Задача № 52. Мальчик З., 13 лет, поступил на обследование с жалобами на полиартралгию в течение последних 4 месяцев

Мальчик З., 13 лет, поступил на обследование с жалобами на полиартралгию в течение последних 4 месяцев, длительный субфебрилитет, повышенную утомляемость.

1. Системная красная волчанка, активность III степени, люпуснефрит.

2. Экзантема над скуловидной костью «molar rush»; дискоидные изменения кожи; светочувствительность; изъязвления в полости рта; артрит; серозит; изменения в почках; неврологические расстройства (судорожные припадки, психозы); гематологические данные (гемолитическая анемия с ретикулоцитами или лейкопения, лимфопения, тромбоцитопения); иммунологические данные (LE-клетки, антитела к ДНК, Sm-антитела или ложноположительная реакция Вассермана); выявление антинуклеарных антител.

3. Инсоляция.

4. Волчаночная «бабочка», относится к диагностическим критериям СКВ.

5. Гломерулонефрит с формированием ХПН. Клиренс по креатинину немного снижен (N 91-130 мл/мин на 1,72 м²), но креатинин плазмы крови пока в нормальных пределах. У ребёнка никтурия. Таким образом, можно говорить о начальной стадии формирования ХПН у ребёнка.

6. Анемия, тромбоцитопения, лейкопения, гиперСОЭ.

7. LE-клетки, АНФ, антитела к ДНК.

8. Противовоспалительная терапия (НПВС, гормоны), цитостатики (Циклофосфан), ограничение белка (диета для начинающейся ХПН).

9. Индивидуальные особенности HLA, женский пол.

10. Нарушение регуляторной функции Т-супрессоров, пролиферация В-лимфоцитов, стимуляция синтеза антител и образование избыточного количества иммунных комплексов, которые откладываются в тканях и повреждают их.

11. Аутоиммунная тромбоцитопения, гемолитическая анемия и лимфопения.

12. Болезнь минимальных изменений; мезангиальный гломерулонефрит (течение доброкачественное, эффективны низкие дозы кортикостероидов); очаговый пролиферативный гломерулонефрит; диффузный пролиферативный гломерулонефрит (у 50% больных через 10 лет развивается ХПН); мембранозная нефропатия (характеризуется –медленным прогрессированием); гломерулосклероз (необратимые повреждения почечной паренхимы, конечная стадия волчаночного нефрита).