Основные формы полинейропатии

Независимо от этиологии в клинической симптоматологии различных форм полинейропатии существует ряд общих признаков. Это развитие пе­риферического пареза дистальных отделов конечностей, обусловленное наибольшей отдаленностью нервных волокон, которые иннервируют кисти и стопы, от своих клеток трофических центров. Характерны расстрой­ства чувствительной функции по периферическому типу с типичным рас­пределением в форме перчаток и носков. Трофические расстройства также чаще всего определяются в дистальных отделах конечностей. Вместе с тем при полинейропатии различной этиологии часто выборочно поражаются преимущественно двигательные или чувствительные волокна нервов. При сенситивно-атактических формах полинейропатии выборочно или преиму­щественно поражаются чувствительные, проприоцептивные волокна. По­этому каждая из клинических форм полинейропатии имеет определенные отличия в клинической картине.

Алкогольная полинейропатия. Частота ее составляет 3 % среди заболе­ваний, обусловленных злоупотреблением алкогольными напитками. Забо­левание возникает у больных с хроническим алкоголизмом, у которых по­ражаются внутренние органы, прежде всего печень и желудок. Вследствие расстройства всасывания витаминов в пищеварительном канале развивается их дефицит, в особенности тиамина, потребность в котором для окисления алкоголя очень высокая. Недостаточность тиамина приводит к нарушению углеводного обмена, вследствие чего в тканях накапливаются молочная и пировиноградная кислоты, которые предопределяют разрушение миелина и дегенерацию аксонов. Таким образом, основной причиной развития ал­когольной полинейропатии является дефицит тиамина и связанные с ним нарушения метаболизма, которые в условиях измененной барьерной функ­ции печени приводят к накоплению продуктов обмена, предопределяющий демиелинизацию и дегенерацию нервных волокон.

Клиника. Алкогольная полинейропатия часто развивается подостро. Возникаю i парестезии в дистальных отделах конечностей, болезненность нервных стволов и икроножных мышц во время пальпации. В дальнейшем развиваются слабость и парез или паралич конечностей. Сначала поражаются дистальные отделы нижних конечностей. Самыми выраженными являются симптомы поражения малоберцового нерва с выпадением функции разгиба­телей стопы и пальцев, что предопределяет перонеальную, петушиную по­ходку, которую обозначают французским словом степпаж (steppage). Быстро развиваются гипотония, атрофия парализованных мышц. Сухожильные реф лексы сначала могут быть повышенными, а в дальнейшем снижаются или вы­падают. Чувствительность страдает меньше, чем двигательная сфера. В одних случаях возникают явления чувствительной ирритации в виде гиперестезии, гипералгезии, иногда с гиперпатическими чертами, в других - преобладают симптомы выпадения чувствительной функции по дистальному типу в виде гипестезии, анестезии, иногда в сочетании с гиперестезиями. Расстройства проприоцептивной чувствительности приводят к развитию сенситивной атаксии. Атактические нарушения сочетаются с выпадением коленных и ахилловых рефлексов и напоминают клиническую картину спинной сухотки. Такая сенситивно-атактическая форма алкогольной полинейропатии получи­ла название периферического псевдотабеса (pseudotabes peripherica). Очень часто наблюдаются вазомоторные, трофические и секреторные расстройства: гипергидроз, отек дистальных отделов конечностей, нарушение их нормаль­ной окраски, изменение температуры кожи. Из черепных нервов нередко поражаются глазодвигательные нервы, значительно реже блуждающий и диафрагмальный нервы, что сопровождается нарушением функции сердечно­сосудистой системы, расстройствами дыхания.

Характерной особенностью алкогольной полинейропатии является соче­тание ее с амнестическим синдромом, который проявляется потерей памяти на текущие события, конфабуляциями, дезориентированием во времени и пространстве. Этот синдром впервые описан С.С. Корсаковым (корсаков-ский синдром).

Период нарастания клинических симптомов может продолжаться неде­ли и месяцы, после чего наступает обратное развитие процесса при условии исключения дальнейшего злоупотребления алкоголем. Прогноз для жизни может быть серьезным при вовлечении в процесс ветвей блуждающего не­рва, иннервирующих сердце, и диафрагмального нерва.

Лечение. Назначают витамины группы В, тиамин 5—10 мл 5 % рас­твора внутримышечно, аскорбиновую и никотиновую кислоты, анаболиче­ские стероиды. При психомоторном возбуждении применяют нейролептики (аминазин, галоперидол). В восстановительный период используют биости­муляторы (алоэ, стекловидное тело, плазмол), антихолинэстеразные средства (дибазол, галантамин, прозерин, нейромидин), физиотерапевтические мето­ды лечения. Имеет значение также соблюдение диеты, учитывая поражение печени и желудка, которое часто наблюдается при хронической алкогольной интоксикации. Необходимым условием для улучшения состояния больного является прекращение злоупотребления алкогольными напитками.

Постдифтерийная полинейропатия. Развитие заболевания обусловлено не воспалительным процессом, а токсическим влиянием кори небактерии дифтерии и аутоимунными сдвигами. Дифтерийная интоксикация пред­определяет торможение синтеза основного белка и липопротеинов миелина. Поэтому морфологически постдифтерийная полинейропатия характеризу­ется распространенной демиелинизацией. Разрушение миелина со следую­щей дегенерацией нервных волокон начинается из конечных разветвлений нервов в мышцах. Процесс сосредотачивается также в спинномозговых узлах и корешках. Поражение периферических нервов может иметь огра­ниченный, локализованный характер с выпадением функций блуждающего и языкоглоточного нервов. Это ранняя фаза заболевания, которая развива­ется через 3-4 нед после развития дифтерии и проявляется бульбарными симптомами: определяют парез или паралич мягкого нёба и отсутствие его движений во время фонации, поперхивание, носовой оттенок голоса. Со временем к этим симптомам может присоединяться элективное поражение парасимпатических волокон глазодвигательного нерва, что сопровождается расстройствами аккомодации (обратный синдром Аргайлла Робертсона). При прогрессировании заболевания поражаются ветви блуждающего нерва, иннервирующие сердце. Сначала наблюдается брадикардия, а затем тахи­кардия с аритмией. К процессу могут привлекаться отводящий и лицевой нервы. Нарастают признаки поражения сердечной мышцы, что может быть причиной внезапной смерти.

Генерализированная форма постдифтерийной полинейропатии развива­ется на 4-7-й недели дифтерии зева, т. е. в период угасания инфекции. Воз­никает вялый парез или паралич дистальных отделов конечностей. Сухо­жильные рефлексы как правило исчезают. К двигательным расстройствам присоединяются нарушения поверхностной и глубокой чувствительности. Как следствие возникает резкая статическая и динамическая атаксия. Не­редко единственным симптомом полинейропатии является отсутствие ко­ленных и ахилловых рефлексов. Генерализированная, или поздняя, форма полинейропатии достигает своего максимального развития на 12-й недели. После этого на протяжении 4-10 нед отмечается обратное развитие симпто­мов заболевания.

Во многих случаях ранняя и поздняя формы постдифтерийной поли­нейропатии являются лишь разными фазами одного и того же процесса. Изредка встречаются восходящие формы заболевания, которые по течению напоминают полирадикулонейропатию Гийена-Барре. В таком случае на­рушение функции черепных нервов наступает после генерализированного пареза или паралича конечностей. Возникают расстройства чувствитель­ности, в особенности проприоцептивной, что сопровождается выраженной сенситивной атаксией. В спинномозговой жидкости определяют белково-клеточную диссоциацию. При таком варианте течения постдифтерийной полирадикулонейропатии также возникают признаки дифтерийного мио­кардита и сердечной недостаточности.

Лечение. Рекомендуют введение антидифтерийной сыворотки 5000-10 000 ME внутримышечно. Назначают преднизолон 1-2 мг/ кг в день (в среднем 80-100 мг в день), антигистаминные средства, витамины группы В. В острый период положительные результаты дает применение плазмафереза. Проводят симптоматическую терапию в связи с развити­ем дифтерийного миокардита. Рекомендованы повторные курсы лечения. Больные с постдифтерийной полинейропатией и бульбарным синдромом требуют срочной госпитализации в реанимационное отделение.

Ботулиническая полинейропатия чаще всего наблюдается после при­менения недоброкачественных консервов, колбас, в которых размножаются бациллы ботулизма (от лат. botulus колбаса). Развитию полинейропатии предшествуют признаки общей интоксикации, прежде всего желудочно­кишечные расстройства: рвота, понос, боль в животе. Могут наблюдаться по­вышенная или сниженная секреция слюны, а также общая слабость, голов­ная боль, головокружение, расстройства сна. Температура тела в основном нормальная. К этим нарушениям в скором времени присоединяются глазо­двигательные расстройства: птоз, мидриаз, диплопия, паралич аккомодации, полная неподвижность зрачков. Одновременно или чуть позже определяют признаки бульбарного синдрома: расстройства артикуляции, фонации, гло­тания, дыхания, сердечной деятельности. Развивается слабость мышц, пре­жде всего мимических, шейных. Таким образом, процесс может охватывать все черепные нервы, за исключением I и II пары.

Особенностью этого вида полинейропатии является то, что она сопрово­ждается расстройствами моторных функций с преобладающим поражением черепных нервов. Чувствительная сфера не нарушается. Местом влияния ботулинического токсина являются окончания нервных волокон, участок нервно-мышечной передачи, а не нервные стволы. В частности, нарушается механизм высвобождения ацетилхолина, уменьшается количество его кван­тов (при других заболеваниях, в частности миастении, уменьшается количе­ство медиатора в каждом кванте).

Диагностика. Диагноз заболевания устанавливают с учетом анамне­за, особенностей неврологической клиники. Течение легкой формы поли­нейропатии благоприятное. Угрожающим для жизни может быть тяжелое течение заболевания при наличии бульбарных, дыхательных расстройств и при неадекватном лечении.

Лечение. Специфическим средством лечения является антитоксиче­ская сыворотка, в особенности если ее применяют в ранние сроки заболева­ния. Поскольку в первые дни возбудитель остается неизвестным, назначают поливалентную сыворотку типов А, В, С и Е. После определения типа воз­будителя применяют соответствующую моновалентную сыворотку. В пер­вый день вводят внутримышечно (при тяжелом течении заболевания - вну­тривенно) 50 000-100 000 ME каждого типа сыворотки (общее количество 200 000-400 000 ME) дважды, а в дальнейшем ежедневно или через день. Нативный анатоксин вводят по 0,5 мл каждого типа, т. е. всего 2 мл во время первой инфузии, по 1 мл каждого типа (всего 4 мл) во время второй и третьей инфузий, которые назначают через 5-7 дней. Детям до 13 лет сыворотку и анатоксин назначают в дозе, которая составляет 1 /2 дозы взрослых. Из не­специфических средств рекомендуют промывание желудка, внутривенное введение 5 % раствора глюкозы и изотонического раствора натрия хлорида (по 500-1000 мл). Назначают также большие дозы витаминов группы В, в частности тиамин, аскорбиновую кислоту. При бульбарных расстройствах больной подлежит госпитализации в отделение реанимации.

Поствакцинальная полинейропатия может возникать вследствие приме­нения антирабической вакцины. Развитие полинейропатии в таком случае обусловлено аллергической реакцией мозговой ткани на миелин, который содержится в вакцине. Первые признаки осложнения возникают после 4-8-й инфузий антирабической вакцины. В продромальный период возникают общая слабость, тошнота, головокружение, боль в месте инфузий, а затем развиваются головная боль, рвота, повышается температура тела. К этим нарушениям присоединяются глазодвигательные расстройства (косоглазие, мидриаз, что сменяется миозом), а также слабость мимических мышц. Воз­можно развитие бульбарных нарушений: поперхивание, носовой оттенок речи, тахикардия. Вследствие поражения периферических нервов и спин­ного мозга развивается вялый паралич конечностей, расстройства чувстви­тельности по полиневритическому или проводниковому типу. Если процесс распространяется на спинной мозг, возникают расстройства мочеиспуска­ния. В спинномозговой жидкости прослеживается увеличение содержимого белка с незначительным лимфоцитарным плеоцитозом. Большинство слу­чаев поствакцинальной полинейропатии имеет благоприятное течение с обратным развитием симптомов и восстановлением функций. Необходимо учитывать возможность развития восходящего паралича, треть из которых может заканчиваться неблагоприятно.

Лечение начинают с отмены антирабической вакцины. Применяют кортикостероиды (гидрокортизон, преднизолон), которые вводят внутри­венно капельно. Параллельно назначают антигистаминные средства (диме­дрол, супрастин, пипольфен), витамины группы В, аскорбиновую кислоту. В восстановительный период отменяют антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин, нейромидин). В дальнейшем расширяют круг фи­зиотерапевтических процедур, назначают массаж, ЛФК, а также санаторно-курортное лечение (Хмельник, Мироновка, Белая Церковь).

Дисметаболическая полинейропатия может возникать при наличии со­матических заболеваний, которые предопределяют дисметаболические на­рушения: сахарный диабет, болезни печени, почек, пищеварительного кана­ла и т. п. Они приводят к дефициту тиамина и других витаминов и довольно часто усложняются множественным поражением периферических нервов.

Диабетическая полинейропатия возникает почти в 90 % больных сахар­ным диабетом. Частота ее развития зависит от продолжительности сахар­ного диабета и не зависит от его тяжести. В некоторых случаях симптомы полинейропатии могут предшествовать проявлениям сахарного диабета. Су­щественным фактором развития нейропатии являются ишемия, гипоксия с метаболическими изменениями. В связи с дефицитом инсулина нарушается использование глюкозы периферическими нервами. Вследствие нарушения гликолиза накапливается избыток пировиноградной и молочной кислот, из­меняется процесс фосфорилирования тиамина. Важную роль играют нару­шения других видов обмена (жирового, белкового, водно-электролитного), которые наблюдаются при наличии сахарного диабета.

Клиника. Течение заболевания различное. В одних случаях поли­нейропатия развивается рано и проявляется снижением вибрационной чувствительности, выпадением коленных и ахилловых рефлексов. Такой субклинический вариант полинейропатии не сопровождается болью и мо­жет наблюдаться на протяжении многих лет. Второй вариант диабетиче­ской полинейропатии характеризуется острым или подострым развитием поражения отдельных нервных стволов. Чаще всего наступает поражение бедренного, седалищного, локтевого или срединного нервов, которое сопро­вождается парезом соответствующих мышечных групп, болью, расстрой­ствами чувствительности. Например, при поражении бедренных нервов выпадают коленные рефлексы (симптом Вестфаля). Наблюдается также повреждение черепных нервов: глазодвигательного, тройничного, отводя­щего. Третий вариант течения диабетической полинейропатии проявляется поражением многих нервов конечностей с развитием двигательных и чув­ствительных расстройств, преимущественно в ногах. Сухожильные рефлек­сы как правило исчезают. Нервные стволы во время пальпации болезненны. Боль усиливается также от тепла и в состоянии покоя. В случае диабетиче­ской полинейропатии нередко имеются вегетативные расстройства. Очень часто наблюдаются трофические расстройства. Могут возникать затрудне­ния во время мочеиспускания, постуральная гипотензия.

Лечение. Проводят коррекцию углеводного обмена с помощью диеты, введения инсулина. Назначают обезболивающие средства, ганглиоблока-торы (ганглерон), витамины группы В, никотиновую кислоту, эспалипон (берлитион), финлепсин, а также проводят обычные мероприятия, которые используются при лечении нейропатии.

Компрессионно-ишемические мононейропатии (туннельные синдромы)

Туннельные мононейропатии это поражение периферических нервов в анатомических сужениях (туннелях), в которых проходят нервные ство­лы. Это зоны в соответствующих участках: ригидные костно-фиброзные и фиброзно-мышечные каналы, апоневротические щели и отверстия в связках. Решающую роль в развитии туннельных мононейропатии играет продолжительная микротравматизация: профессиональная, спортивная, бытовая. Различают также ятрогенную туннельную нейропатию, которая возникает вследствие различных медицинских манипуляций, например, при продолжительной фиксации рук за участок лучезапястного сустава во время возбуждения больного и т. п.

Синдром запястного канала. Как известно, через запястный канал, ко­торый формируется из костей и суставов запястья, ладонной и поперечной связок, проходит срединный нерв. В условиях макро- и микротравматиза-ции связок, которые возникают у лиц определенных профессий (грузчики, доярки, каменщики), наступает утолщение поперечной связки, отек ее воло­кон, что приводит к защемлению срединного нерва. Кроме того, синдром мо­жет развиваться при различных эндокринных заболеваниях (акромегалии, микседемы, сахарного диабета).

Клиника характеризуется онемением I—III пальцев, редко - всех пальцев кисти. Эти симптомы усиливаются в ночной период, в горизонталь­ном положении больного, а также во время поднятия верхней конечности и уменьшаются, когда больной ее опускает. Парестезии в пальцах кисти усиливаются во время пальпации или перкуссии поперечной связки в зоне запястного канала пораженной верхней конечности (симптом Тинеля). Вместе с указанными явлениями могут наблюдаться гипалгезия пальцев и вялый парез мышц тенара.

Синдром защемления локтевого нерва на уровне лучезапястного суста­ва и кисти чаще всего возникает в ложе Гийена, которая образуется с локте­вой стороны сухожильем локтевой мышцы - сгибателя запястья и горохо­видной костью.

В ложе расположена ладонная ветвь локтевого нерва вместе с локтевыми артериями и венами. Для клиники синдрома защемления локтевого нерва в ложе Гийена характерны боль и парестезии в участке иннервации ладонной ветви локтевого нерва, слабость приведения и отведения V и IV пальцев ки­сти. Чуть позже возникает атрофия гипотенара, межкостных и червеобраз­ных мышц III—IV пальцев.

Синдром кубитального канала - это компрессия локтевого нерва на уровне локтевого сустава. Кубитальный канал, или канал локтевого нерва, расположен позади внутреннего медиального надмыщелка гребня плеча и фиброзной пластинки, натянутой между внутренним надмыщелком плеча и локтевым отростком. Характерными признаками заболевания являются боль и парестезии в участке локтевого края кисти, V и IV пальцев. К это­му нередко присоединяются двигательные расстройства соответствующих мышц.

Синдром ущемления малоберцового нерва между малоберцовой ко­стью и фиброзным краем длинной малоберцовой мышцы развивается во время выполнения работы в положении на корточках: работа в низких туннелях, некоторые сельскохозяйственные работы (собирание клубники, прополка свеклы и т. п.). Характеризуется парезом разгибателей пальцев стопы с расстройствами чувствительности в виде парестезии, последую­щих гипестезий на внешней поверхности голени, тыльной поверхности стопы и I-IV пальцев.

Синдром ущемления бокового кожного нерва бедра под паховой (пу­партовой) связкой (парестетическая мералгия Рота-Бернгардта). Воз­никновение его связано с фиброзными разрастаниями паховой связки под влиянием механических факторов или возрастных изменений. Заболевание чаще наблюдается у мужчин преимущественно среднего и пожилого возрас­та. Основным симптомом заболевания является онемение или жгучая боль в участке нижних двух третей передненаружной поверхности бедра - meral-gia paresthetica (греч. meros - бедро). Со временем в этом участке возникает аналгезия. Признаки заболевания усиливаются во время ходьбы и стояния.

Лечение. Радикальным методом терапии большинства туннельных нейропатии является оперативное вмешательство. Его проводят при неэф-
фективном лечении глюкокортикоидами, нарастании двигательных и чувствительных расстройств.