Наблюдение после выписки

· 2 этап: специализированный ревматологический санаторий – лечебно-оздоровительный режим с дозированной физической нагрузкой

· 3 этап: диспансерное наблюдение и вторичная профилактика (прологированные пенициллины – бициллин 5 на 10 лет с момента последней атаки (до 40 лет) (т.к. кардит и поражение клапанов) ежемесячно по 1 500 000 Ед, ретарпен 2 400 00 Ед в/м 1 раз в 3 недели

6. Показатели АД: в 12 лет N АД: САД (90+2n) = 114; ДАД = (60+n) = 72. У ребенка гипотония (105/40), обусловленная вальвулитом АК→ сужение АК→ недостаточное кровенаполнение БКК

7. Боли в области сердца при кардите чаще всего отсутствуют, очень редко они наблюдаются как проявление вегетативного дисбаланса, не являясь признаками ишемии.

8. Морфологический маркер: ревматические гранулемы Ашофф-Талалаева (крупные базофильные клетки гистиоцитарного происхождения, гигантские многоядерные клетки миогенного происхождения с эозинофильной цитоплазмой, кардиогистиоциты, лимфоидные и плазматические клетки)

9. Место проекции митрального клапана – первая точка аускультации (область верхушки)

10. Место проекции аортального клапана – вторая точка аускультации (второй межреберный промежуток справа) и пятая точка Боткина – Эрба (место прикрепления 2-4 левых ребер к краю грудины)

11. Регистрация скрытых отеков:

· Метод регистрации прибавки массы тела,

· метод учета выпитой жидкости и выделенной мочи,

· волдырная проба (0,2 мл 0,9% NaCl вводят п/к в предплечье и определяют время рассасывания волдыря. В норме: у новорожд – 10-15 мин, дошкольники – 20 мин, дети старшего возраста – 40 мин)

Рита Б., 7 лет. Поступила в стационар в связи с жалобами на слабость, повышенную потливость, преимущественно ночью, снижение аппетита, длительные субфебрилитет. Из анамнеза известно, что данные жалобы появились после экстракции зуба 4 недели назад. Самостоятельное применение жаропонижающих средств приводило к кратковременному понижению температуры, но общие жалобы сохранялись.

Из анамнеза жизни: В возрасте 1 мес был выявлен систолический шум с точкой максимального выслушивания в IV-V межреберье слева от грудины. Эхокардиографически был подтвержден врожденный порок сердца бледного типа: подаортальный дефект межжелудочковой перегородки небольших размеров без признаков сердечной недостаточности. Ребенок наблюдался кардиологом и 1 раз в год осматривался кардиохирургом. Лечения не получал, в кардиохирургической коррекции не нуждался.

1. Инфекционный эндокардит, вторичный, иммунно-воспалительная (вторичная иммунная болезнь) фаза / конец инфекционно-токсической), активность II-III степени, острое течение. Аортальный вальвулит. ВПС (подаортальный ДМЖП). НК IIА

Достоверный ИЭ:

1. 2 основных критериев (критерии Дюке):
2. 1 основной + 3 дополнительных
3. 5 дополнительных

Основные критерии:

· положительная гемокультура, повторные положительные гемокультуры (стрептококки, золотистый стафилококк, энтерококки) – забор более чем через 12 часов или почасовых (более чем через 1 час), взятых последовательно в 3 пробирки по 5 мл,

· ЭхоКГ (вегетации на клапанах, абсцессы, появление новых признаков регургитации через клапаны) – необходимо уточнить.

Дополнительные критерии

· предшествующие заболевания сердца (у данного ребенка ДМЖП)

· в/в введение наркотиков,

· лихорадка выше 38,

· сосудистые проявления (артериальные эмболии, инфаркты легких, внутричерепные кровоизлияния, симптом Лукина (петехии с белым центром на в области переходной складки нижнего века), пятна Джейнуэя (папуло-макулезная сыпь на ладонях, подошвах, усиливающиеся при подъеме конечностей),

· иммунные нарушения (гломерулонефрит),

· узелки Ослера (болезненные красноватые узелки на ладонях, подошвах, пальцах),

· пятна Рота (скопления клеточных телец на глазном дне, в результате инфарктов сетчатки),

· ревматоидный фактор,

· положительная гемокультура, не соответствующая требованиям основных критериев, или серологические признаки активной инфекции возможных возбудителей ИЭ.

У данного ребенка имеется только 1 дополнительный критерий => ИЭ вероятный и необходимо дообследование.

2. Дополнительное обследование:

· ЭХОКГ (вегетации на клапанах, абсцессы, появление новых признаков регургитации через клапаны),

· посев крови (2 кратно на высоте температуры более чем через 12 часов или почасовой (более, чем через 1 час) – 4 и более раз),

· б/х крови (острофазовые показатели, показателили деятельности почек, ревматоидный фактор),

· серологическая диагностика (антитела к предполагаемым в-лям, титр)

3. Дифф диагноз: ОРЛ, СКВ, узелковый полиартериит, болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит), лимфопролиферативные заболевания, сепсис, врожденная недостаточность клапанов, сифилитический мезоаортит

4. Прогноз: всегда серьезен и мало зависит от активности бактериального эндокардита. При оптимальной антибиотикотерапии – выздоровление, возможен – порок сердца (нед-ть АК и МК) или ухудшение гемодинамики при ВПС.

5. Патоморфологические стадии ИЭ:

· Инфекционно-токсическая: явления общего инфекционного процесса с выраженным токсикозом – лихорадка, слабость, снижение аппетита и др. В дальнейшем появляются признаки поражения клапанов, ОАК и б/х крови – островоспалительные изменения)

· Иммунно-воспалительная: образование ЦИК, узелки Ослера, пятна Джейнуэя, Лукина, Рота, увеличение селезенки, признаки поражения печени, сердца (миокардит диффузный, перикардит), гломерулонефрит, артриты. Явления интоксикации уменьшаются, ОАК – анемия, лекоцитоз/пения, ↑ γ-глобулинов

· Дистрофическая: СН, ПН, печеночная нед-ть

6. При ВПС бледного типа (подаортальный дефект межжелудочковой перегородки) идет нарушение гемодинамики – наблюдается турбулентный кровоток непосредственно возле аортального клапана, который сам по себе вызывает нарушение целостности эндотелия + в самом месте дефекта – некоторое замедление кровотока → оседание инфекционных агентов.

7. Оценка АД: N АД для данного возраста: САД = 104, ДАД= 67. Наблюдается ↑ САД (115) и ↓ ДАД (40), что характерно для аортальной недостаточности, которая есть у данного ребенка.

8. Место проекции аортального клапана – вторая точка аускультации (второй межреберный промежуток справа) и пятая точка Боткина – Эрба (место прикрепления 2-4 левых ребер к краю грудины)

9. План лечения:

· Антибактериальная терапия (раннее начало, антибиотики с учетом чувствительности флоры, бактерицидные антибиотики, большие дозы, сочетании 2-3, длительно 4-6недель, мониторный контроль бактерицидной активности сыворотки) (используют пенициллины в сочетаниях с цефтриаксоном или гентамицином, реже ванкомицин с гентамицином)

· Иммунотерапия: антистафилоккоковый иммуноглобулин в/м, левамизол, ликопид, полиоксидоний, ВВИГ (пентаглобин)

Больная О., 13 лет, поступила в отделение повторно для проведения комплексной терапии.

Из анамнеза известно, что заболевание началось в 3-хлетнем возрасте, когда после перенесенного гриппа появилась припухлость правого коленного сустава. Через несколько дней присоединились боли и припухлость левого коленного, правого голеностопного и правого лучезапястного суставов, ограничение объема движений в них. На фоне приема нестероидных противовоспалительных препаратов состояние ребенка несколько улучшилось, уменьшились боли в суставах, расширился объем движений. Лечение получала нерегулярно, периоды непродолжительной ремиссии чередовались выраженными обострениями с вовлечением в патологический процесс новых суставов. Настоящее обострение после очередной ОРВИ.

1. Ювенильный ревматоидный артрит, суставная форма, полиартикулярная, активность 3 степень, рентгенологическая стадия II, функциональная недостаточность 2А (потеря способности к самообслуживанию, состояние глаз и внутренних органов)

Артрит: боль, припухлость, деформации и ограничение движений в пораженных суставах, поражение мелких суставов кисти, локтевых, голеностопных, тазобедренных (характерно для ЮРА). Поражено > 4 суставов – полиартрит. Неуклонно прогрессирующий х-р поражения с развитием контрактур, мышечные атрофии, утренняя скованность по утрам. Изолированная суставная форма, т.к. нет поражения других органов и систем (нет сыпи, поражения сердца, серозных оболочек, легких, печени и селезенки, глаз). Наблюдается задержка роста (147 см – 2 центильный коридор), остеопороз, умеренная лимфаденопатия. Активность 3 ст: СОЭ > 40 мм/час. Рентгенологическая стадия 2 (по Штейн-Брокену): остеопороз, сужение суставной щели).

Анамнез: триггерный фактор – ОРВИ, признаки воспалительного процесса (лейкоцитоз, ↑ СОЭ), признаки аутоиммунного процесса (↑ серомукоида и гамма-глобулинов)

2. Дополнительные обследования:

· Уточнить анамнестические данные (ревматические болезни в семье), иммунологический анализ (концентрация IgА, М, G, СРБ, ревматоидный фактор, АНФ, антитела к ДНК).

· ЭКГ,

· УЗИ брюшной полости, сердца, почек,

· RG грудной клетки и всех пораженных суставов.

· Серологическое обследование: антитела к β-гемолитическому Strept, кишечная группа, паразиты, хламидии (инфекции – триггеры, поддерживающая роль в рецидивах).

· Учитывая длительную терапию НПВС и бессимптомность патологии ЖКТ долгое время – ФЭГДС с биопсией и морфологией, выявление хеликобактера.

· Консультация окулиста и осмотр щелевой лампой.

· Исследование на наличие НLA В 27 антигена (иммунологическая предрасположенность)

3. Консультация специалистов: кардиолога, гастроэнтеролога, окулиста

4. Дифф диагноз:

· Системные заболевания (СКВ, ОРЛ, др. артриты),

· синдром гипермобильности суставов,

· болезнь Лайма (моно/олиго, клещевая мигрирующая эритема),

· опухолевое поражение, туберкулез (моноартрит),

· остемиелиты,

· артриты на фоне поражений кишечникака (НЯК, болезнь Крона – посев кала, серология), псориатический артрит

5. Прогноз: при поздно поставленном диагнозе – неблагоприятный, прогрессирование болезни, инвалидизация. При рано поставленном диагнозе (до появления деструкции костной ткани) и начатой терапии – более благоприятный

6. План лечения:

· Модифицирующие симптомы антиревматические препараты (НПВС, КС)

· Модифицирующие болезнь антревматические препараты: нецитотоксические – антималярийные, соли золота, сульфасалазин, д-пеницилламин; цитотоксические (при неэффективной терапии, неподдающихся лечению формах, полиартикулярных серопозитвных вариантах) – метотрексат!!! 5-7,5мг/м²в нед, до 12 мг/м², циклофосфамид, хлорамбуцил

· Болезнь-контролирующие антиревматические препараты (Циклооспорин А 3,5-4 мг/кг/сут), пересадка иммунокомпетентных клеток?

НПВС – диклофенак натрия по 2-3мг/кг/сут в 2-3 приема, ибупрофен 35-40мг/кг/сут в 2-4 приема минимум на 10-14 сут, начинают с наименьшей дозы после еды

КС – в/в или в/суставно (метилпреднизолон, дипроспан 0,1-1 мл в зависимости от калибра сустава), при неэффективности данных путей per os – до 0,2-0,3 мг/кг (в 6 утра, потом 2 раза, запивать молоком). Возможно проведение пульс – терапии метилпреднизолоном (быстрое, 30-60мин, введение больших доз ГК – 1000мг в пересчете на метилпреднизолон – взрослые, 20-30 мг/кг/сутки у детей 3 суток. Пульс-терапия показана при переходе в системную форму или при выраженной дестабилизации суставной формы)

ВВИГ (интраглобин, сандоглобулин)

Сульфасалзин – противовоспалительный, бактериостатик, по 5мг 2 раза, до 30-40мг/кг/сутки раза

Биологические агенты (ремикейд – ФНО альфа, этанерцепт – генноинженерный белок)

7. Целесообразность терапии ГК в дебюте: ГК – универсальное противовоспалительное и иммуномодулирующее действие, являются препаратом выбора при любых аутоиммунных процессах, в т.ч. ЮРА, поэтому в дебюте ЮРА применяются ГК в/в, при наличии экссудации в суставах – в/суставно. Особенно они применяются при системных формах, дозы 3-4 мг/кг/сут. Однако это лишь симптом-модифицирующий препарат и обязательно его применение в комплексной терапии.

8. Проведение пульс-терапии у данного ребенка не показано, т.к. это суставная форма и терапия только начата (пульс-терапию проводят при системной форме).

9. У данного ребенка есть ограничение разведения т/б суставов => нагрузка противопоказана, костыли!!!!

10. Симтомы поражения глаз при ЮРА: передний увеит (острый, подострый, хронический), конъюнктивит, иридоциклит, при хроническом течении – дистрофия роговицы, катаракта

Больная Р., 6 лет, поступает в отделение повторно с жалобами на лихорадку до 39оС в течение последних 7 дней, боли в голеностопных, коленных, тазобедренных, лучезапястных, локтевых, мелких суставах кистей и стоп, ограничение движений в них, утреннюю скованность.

Из анамнеза известно, что ребенок болен с 1 года 6 месяцев, когда через 10 дней после ревакцинации АКДС повысилась температура до 39 – 40оС, появилась пятнистая сыпь, преимущественно на туловище в зоне «декольте», усиливающаяся на высоте температуры, артриты проксимальных межфаланговых суставов обеих кистей, обоих лучезапястных, локтевых, голеностопных и коленных суставов. В анализах крови значительное увеличение СОЭ (до 65 мм/ч), лейкоцитоз до 10,7х109/л, гипохромная анемия (гемоглобин 86 г/л). Состояние стабилизировалось на фоне проведения пульс-терапии метипредом в сочетании с циклофосфаном. В дальнейшем девочка получала нестероидные противовоспалительные препараты, преднизолон, метотрексат с отчетливым положительным эффектом – суставной синдром представлен в основном пролиферативными изменениями, сыпи нет, признаков лабораторной активности не отмечается. Настоящее ухудшение связано с самостоятельной полной отменой гормональной терапии.

1. Ювенильный ревматоидный артрит, системная форма, полиартрит, серонегативный???, активность 3 степень., функциональная недостаточность 2А (потеря способности к самообслуживанию, состояние глаз и внутренних органов). (!!!Ювенильный ревматоидный артрит. Суставно-висцеральная форма. Активность III степени. Хроническое течение. Серо-негативный вариант. Рентгенологическая стадия процесса III степени. Функциональная недостаточность II Б степени.)

Анамнез: дебют ЮРА после ревакцинации АКДС (лихорадка, сыпь – системный вариант, усиливается на высоте лихорадки, боли, ограничение движения в суставах, признаки воспаления в ОАК). Эффективность проводимой ГК и цитостатической терапии. Настоящее ухудшение после отмены терапии.

Системная форма: поражение > 4 суставов (полиартрит), гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, лихорадка, утренняя скованность – признак высокой активности). ОАК – признаки воспалительного процесса (↑ п/я и с/я нейтрофилов, ↑ СОЭ, умеренный лейкоцитоз), ↓ Hb. Б/х крови: ↑ гамма-глобулинов, ↑ серомукоида – признаки аутоиммунного процесса. Найдены антитела к ДНК – аутоиммунный процесс. Активность 3 степени (СОЭ > 40 мм/час)

2. ОАК: признаки воспалительного процесса (↑ п/я и с/я нейтрофилов, ↑ СОЭ, умеренный лейкоцитоз), ↓ Hb. Б/х крови: ↑ гамма-глобулинов, ↑ серомукоида (аутоиммунный процесс). Серологические реакции: антитела к ДНК – аутоиммунный процесс

3. Дополнительные обследования:

· Уточнить анамнестические данные (ревматические болезни в семье), иммунологический анализ (концентрация IgА, М, G, СРБ, ревматоидный фактор, АНФ, антитела к ДНК).

· ЭКГ,

· УЗИ брюшной полости, сердца, почек,

· RG грудной клетки и всех пораженных суставов.

· Серологическое обследование: антитела к β-гемолитическому Strept, кишечная группа, паразиты, хламидии (инфекции – триггеры, поддерживающая роль в рецидивах).

· Учитывая длительную терапию НПВС и бессимптомность патологии ЖКТ долгое время – ФЭГДС с биопсией и морфологией, выявление хеликобактера.

· Консультация окулиста и осмотр щелевой лампой.

· Исследование на наличие НLA В 27 антигена (иммунологическая предрасположенность)

4. Консультация специалистов: кардиолога, гастроэнтеролога, окулиста, иммунолога

5. План лечения:

· Модифицирующие симптомы антиревматические препараты (НПВС, КС)

· Модифицирующие болезнь антревматические препараты: нецитотоксические – антималярийные, соли золота, сульфасалазин, д-пеницилламин; цитотоксические (при неэффективной терапии, неподдающихся лечению формах, полиартикулярных серопозитвных вариантах) – метотрексат!!! 5-7,5мг/м²в нед, до 12 мг/м², циклофосфамид, хлорамбуцил

· Болезнь-контролирующие антиревматические препараты (Циклооспорин А 3,5-4 мг/кг/сут), пересадка иммунокомпетентных клеток?

НПВС – диклофенак натрия по 2-3мг/кг/сут в 2-3 приема, ибупрофен 35-40мг/кг/сут в 2-4 приема минимум на 10-14 сут, начинают с наименьшей дозы после еды

КС – в/в или в/суставно (метилпреднизолон, дипроспан 0,1-1 мл в зависимости от калибра сустава), при неэффективности данных путей per os – до 0,2-0,3 мг/кг (в 6 утра, потом 2 раза, запивать молоком). Возможно проведение пульс – терапии метилпреднизолоном (быстрое, 30-60мин, введение больших доз ГК – 1000мг в пересчете на метилпреднизолон – взрослые, 20-30 мг/кг/сутки у детей 3 суток. Пульс-терапия показана при переходе в системную форму или при выраженной дестабилизации суставной формы)

ВВИГ (интраглобин, сандоглобулин)

Сульфасалзин – противовоспалительный, бактериостатик, по 5мг 2 раза, до 30-40мг/кг/сутки раза

Биологические агенты (ремикейд – ФНО альфа, этанерцепт – генноинженерный белок)

6. Пульс-тарпия у данного ребенка показана, т.к. это системная форма

7. Если выполнение адекватных реабилитационных мероприятий (физическая реабилитация – ЛФК, массаж, физиотерапия) возможно в амбулаторных условиях, то санаторное лечение не нужно.

8. У данного ребенка есть ограничение разведения т/б суставов => нагрузка противопоказана, костыли!!!

9. Симтомы поражения глаз при ЮРА: передний увеит (острый, подострый, хронический), конъюнктивит, иридоциклит, при хроническом течении – дистрофия роговицы, катаракта

10. Прогноз при поздно поставленном диагнозе – неблагоприятный, прогрессирование болезни, инвалидизация. При рано поставленном диагнозе (до появления деструкции костной ткани) и начатой терапии – более благоприятный

Больной Г., 12 лет, был госпитализирован с жалобами на колющие боли в области сердца, продолжающиеся по 10 – 20 минут, а также приступы головных болей, возникающих в вечернее время с частотой 2 – 3 раза в месяц. Иногда приступ головных болей сопровождается рвотой, похолоданием конечностей, снижением артериального давления. Мальчик плохо переносит транспорт, душные помещения. За последнее время отмечает снижение аппетита, повышенную утомляемость, неустойчивое настроение. Имеющиеся жалобы появились около года назад после развода родителей. В школе часто вступает в конфликт с товарищами по классу и учителями.

Из анамнеза известно, что мальчик развивался в соответствии с возрастом. В школе учился хорошо, но за последнее время успеваемость несколько снизилась. Наблюдается по поводу хронического тонзиллита. Месяц назад перенес ангину с высокой температурой. Наследственность отягощена: у матери – нейроциркуляторная дистония, у отца – язвенная болезнь желудка, у бабушки по линии матери – гипертоническая болезнь.