Гемолитический криз

Гемолитический криз (ГК) — остро возникший гемолиз эритроцитов, характеризующийся анеми­ей, гипоксией, желтухой различной степени, уси­ленной экскрецией желчных пигментов. ГК, как правило, возникает у больных с врожденными и приобретенными гемолитическими и арегенераторными анемиями.

Причинами, непосредственно приводящими к гемолизу, являются:

1. Острые респираторные вирусные инфекции.

2. Острые бактериальные инфекции.

3. Воздействие лекарственных и химических веществ (сульфаниламиды, нитрофураны, фенаце­тин, хинин, салицилаты, бензол, нафталин и прочие).

4. Тяжелые степени ожогов.

5. Состояния после хирургической коррекции поро­ков сердца, протезирования клапанов.

6. Переливание несовместимой крови.

Начало ГК как правило острое с возникновения головной боли, головокружения, повышения темпе­ратуры до 38-40°С. Ребенок становится вялым, адинамичным. При объективном обследовании ведущим симптомом является резкая бледность кожных покровов и сли­зистых оболочек на фоне лимонно-желтушного ок­рашивания. Редко кожа приобретает шафранно-желтый цвет.

Границы сердца расширены, при аускультации систолический шум, тахикардия, снижение АД. Выражен гепатолиенальный синдром с преимуще­ственным увеличением селезенки. При пальпации селезенка плотная, гладкая, болезненная.

В периферической крови определяется гиперхромная анемия, количество ретикулоцитов повы­шается от 10% до 50-60%, выявляются лейкоци­тоз, нейтрофилез с выраженным сдвигом влево, уве­личенная СОЭ. Резко повышена концентрация би­лирубина в сыворотке крови.

ГК на фоне гипопластической анемии аутоиммунного происхождения характеризуется появлением нерезко выраженной желтушной окраски кожных покровов и видимых слизистых. Изредка наблюдается увеличение селе­зенки. ГК неаутоиммунного генеза при апластических и гипопластических анемиях имеет стертый характер.

Дополнительные параклинические исследования характеризуются тем, что при наследственном сфероцитозе (болезнь Минковского—Шоффара) диаметр эритроцитов уменьшен (ме­нее 6,4 мкм при норме 7,2-7,5 мкм), снижена ОСЭ (минимальная ОСЭ — 0,7-0,6% хлорида натрия при норме 0,48-0,44%, максимальная ОСЭ — 0,3-0,25% хлорида натрия при норме 0,4-0,36%), про­ба Кумбса отрицательная. При иммунных арегенераторных анемиях ОСЭ в пределах нормы, диаметр эритроцитов не изменен, проба Кумбса положитель­ная.

Неотложная терапия:

1. Срочная госпитализация.

2. Строгий постельный режим.

3. Оксигенотерапия.

4. Стол 5а, жидкостный режим неограничен.

5. Инфузионная терапия:

- изотонический раствор хлорида натрия из расчета 50-100 мл/кг, но не более 1000 мл/сут.

- реополиглюкин 10 мл/кг;

- для ликвидации суб-, декомпенсированного ацидоза 4% раствор бикарбоната натрия 4 мл/кг под контролем BE крови;

- лазикс 1-3 мг/кг

- при развитии ГК у больных гемолитической анемией иммунного генеза, а также при раз­витии шока и резкого падения АД в/в преднизолон 3% 3-4 мг/кг.

6. При появлении симптомов отека мозга — дегидратационные мероприятия (см. раздел «Отек мозга»).

7. При сердечно-сосудистых нарушениях ввести 0,06% раствор коргликона из расчета 0,1-0,15 мл/год жизни.

8. При развитии тяжелой анемии (Hb ниже 70 г/л) показано в/в введение эритроцитарной массы 5-7 мл/кг.

9. При резком ухудшении состояния, нарастающей гипергидратации, анурии более 2 суток, гиперкалиемии более 6,5 ммоль/л, повышении мочевины свыше 4,99 моль/л, декомпенсации ацидоза уремии показан гемодиализ.