу або 150-200 г через день, у тому числі варені ковбаси та сосиски Ікра паюсна, салати з відвареного м’яса і риби
Молочні продукти
Солоні сири Сир, молоко, сметана, твердий сир, кисляк, молочний суп. Вершкове масло
Яйця
  Один жовток на день, страви з яєць у помірній кількості  
Жири
  Сметана як приправа Жири рослинні і тваринні
Крупи
    Круп’яні страви
Хліб та мучні вироби
    Мучні вироби, макарони, пироги, здоба, кондитерські вироби, хліб білий і сірий (учорашній)
Овочі
Шпинат, щавель, буряк, ревінь, редька, томати, квасоля, печериці, соя, горох, жарена картопля, брюссельська капуста Гриби, картопля помірно Овочі, крім перерахованих, овочеві супи, картопляні страви (крім жарених), цвітна та біла капуста, морква, гарбуз, огірки без шкірки
Плоди, солодкі страви, солодощі, фрукти та ягоди
Шоколад, агруз, сливи, порічки, журавлина, суниця, інжир, цукерки, цитрусові, шипшина Цукор, варення, мед у помірній кількості Фрукти у сирому, вареному, запеченому вигляді, ягоди у підвищеній кількості, яблука, крім антонівки, груші, персики, абрикоси, банани, виноград, кизил, айва, вишня, чорна смородина, кавун
Напої
Какао, шоколад, міцний чай, кава натуральна, алкоголь Чай неміцний Овочеві соки, настій з листя винограду, чорної смородини, киселі, компоти і соки (крім застережених), всього до 2 л/добу
Прянощі
Желатин, перець, гірчиця, хрон Цибуля, часник, лимон, оцет, лавровий лист, сіль 8-10 г/добу Петрушка

 

Дієтотерапія при гіперурикозурії/уратурії

(молочно-рослинна дієта, переважання лужних валентностей)

Не рекомендується Обмежується Дозволяється
1 2 3
М’ясо, птиця, риба
Бульйон м’ясний, рибний, печінка, язик, свинина, сало, баранячий та яловичий жир, нирки, оселедець, шпроти Відварене м’ясо нежирне, риба нежирна до 150 г на добу. 2-3 раза на тиждень м’ясо та рибу слід виключати з раціону  
Молочні продукти
  Сир, молоко, сметана, твердий сир, кисле молоко Молочні супи
Яйця
  Обмежено  
Жири
    Вершкове масло, олія, риб’ячий жир
Крупи
    Круп’яні страви
Хліб та мучні вироби
  Здоба обмежено Чорний та білий хліб, мучні продукти
Овочі
Шпинат, щавель, редька, томати, квасоля, гриби Цибуля, часник, свіжі гриби Зелень та овочі, овочеві супи, овочеві страви краще комбінувати з круп’яними і мучними
Плоди, солодкі страви, солодощі, фрукти та ягоди
Шоколад, агруз, сливи, яблука антонівка, порічки, журавлина Полуниця, суниця Цукор, солодощі, ягоди та фрукти, лимони, вітаміни
Напої
Какао,міцний чай, кава натуральна, алкоголь   Чай з молоком, настій шипшини, соки до 2,5 л/добу
Прянощі
  Оцет Кориця, ваніль, лавровий лист, петрушка, кріп

Дієтотерапія при фосфатурії

(переважання кислих валентностей)

Не рекомендується Обмежується Дозволяється
1 2 3
М’ясо, птиця, риба
Копченості, консерви   М’ясо, птиця, риба, оселедець, ікра, м’ясні та рибні закуски, супи на м’ясному і рибному бульйонах, котлети
Молочні продукти
Сир, молоко, твердий сир, молочний суп Сметана в суп як приправа 25-50 г/добу  
Яйця
Свіжі яйця і страви з них 0,5 яйця на добу  
Жири
    Вершкове масло, олія
Крупи
Каші на молоці   Каші на воді
Хліб та мучні вироби
Здобний хліб, здоба на молоці   Макаронні вироби, пудинги, запіканки
Овочі
Овочі й овочеві супи, щі, борщі Різке обмеження овочів, капусти, гарбуза, гороху Супи на грибному бульйоні
Плоди, солодкі страви, солодощі, фрукти та ягоди
Фруктові супи, цитрусові, шипшина Брусниця, порічка, кислі яблука, суниця, горіхи 30-40 г/добу Цукор, солодощі
Напої
Алкоголь   Чай неміцний, кавуни, морс з журавлини, брусниці, всього до 2 л/добу
Прянощі
Гострі закуски, перець, часник, гірчиця, ванілін Лимон 1 шт./тиждень  

6. Специфічні методи лікування спрямовані на попередження кристалоутворення, виведення солей, нормалізацію обмінних та енергетичних процесів.

Оксалатна ДМН:

- піридоксин (вітамін В6) 1-3 мг/кг/добу (до 400 мг/добу) протягом 1 міс. щокварталу;

- окис магнію, особливо при первинній гіпероксалурії, в дозі 0,15-0,2 г / добу;

- Магне В6 5-10 мг/кг/добу курсом протягом 2 міс. 3 рази на рік;

- стабілізатори цитомембран - ксидифон (10 мг/кг/добу 2% розчину в 3 прийоми на протязі 1 міс., 2 рази на рік);

- кофактори ферментних реакцій енергетичного обміну - L-карнітин: д о 3 років - 5–10 крапель, 3 - 6 років — по 14 крапель 2–3 рази на добу, 6 - 12 років — по 28–42 краплі 2–3 рази на добу на протязі 1 міс.; нікотинамід; рибофлавін;

- антиоксиданти: вітамін А 1000 МО на рік життя дитини на добу, курсом 1 міс щокварталу; токоферолу ацетат (вітамін Е) призначається з вітаміном А в дозі 1-1,5 мг/кг маси на добу;

- препарати, що покращують функції мітохондрій, - димефосфон (1 мл 15 % розчину на кожні 5 кг ваги, 3 прийоми на добу протягом 1 міс., 3 рази на рік);

- препарати, що впливають на рН сечі, - магурліт, блемарен;

- цистон, особливо при кристалурії, - 1-2 таблетки 2-3 рази на день курсом від 3 до 6 міс.

Уратна ДМН:

- при рівні сечової кислоти в сироватці крові > 0,5 ммоль/л та відсутності ефекту від застосування дієтотерапії - алопуринол (інгібітор ксантиноксидази) 0,2-0,3 г/добу в 2-3 прийоми протягом 2-3 тижнів, потім доза знижується. Тривалість загального курсу - до 6 міс. Застосування в педіатрії алопуринолу обмежено через можливі ускладнення (гепатит, епідермальний некроз, алопеція, лейко - і тромбоцитопенія, підвищення рівня ксантину в крові);

- нікотинамід 0,005-0,025 г 2-3 рази на добу по 1-2 міс. повторними курсами. Більш слабкий інгібітор активності ксантиноксидази, ніж алопуринол, але краще переноситься;

- колхіцин 0,5-2 мг/добу терміном від 18 міс. до декількох років - знижує транспорт пуринових основ і швидкість їх обміну;

- урикозуричні препарати: оротова кислота, цистон, етамід, антуран, кетазон, цистенал, фітолізин та ін.;

- для підтримки рН сечі в межах 6,2-6,6 – цитратні препарати (магурліт, блемарен), лужні розчини, розведений лимонний сік;

- мембранотропні засоби та антиоксиданти – ксидифон, вітаміни В6, А, Е.

Фосфатна ДМН:

- при вираженій екскреції фосфату кальцію – альмагель (для зниження всмоктування фосфору і кальцію в кишечнику);

- при наявності трипельфосфатів - антибактеріальна терапія і санація хронічної інфекції сечової системи.

Для усунення больового синдрому застосовуються спазмолітики та нестероїдні протизапальні препарати.

7. Фітопрепарати справляють комплексну дію: діуретичну, протизапальну, спазмолітичну, антиоксидантну, нефропротекторну та ін.:

- при оксалатурії - березові бруньки, кукурудзяні рильця, квіти волошки, насіння льону;

- при уратурії - звіробій, ромашка, липа, бузина;

- при фосфатурії - брусниця, петрушка, звіробій, рута, мучниця, дика морква, лопух, аїр.

Комплексні фітопрепарати: канефрон Н грудним дітям — по 10 крапель 3 раза на добу, дітям дошкільного віку — по 15 крапель 3 раза на добу; дітям шкільного віку — по 25 крапель 3 раза на добу протягом 2–4 тижнів; фітолізін – по 1 ч.л. у 100 мл теплої підсолодженої води 3 рази на добу після прийому їжі.

Курс лікування триває 1–2 місяці.

Можливі ускладнення: приєднання запалення (цистит, пієлонефрит), кровотеча, підвищення артеріального тиску (особливо у підлітків та дорослих), сечокам’яна хвороба, гостра ниркова недостатність, формування інтерстиціального процесу в нирках, хронічної ниркової недостатності

Для профілактики кристалурії рекомендується диспансерне спостереження за дітьми з родин, у яких є спадкова схильність до сечокам’яної хвороби, часто хворіючими дітьми, з хронічними захворюваннями шлунково-кишкового тракту, дітьми, які протягом тривалого часу (місяці, роки) отримують будь-які препарати (глюкокортикоїди, цитостатики, нестероїдні протизапальні препарати, сечогінні, протисудомні, антигіпертензивні та інші). Періодично контролювати загальний аналіз сечі, за необхідності — проводити більш поглиблене обстеження: УЗД нирок, аналіз транспорту солей та ін.

З метою профілактики дисметаболічної нефропатії необхідно вживати достатню кількість рідини: у холодний період року — 40 мл/кг маси тіла на добу, влітку — до 60 мл/кг/добу (за відсутності артеріальної гіпертензії).

Діти з дисметаболічною нефропатією повинні знаходитися на диспансерному обліку у дитячого нефролога, контролювати загальний аналіз сечі 1 раз на місяць (за наявності інфекції сечовивідних шляхів 1 раз на 2 тижні), аналіз транспорту солей та УЗД нирок — 1 раз на 6 місяців, поглиблене обстеження в умовах стаціонару проходити 1 раз на рік. Обов’язковими є контроль за нирковими функціями з визначенням швидкості клубочкової фільтрації.

Санаторно-курортне лікування передбачає вживання мінеральних вод 3–5 мл/кг маси тіла (на один прийом не більше 200 мл):

§ при гіперурикозурії: Свалява, Лужанська, Поляна Квасова, Єссентуки №4 та 17, Боржомі;

§ при гіпероксалурії: Єссентуки №20, Смирновська, Нафтуся, Слов’янівська;

§ при фосфатурії: Нарзан доломітний.

Прогноз сприятливий. У більшості випадків при відповідному режимі, дієті і медикаментозної терапії вдається домогтися стійкої нормалізації відповідних показників у сечі. У відсутність лікування або при його неефективності найбільш частішими наслідками ДМН є сечокам’яна хвороба і тубулоінтерстиційний нефрит.

6.2 Конкретна мета самостійної підготовки

На підставі отриманих знань щодо етіологічних та патогенетичних факторів знати основні клінічні та діагностичні критерії різних форм дисметаболічної нефропатії у дітей, ознайомитись з основними принципами лікування, реабілітації і профілактики цієї групи захворювань.

 

6.3.Програма самостійної підготовки

2. Базовий рівень підготовки.

Назва попередніх дисциплін Необхідні навики
1.Нормальна анатомія Описувати будову нирок і сечовивідної системи й уміти зобразити її схематично
2. Гістологія й ембріологія Демонструвати особливості ембріологічної будови нирок у дітей
3. Патологічна анатомія Визначити морфологічні зміни в тканинах нирок при дисметаболічних нефропатіях
4. Нормальна фізіологія Визначити загальні механізми основних функцій нирок
5. Патологічна фізіологія Визначити компенсаторні механізми сечової системи при запальних процесах
6. Біохімія Демонструвати знання обміну речовин в організмі людини. Визначати й інтерпретувати основні біохімічні показники функціонального стану нирок
7. Пропедевтика педіатрії - Аналізувати анатомо-фізіологічні особливості сечовидільної системи в дітей залежно від віку і їхнє клінічне значення. - Зібрати анамнез у хворої дитини або його батьків з виділенням скарг екстраренального й ренального походження. - Проводити об'єктивне обстеження сечовидільної системи. - Трактувати зміни показників лабораторних та інструментальних методів дослідження (загального аналізу крові, загального аналізу сечі, аналізу сечі за Нечипоренком, аналізу сечі за Зимницьким, бактеріологічного дослідження сечі, добової протеїнурії, біохімічного аналізу крові, дослідження екскреції сечової кислоти, оксалатів, кальцію і фосфору з сечею, вмісту сечової кислоти, фосфору і кальцію у сироватці крові, результатів ультразвукового обстеження органів черевної порожнини у дітей).  
8. Фармакологія Пояснити принцип призначення літолітичних препаратів, мембраностабілізаторів, ферментів, спазмолітиків та нестероїдних протизапальних препаратів.

6. Оволодіння представленим у методичній вказівці учбовим матеріалом, що містить мінімальний базовий рівень знань, необхідний для засвоєння теми.

7. Робота з рекомендованою літературою за темою заняття.

8. Ознайомлення з методикою виконання визначених практичних навичок.

9. Самоконтроль отриманих знань за допомогою контрольних питань до заняття, розв’язування ситуаційних завдань та тестового контролю.

 

6.4. Практичні навички.

Студент повинен вміти:

- збирати анамнез у дітей з дисметаболічними нефропатіями;

- збирати сімейний анамнез у родичів хворої дитини;

- проводити об'єктивне обстеження дитини з дисметаболічною нефропатією з урахуванням вікових особливостей дитячого організму;

- проводити оцінку отриманих результатів лабораторних та інструментальних методів дослідження (загального аналізу крові, загального аналізу сечі, аналізу сечі за Нечипоренком, аналізу сечі за Зимницьким, бактеріологічного дослідження сечі, добової протеїнурії, біохімічного аналізу крові, дослідження екскреції сечової кислоти, оксалатів, кальцію і фосфору з сечею, вмісту сечової кислоти, фосфору і кальцію у сироватці крові, результатів ультразвукового обстеження органів черевної порожнини у дітей);

- на підставі отриманих даних клінічного, лабораторного та інструментального обстеження дитини проводити базисну терапію та призначати медикаментозну терапію дитині з дисметаболічною нефропатією.

 

6.5. Особливості обстеження хворих з інфекціями сечової системи.

- При опитуванні батьків дитини – визначити особливості перебігу вагітності у матері, стану здоров’я батьків та родичів дитини, наявність аномалій розвитку сечової системи у родичів, особливості перебігу пологів та стану здоров’я дитини у неонатальному періоді, наявність тривалої кристалурії при обстеженні дитини, частих чи рідких випорожнень, затримки сечі, натужування при сечовипусканні, нетримання сечі денного чи нічного.

- Фізикальне обстеження – оцінка стану фізичного розвитку дитини, наявність ознак інтоксикації, дегідратації, огляд та обстеження стану роботи основних органів та систем (дихальної системи, травного каналу, серцево-судинної системи та сечовивідної системи).

- Діагностика дисметаболічних нефропатій – використання сучасних методів лабораторного та інструментального дослідження.

- Лікувальна тактика – визначення питного режиму, призначення лікувальної дієти, патогенетичної та симптоматичної терапії при дисметаболічних нефропатіях у дітей.

 

7. Контрольні питання щодо самоперевірки підготовки теми.

1. Основні анатомо-фізіологічні особливості сечової системи у дітей.

2. Визначення, етіологія, патогенез, класифікація та клініка дисметаболічних нефропатій у дітей.

3. Методика об'єктивного обстеження хворого з дисметаболічною нефропатією.

4. Основні лабораторні та інструментальні методи обстеження хворого з дисметаболічною нефропатією.

5. Методи лікування дисметаболічних нефропатій у дітей.

6. Профілактика та прогноз дисметаболічних нефропатій у дітей.

7. Диспансерне спостереження хворих на дисметаболічні нефропатії.

 

8. Література.

1. Дитячі хвороби. За ред. В.М.Сідельникова, В.В. Бережного // К.: Здоров'я, 1999. – 734 с.

2. Майданник В.Г. Педиатрия. Учебник (2-е издание, испр. и доп.). – Харьков: Фолио, 2002. – 1125 с.

3. Педіатрія. За ред. О.В.Тяжкої. Підручник (видання друге). – Вінниця: Нова книга, 2008. – 1096 с.

4. Нефрология детского возраста: Руководство для врачей / М.В. Эрман. — 2­-е изд., перераб. и доп. — СПб.: СпецЛит, 2010. — 683 с.

5. Шабалов Н.П. Детские болезни. Учебник.-Питер-Ком, С-Пб.,2002.-1080с.

6. Возианов А.Ф., Майданник В.Г., Бидный В.Г., Багдасарова И.В. Основы нефрологии детского возраста.- К.: Книга плюс, 2002.- 348 с.

7. Волосовец А.П., Кривопустов С.П., Манолова Э.П., Ершова И.Б., Бойченко П.К. Лабораторные исследования в практической педиатрии - Луганск, 2003.-131с.

8. Кушніренко С.В. Дисметаболічні нефропатії у дітей.// Почки. – 2012.- №1.

9. Зубаренко А.В., Стоева Т.В. Дисметаболические нефропатии в педиатрической практике. Сообщение 1. Принципы диагностики.// Здоровье ребенка. – 2009. - №4 (19). – С.132-136.

10. Зубаренко А.В., Стоева Т.В. Дисметаболические нефропатии в педиатрической практике. Сообщение 2. Принципы лечения и профилактики.//Здоровье ребенка. – 2011. - №3 (30). – С.97-104.

11. Рычкова С.В. Дисметаболические нефропатии в педиатрической практике.// Лечащий врач. – 2010. - №8. – С.11-15.

12. Малкоч А.В., Гаврилова В.А. Дисметаболические нефропатии у детей // Лечащий врач. — 2006. — № 1. — С. 32-36.

Date: 2015-07-02; view: 486; Нарушение авторских прав; Помощь в написании работы --> СЮДА...



mydocx.ru - 2015-2024 year. (0.007 sec.) Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав - Пожаловаться на публикацию