ТЕМА: Диагностика эпилепсии

Чтобы отдифференцировать эпилепсию от эпилептического синдрома, проводят структурное исследование мозга – компьютерную томографию, исследование ликвора. При необходимости дифференцируют сам характер припадка, чтобы сразу исключить эпилепсию и неэпилепсический приступ, среди которых встречается обморок (см. специальную лекцию). Большинство обмороков имеет вазодепрессорный механизм, связанный с доминированием вагуса и недостаточным кровообращением коры мозга. Обморок начинается со стадии липотимии: чувство дискомфорта, потливость, головокружение, потемнение в глазах, человек затем обмякает и падает. Для эпилепсии липотимия не характерна. Потеря сознания при эпилептическом припадке сопровождается судорогами, наконец, выход из обморока не сопровождается головной болью, рвотой и общей загруженностью больного (что бывает при эпилепсии вследствие отека мозга – обшемозговые расстройства). Дифдиагностике помогает ЭЭГ – при эпилепсии имеется перестройка работы мозга и потенциалы регистрируются вне припадка (пики: острые волны высокой амплитуды или комплексы «пик – медленная волна»).

Дифференциация от парасомний:

Сомнабулизм (лунатизм) в отличие от эпилептического припадка и автоматизмов возникает в медленноволновую фазу сна. Больной садится или встает, открывает или нет глаза, беспорядочно ходит по комнате, натыкается, он дает спокойно себя отвести в кровать, утром об этом не помнит. Электрическая активность в это время соответствует медленноволновой фазе сна. Т.о., снохождение – причина двигательной активности больных во сне, не ограничивающаяся одними переворачиваниями в постели.

К никтурическим феноменам, кроме лунатизма, принадлежат ночные страхи, чаще у детей, которые приняли много информации в течение дня, перевозбудились перед сном, посмотрев страшную сказку: они вскакивают во сне, кричат. Но родители успокаивают ребенка, и он снова засыпает.

Тетанический феномен связан с гипокальциемией (при гипопаратиреозе). При этом бывают ограниченные судороги. Например, ларинго- и бронхоспазм, спазм руки (рука «акушера»), карпопедальный спазм («нога балерины»), локальные судороги в икроножных мышцах (по типу «кампк»). Эти судороги возникают при ясном сознании, они болезненны и длительны, исчезают при рефлекторном, отвлекающем раздражении или растяжении напряженной мышцы.

Истерические приступы. Они не редко возникают у подобных больных, которые видели такие припадки в жизни у других и перевоплотились. Характерно:

1. Истерическая личность.

2. Наличие зрителей.

3. Повод для припадка: конфликт или препятствие на пути желания или цели данной личности. Приступ направлен на то, чтобы вызвать сострадание у зрителей и помощь с устранением препятствия к цели. Приступ протекает картинно, вычурно, не согласуется со стереотипностью общего судорожного припадка, протекает с чередованием клонических и тонических фаз. Больные не ушибаются, знают куда упасть, сокращения беспорядочны с разрыванием одежды. Оказывают сопротивление при попытке открыть глаза и осмотреть зрачковую реакцию. Выход из припадка быстрый и с полным равнодушием за случившееся и к беспокойству окружающих. Решающая роль в диагностике – ЭЭГ, ее используют и в целях судебной медэкспертизы на право вождения автомобиля, при отборе в военные учреждения или на ответственную работу. Это связано с тем, что ЭЭГ является объективным показателем работы головного мозга.

ЛЕЧЕНИЕ ЭПИЛЕПСИИ: Заключается в многолетнем использовании противосудорожных препаратов (т.к. в мозге имеется недостаточность тормозных медиаторов: ГАМК, серотонина и др., и наоборот накопление эндогенных конвульсантов: глутамата, аспартата, кинуренина – возбуждающих АК). Т.о., лечение нормализует метаболизм мозга.

Принцип лечения противосудорожными средствами (подобными ГАМК): систематичность, непрерывность, аккуратность введения.

Группы противосудорожных препаратов:

Барбитураты: фенобарбитал в дозе 0,01г 1-2 р/сут, бензонал (в 2 раза слабее) – 0,1г до 6 р/сут, гексамеднн. Они применяются в основном для лечения судорожных форм эпилептических приступов. Эпилептические автоматизмы: основной группой препаратов являются: финлепсин 200 мг 3 р/д и дифенин 0,1г 3 р/д. Абсансы хорошо лечатся суксилепом в капсулах по 250 мг (3-6 капсул в день). Основные – эти препараты в лечении эпилепсии, хотя других препаратов множество. Кроме препаратов, действующих подобно ГАМК. Есть средства, снижающие концентрацию глутаминовой кислоты – что ламиктал (новый препарат), одна таблетка стоит 1$. Кроме противосудорожяых препаратов используются обменные средства для улучшения обменных процессов головного мозга. Это поливитамины, метионин, ноотропы, пирацетам, пантогам, ноотропил, экстракт мозга телят – целебролизин (содержит множество полипептидов головного мозга). Для улучшения мозгового кровотока, который снижен особенно в период приступов – вазоактивные препараты: сермион, кавинтон, актовегин в/в капельно.

При эпилепсии повышается ликворное давление – используют мягкие дегидратирующие препараты: триампур, диакарб. Фуросемид, фитотерапию - брусничный лист, медвежьи ушки, толокнянка (водный настой). Примерно у 70% больных при постепенном нарастании тервпетичесхой дозы противосудорожного препарата в крови удается полностью ликвидировать эпилептические приступы. Но существует 1/4 часть больных, резистентных к медикаментозной терапии, в этих случаях применяют хирургическое лечение. Для этого необходимо найти место эпилептического генератора в коре, который и инициирует приступы. Для его поиска используют длительную запись ЭЭГ: суточный мониторинг (прикладывают электроды к коже головы и записывают на магнитофонную кассету или радиотелеметрической аппаратурой на расстоянии). Но поверхностная запись не всегда позволяет обнаружить очаг, тогда электроды трансплантируют в мозг через маленькое отверстие специальным вправляющим механизмом. Чаще пейсмейкер локализуется в образованнях височной доли: миндалевидном ядре и гиппокампе, т.к. они являются низкопороговыми структурами. Далее оперируют с удалением очага: открытым способом или стереотаксическим методом (электродом) – воздействуют холодом (жидкий азот) или электрическим током. Это радикальный способ лечения, однако у части больных зону инициации припадка найти все же не удается, тогда операцию делают на судорогопроводящих путях (через которые вовлекается в возбуждение весь мозг), разрушаются комиссуральные пути: передняя комиссура мозга, мозолистое тело и др. Это дает положительный эффект. Лечению сопутствует соответствующий режим: полноценный ночной сон (без сокращений), запрет ночных видов работ, не позволяются спиртные напитки (алкоголь – судорожный яд). Производят коррекцию в трудоустройстве (из-за внезапности возникновении припадка): запрет вождения транспорта, работы на высоте, работу с движущимися механизмами, у огня и воды. В США браки больных эпилепсией запрещены, хотя это не наследственная болезнь, а болезнь с наследственной предрасположенностью: браки возможны, если приступы легки, нет психической деградации, т.е. болезнь протекает доброкачественно и если партнер здоров. Во время беременности запрещается уменьшать или отменять противосудорожные препараты. Хотя и доказано тератогенное действие ряда из них, т.к. травма плода при беременности вследствие приступа более вероятна, чем тератогенный эффект. Отмена препаратов возможна только после 5 лет лечения в случае невозобновления припадков, отменяют постепенно, чтобы организм отвык от препарата и сам поддерживал компенсацию.

Эпилепсия может периодически проявиться декомпенсацией. Возможно развитие эпилептического статуса, который характеризуется непрерывным следованием приступов. Больной между ними не приходит в ясное сознание: в постоянном оглушении или в коме. По мере протекания эпилептического статуса в организме увеличиваются метаболические нарушения и гипоксия, которые ведут к смерти коры мозга и смерти больного. Эпистатус дает 40% смертей (совсем недавно). После организации рационального этапного лечения смертность снизилась до 5%. Причины эпистатуса (он бывает как осложнение эпилепсии у 1/2 больных):

1. Внезапная отмена противоэпилептических препаратов: например отказ больного от лечения или отсутствие их в аптеке.

2. Алкоголизация больных, вызывающая декомпенсацию эпилепсии.

3. Интеркуррентные заболевания: ОРЗ или др., которые ослабляют защитные противоэпилептические механизмы мозга.

Почему наступает декомпенсация: В головном мозге есть противоэпилептическая система – группа структур, включающих базальную (орбитальную) кору лобной доли, хвостатое ядро, поясную извилину, ретикулярное ядро моста и др., которые несут тормозную функцию. Раздражение их дает торможение головного мозга в условиях его возбуждения. Эта система гасит пейсмейкер и предотвращает эпилептический приступ. При отказе работы данной системы наступает эпистатус. Эпистатус может быть осложнением опухоли мозга, протекающей с эпиприпадками, при субдуральной гематоме, при острой гипоксии мозга: удушье, отравление угарным газом (что используется с целью самоубийства), сверхдозировка барбитуратов – с нарушением дыхания и гипоксией. При чрезмерном употреблении алкоголя, наркотиков, при гипогликемии. Интоксикация НС в условиях уремической комы, печеночной комы. Т.о. причин много, и это требует диф. диагностики.

ПОМОЩЬ ПРИ ЭПИСТАТУСЕ: на догоспитальном и госпитальном этапах. Статус приводит к быстрому повреждению нейронов, поэтому вывод больного из статуса должен быть быстрым. Необходимо быстро решить – очередной это припадок или эпистатус. При эпистатусе приступ затяжной, сознание долго не возвращается, следуют повторные приступы, без введения препаратов приступ сам не закончится. При одиночном приступе больного также направляют в больницу или домой, если устанавливается, что он и ранее страдал такими приступами, его отпускают. Для купирования повторяющихся приступов используют парентеральное введение: 10 мг в/м, в/в седуксен на 40% глюкозе, реланиум, диазепам. Оксибутират натрия (ГОМК) – 10% 10 мл в/в. Если эффекта нет – сернокислую магнезию (тормозное действие на НС): 25% 5-10 мл в/м или в/в. Эти препараты могут угнетать ДЦ. Если все же судороги продолжаются – делают наркоз окисью азота (аппарат АН-8). Купировав судороги, больного переводят в стационар, где продолжают лечение в двух направлениях: с одной стороны продолжают купирование судорог, а с другой – ведут поиск и устранение причин эпистатуса (специфическое лечение).

Эпистатус лечится: седуксен, реланиум, оксибутират натрия в больших дозах внутривенно капельно (например: седуксен по 100-150 мг на 500 мл NaCl), если данные препараты неэффективны, использует барбитураты короткого действия: тиопентал натрия, гексенал, их применяют в стационаре, т.к. возможна остановка дыхания – 2,5г в/в струйно или капельно. Они дают наступление кратковременного наркоза, угнетают работу мозга и судороги. Если не помогают барбитураты короткого действия, приходится использовать продленные наркотики с миорелаксантами. При этом подключают ИВЛ. Во время судорожного припадка наркоз можно давать до 3 суток непрерывно для полного купирования эпистатуса.

Одно из эффективных мероприятий по купированию эпистатуса – охлаждение головного мозга (транскраниальная гипотермия) – с поверхности головы охлаждают мозг до 29°С (нормальная температура 38⁰С), чтобы статус не рецидивировал после прекращения экстренных противосудорожных мероприятий, больному заблаговременно вводят таблетированные формы – через зонд или в виде клизмы: фенобарбитал или дифенин. Используют и другие факторы лечення: т.к. эпистатус вовлекает в усиленную работу многие мышцы, то больной разогревается от повышенной выработки энергии до 39-40°С, мышечные судороги приводят к большому выбросу молочной кислоты и сдвигу рН в кислую сторону, это сочетается с повышенной проницаемостью мембран клеток. При эпистстусе вследствие интенсивной работы коры головного мозга происходит трата энергетических веществ, с помощью которых осуществляется работа ионных насосов, изменяется концентрация ионов: в клетку в большом количестве входит Са²⁺, вызывая некроз нейронов мозга. Вследствие недостаточного кровообращения и гипоксии, нехватки глюкозы происходит распад белков нейронов, усиливается перекисное окисление липидов и свободнорадикальное окисление. Все эти процессы разрушают мозговое вещество. В условиях гипертермии, кислородного голодания, недостатка энергетических веществ происходит сдвиг метаболизма в сторону катаболизма. Это необходимо компенсировать: используют низкомолекулярные декстраны, вазоактивные препараты: эуфиллин, улучшающий венозный отток и кровоснабжение. Используют антиоксиданты, подавляя процессы перекисного окисления, и препятствуя свободнорадикальному окислению с повреждением мембран: витамин Е (a-токоферол) в инъекциях, 10-20 мл витамина С – 5% р-р, эссенциале в/в капельно. Улучшение обменных процессов: пирацетам 10-20 мл, церебролизин 10-15 мл в/в. Для уменьшения отека мозга – дегидратирующие препараты.

Больные с эпилептическим статусом умирают от двух причин: одна из них – отек мозг с вклиниванием в тенториальную вырезку, другая – метаболическое нарушение миокарда и аритмии.

Во время эпилептического статуса резко нарушается гомеостаз, возникает ДВС синдром, что связано с повреждением тканей мозга и тканей организма и выбросом тромбопластина, активизацией свертывающей системы. Возможны кровоизлияния в головной мозг (в условиях повышенной клеточной проницаемости). Т.о., применяется терапия ДВС синдрома: дезагреганты и антиагреганты: трентал, гепарин 5 тыс. ед. 2-4 раза под кожу живота. Антиферментные препараты: контрикал, гордокс. Для борьбы с гипертермией – влажные укутывания больных в простыни и включение вентилятора (температура тела снижается на 2-3 градуса.).

Осложнение эпистатуса: не только смерть (5%), но и смерть коры головного мозга, если судорожный приступ длится более 45 мин – происходит декортикация. Больного можно выходить, но он будет жить вегетативной жизнью, особенно часто это бывает в детской практике (апаллический синдром). Третье осложнение: длительный астенический синдром, что связано с крайним истощением головного мозга, с затруднением восстановления его прежнего уровня работы: слабость, разбитость, беспомощность, снижение самообслуживания.

Если в основе эпистатуса была опухоль, гематома, абсцесс, вдавление в мозг костного обломка после травмы, т.е. нейрохирургическая патология, операция возможна только после купирования статуса. Так же поступают и при гнойном менингите, гнойной интоксикации (антибиотики и антидоты).

Эпистатус, как и многие другие неврологические катастрофы, сопровождаются иммунным параличом, иммунологической ямой, развивающейся на 2-3 день после приступов: применяют антибиотики. Как правило, эпилептический статус лечится в реанимационных отделениях, где есть дыхательная аппаратура и наркоз.

Еще осложнение эпилепсии (кроме эпистатуса) – острые эпилептические психозы – сумеречные состояния сознания. Возникают, как правило, после генерализованного судорожного припадка, после спазма дыхательных мышц и прекращения дыхания возникает гипоксия и отек головного мозга. После приступа вследствие отека и недостаточного кровоснабжения ясное сознание не возвращается (оглушенное состояние). Часто возникают нарушения восприятия, галлюцинации или нарушается интерпретация впечатлений – бред. Больной дезориентирован, блуждает, склонен к агрессивным реакциям, злобным выпадам. При попытке удержать больного возникает агрессия, жестокость с применением значительной силы. Требуется экстренная помощь: связать + психотропные средства: нейролептики (5-10 мл тизерцина или аминазина – слабее) – через несколько минут больной расслабляется и засыпает. Ему вводят дегидратирующие препараты (причина – отек мозга): лазикс 80-120 мг, гормоны. После купирования приступа вызывается психобригада из психбольницы. Сумеречные состояния купируются в течение нескольких дней.

Острые неврологические состояния (органическая патология). Особенности ее:

1. Системность патологии – страдает несколько центров – дыхательный, сосудистый и др.

2. Синдром нарушенной адаптации организма, например: нарушена адаптация при устранении острой патологии.

3. Потеря сознания, которая лишает больного активности, делает его беззащитным. Среди неотложных состояний встречаются: нарушение кровоснабжения головного мозга, отек и дислокация головного мозга (при опухолях мозга), cyбарахноидальное кровотечение, эпистатус и др. – их рассматривали в предыдущих лекциях.