Арегенераторный криз при наследственном сфероцитозе

Арегенераторный криз (АГ) — это резкое угне­тение функции костного мозга с преимущественным поражением эритроидного листка кроветворения, происходящее в результате усиленного распада эритроцитов.

Причины арегенераторного криза при наследственном сфероцитозе:

1. Инфекции.

2. Физическое и психическое перенапряжение.

3. Тяжелые диспепсические расстройства.

4. Переливание несовместимой крови.

5. Тяжелые аллергические реакции.

Клиника ха­рактеризуется острым началом, появлением го­ловной боли, резкой слабости, адинамии, болями в животе, тошнотой, рвотой, повышением температуры до 39-40°С. Развивается обмороч­ное состояние, возможен коллапс. При объек­тивном обследовании отмечается резко выраженная бледность кожных покровов и слизистых при полном отсутствии или незначительной иктеричности кожи и склер. При пальпации определяется незначительное увеличение селезенки, размеры которой не зависят от тяжести анемического криза.

Продолжительность криза составляет при лег­ких степенях 3-4 дня, при тяжелых 10-15 дней.

В общем анализе крови регистрируется выражен­ная анемия гипохромного характера. В начальной фазе и на высоте криза количество ретикулоцитов снижено вплоть до полного их исчезновения. У не­которых больных выявляются тромбоцитопения и лейкопения.

Неотложная терапия:

1. Эритроцитарная масса в/в капельно из расчета 7 мл/кг.

2. Преднизолон в/в из расчета 1-1,5 мг/кг/сут.

3. 5-10% раствор глюкозы в/в капельно из расчета 10 мл/кг с витамином С (50-100 мг в зависимос­ти от возраста), кокарбоксилазой (5-8 мг/кг).

4. Витамин Е 10% раствор в/м 5-7 мг/кг.

5. Витамин В₁₂ из расчета 3-5 мкг/кг в/м 1 раз в 3 дня.

6. При отсутствии эффекта показана спленэктомия.

Примечание: при появлении ретикулоцитарной реакции — дальнейшее стимулирование не прово­дить.

Глава 5