Нейрофиброма, нейрофиброматоз (болезнь Реклингаузена)

Нейрофиброма — это доброкачественная опухоль периферического нерва, развивающаяся из элементов его соединительнотканных оболочек.

Нейрофиброматоз — врожденное заболевание, характеризующаяся развитием множественных нейрофибром, неврином, гемангиом и лимфангиом в подкожной клетчатке, а также нередко неврином черепных и спиномозговых нервов. Располагаясь на лице опухолевые образования больших размеров вызывают его обезображивание и приводят к нарушению ряда функций (зрения, слуха, выявляются зубочелюстные аномалии).

Клиника нейрофибром (нейрофиброматоза) лица и шеи очень многообразны, выделяют две формы нейрофибром челюстно-лицевой области: солидно-узловатую и диффузную.

Солидно-узловатая нейрофиброма имеет округлую форму, бугристую поверхность, относительно четкие границы. Может располагаться на лице, в полости рта, на альвеолярном отростке и небе, на губах и на шее. Кожные покровы под опухолевыми разрастаниями могут быть неравномерно пигментированы или в цвете не изменены. Опухолевые узлы безболезненные, подвижные, мягкой и эластичной консистенции.

Диффузные нейрофибромы могут достигать огромных размеров. Захватывают лицо, шею и даже туловище. Имеется обезображивание лица. Форма и размер опухолевых разрастаний разнообразен. Окраска кожных покровов может быть не изменена или неравномерно пигментирована. Четкости границ нет, мягкой консистенции. В толще опухоли пальпируются плотные и болезненные узлы.

Патанатомия. Макроскопически опухоль представлена плотной тканью с волокнистым строением бледно-розового цвета, преобладает сосудистый компонент. Нейрофиброматозные узлы очень часто содержат кавернозные полости, которые заполнены кровью. Микроскопически опухоль состоит из элементов нервных волокон в сочетании с фиброзной тканью и выраженным сосудистым компонентом.

Лечение нейрофибром хирургическое. Солидно-узловатые формы опухоли можно удалять радикально в один этап. Диффузные нейрофибромы удаляют поэтапно для уменьшения обезображивания лица.