Клінічні прояви. Класифікація. Ускладнення

Мітральний стеноз:

Клінічна картина. Захворювання тривало може залишатися майже безсимптомним і виявлятися при випадковому лікарському огляді. При достатньо вираженому стенозі перш за все з'являється задишка при фізичному навантаженні, а потім і у спокої. Одночасно можуть бути кашель, кровохаркання, серцебиття з тахікардією, порушення ритму серця у вигляді екстрасистолії, миготливої аритмії. У важчих випадках мітрального стенозу періодично може ви­никати набряк легенів унаслідок значного підвищення тиску в ма­лому колі кровообігу, наприклад, при фізичному навантаженні. Приблизно у 1/10 хворих визначаються стійкі болі в ділянці серця, зазвичай у зв'язку з вираженою легеневою гіпертензією.

При огляді хворого з мітральним стенозом виявляють акроцианоз, нерідко своєрідний рум'янець на щоках. Хворі зазвича|й виглядають молодшими за свій вік. На верхівці серця можна пальпувати тремтіння, відповідне діастолічному шуму при аускульта­ції серця (так зване «котяче муркотання»). При перкусії серця його верхню межу визначають не по нижньому, а по верхньому краю III ребра або в другому міжребір’ї. При аускультації серця на верхівці вислуховують ляскаючий I тон; через 0,06-0,12 с після II тону визначається додатковий тон відкриття мітрального клапану. Для вади характерний діастолічний шум, інтенсивніший на початку діастоли, або частіше в пресистолі, у момент скорочення передсердя.

При миготливій аритмії пресистолічний шум зникає. При сину­совому ритмі шум може вислуховуватися тільки перед I тоном (пресистолічний). У деяких хворих при мітральному стенозі шуми в серці відсутні, можуть не визначатися і вказані зміни тонів серця ("мовчазний|" мітральний стеноз), що зазвичай зустрічається при незначному звуже­нні отвору. Але і в таких випадках вислухування після фізичного навантаження в положенні хворого на лівому боці може виявити типові аускультативні ознаки мітрального стенозу. Аускультативна симптоматика буває атиповою і при вираженому мітральному стенозі, що далеко зайшов, особливо при миготливій аритмії і серцевій недостатності, коли уповільнення кровотоку через звужений мітральний отвір приводить до зникнення характерного шуму. Зменшенню потоку крові через лівий предсердно-шлуночковий отвір сприяє і великий тромб в лівому передсерді. При чистому мітральному стенозі може бути також м'який систолічний шум I—II ступеня гучності, який краще всього вислуховується на верхівці серця і вздовж лівого краю грудини. Мабуть, це шум вигнання, що зв’язаний з великими змінами підклапанного апарату серця. Можливий ак­цент II тону на легеневій артерії. При високій легеневій гіпертензії в другому міжребір’ї іноді зліва прослуховують діастолічний шум - шум Грехема-Стілла, обумовлений регургітацією крові з легеневої артерії в правий шлуночок при відносній недостатності клапану легеневої артерії у зв'язку з вираженою легеневою гіпертензією. Також мо­жна вислуховувати систолічний тон вигнання над легеневою артерією. Ці феномени зазвичай виникають тоді, коли тиск в легеневій артерії в 2-3 рази перевищує норму. При цьому часто розвивається і відносна недоста­точность трикуспідального клапану, яка виявляється грубим систолічним шумом в області абсолютної тупості серця у краю грудини. Цей шум посилюється на вдиху і зменшується під час форсованого видиху.

А.Н.Балуєв і Е.А.Дамір в 1953 р. сформулювали клінічну класифікацію мітрального стенозу, що включає п'ять стадій.

I стадія — повної компенсації кровообігу. Площа мітрального отвору більше 2,5 см², тиск в лівому передсерді 10—12 мм рт.ст. Помірний внутрішньосерцевий градієнт діастолічного тиску забезпечує нормальне заповнення лівого шлуночку і нормальну гемодинаміку при фізичному навантаженні. За хворими повинне здійснюватися динамиічне спостереження.

II стадія — легеневого застою. Характеризується більшою мірою звуження — до 2—1,5 см², тиск в лівому передсерді підвищується до 20—30 мм рт.ст. і, відповідно, в легеневих капілярах (пасивна легенева гіпертензія), тиск в легеневій артерії зростає до 45-50 мм рт.ст. Збільшується навантаження на правий шлуночок. Хвилинний об'єм серця забезпечується тільки у спокої. При фізичному навантаженні і вночі — задишка, напади ядухи, кровохаркання, можливий лівопередсердний набряк легень. Виражена вся симптоматика вади.

III стадія — правошлуночкової недостатності. Характеризується формуванням «другого легеневого бар'єру», що збільшує навантаження на правий шлуночок. Виражена задишка, але без кровохаркання, нападів серцевої астми. Аускультативна картина класична, періодично збільшується печінка та з’являються інші ознаки правошлуночкової недостатності.

IV стадія — дистрофічна, різкого зношування міокарду. Виражене порушення кровообігу по обох кругах. Ступінь стенозу може залишатися тим же, але в патогенезі легеневого бар'єру переважає органічний склеротичний компонент, що порушує газообмін. Дилатація правого шлуночку і лівого передсердя веде до стійкої правошлуночкової недостатності і миготливої аритмії. Аускультативна симптоматика доповнюється симптомами відносних вад правого серця.

V стадія — термінальна. Характеризується необоротними розладами кровообігу за правошлуночковим типом, які не піддаються консервативному лікуванню. Розвиваються важкі дистрофічні зміни в паренхіматозних органах, порожнинні набряки. Нерідко зникає або змінюється класична звукова симптоматика вади.

Ускладнення:

При мітральному стенозі основне навантаження припадає на порівняно слабке ліве передсердя, що приводить до раннього виникнення декомпенсації з розвитком застійних явищ в малому колі кровообігу.

При стенозі, як правило, рано чи пізно виникає миготлива аритмія, що служить додатковим чинником, що сприяє прогресу декомпенсації. Окрім цього, частим ускладненням, причому іноді порівняно раннім, є серцева астма з тенденцією до переходу в набряк легенів.

Затримка крові в лівому передсерді (за рахунок звуження лівого венозного отвору, при розвитку миготливої аритмії) сприяє утворенню тромбів. Найчастіше це передсердні тромби, рідше — вільні кулясті тромби. Небезпека останніх полягає в тому, що вони можуть на короткий час закривати лівий передсердно-шлуночковий отвір, викликаючи непритомність, а, іноді, раптову смерть. Тромби в лівому передсерді можуть служити джерелом емболій у великому колі кровообігу — такий механізм виникнення емболічних інфарктів нирок, селезінки, кишечника, головного мозку і так далі

Застій крові і уповільнення кровотоку в легенях у поєднанні із запальними змінами в стінках судин (ревматичні васкуліти) сприяють утворенню тромбів в легеневих судинах — інфаркти легенів, нерідко повторні і множинні. Крім того, причинами інфарктів легенів є емболії — або занесення частинок тромбів, що утворюються в правому передсерді, або тромби з вен нижніх кінцівок при розвитку правошлуночкової недостатності.

Гемодинамічні порушення (інтерстиціальний застій) при даній ваді сприяють розвитку самостійної патології бронхів і легенів — бронхіальної астми, астматичних бронхітів, пневмонії, гемосидерозу легенів.

Недостатність мітрального клапана:

Прояв мітральної недостатності широко варіює і залежить в основному від ступеня ушкодження клапана і вираженості регургітації в ліве передсердя. Важке ураження клапана з чистою мітральною недостатністю спостерігається відносно рідко. При регургітації у 25-50% випадків виявляють ознаки розширення лівих камер серця і серцеву недостатність. При невеликій регургітації, що обумовлена незначним ушкодженням стулок мітрального клапана або частіше іншими чинниками, визначають тільки систолічний шум на верхівці серця і невелику гіпертрофію лівого шлуночку, а інші об'єктивні ознаки і скарги у хворих можуть бути відсутніми.

Скарги хворих при мітральній недостатності бувають пов'язані з серцевою недостатністю, перш за все із застоєм в малому колі кро­вообігу. Відзначають серцебиття і задишку - спочатку при фізичному навантаженні. Гостра серцева недостатність з набряком легенів буває значно рідше, ніж при мітральному стенозі, так само як і крово­харканні. Застійні явища у великому колі кровообігу (збільшення печінки, набряки) з'являються пізно, перш за все у хворих з мерехтливою аритмією. При дослідженні серця відзначають гіпертрофію і дилатацію лівого шлуночку, лівого передсердя, а пізніше і правого шлуночку: верхівковий поштовх декілька посилений і зміщений вліво, іноді вниз, верхня межа серця — по верхньому краю III ребра. Зміни розмірів камер серця особливо чітко виявляють при рентгенівському дослідженні. При вираженій мітральній недостатності збільшено ліве передсердя, що ще чіткіше виявляють в косих положеннях одночасно з |прийомом барію. На відміну від мітрального стенозу стравохід відхиляється назад передсердям по дузі великого радіусу (8-10 см).

Класифікація:

I ступінь (незначна). Наявна вада виявляється тільки систолічним шумом на верхівці серця (краще в положенні хворого лежачи на лівому боці), причому іноді таким коротким, що лікар вислуховує лише «нечистий» I тон. Скарг хворі не пред'являють, їх фізична активність повністю збережена. При інструментальних методах досліджень або нічого не виявляють, або виявляють незначне збільшення лівого шлуночку, переднезаднього розміру лівого передсердя (до 5 см) і збільшення амплітуди скорочення міжшлуночкової перегородки.

II ступінь (помірна). У хворих з'являються задишка і серцебиття при збільшенні фізичного навантаження. Пальпаторно можна визначити посилений верхівковий поштовх, при перкусії — розширення меж відносної серцевої тупості вліво, рідше догори. Аускультативно: помітне зменшення I тону, систолічний шум середньої амплітуди, акцент II тону над легеневою артерією. На ехокардіограмах визначаються: виразне збільшення лівого шлуночку і лівого передсердя, помірне збільшення амплітуди скорочення міжшлуночкової перегородки.

III ступінь (різко виражена). Хворі пред'являють скарги на задишку і серцебиття при невеликому фізичному навантаженні, іноді спостерігається кровохаркання, виникає серцева астма. При загальному огляді звертає на себе увагу ціаноз губ, прекардіальна пульсація, посилений серцевий поштовх, пульсація в надчеревній області; перкуторно — розширення меж серцевої тупості вліво, догори і нерідко управо; аускультативно — на верхівці серця — виражене ослаблення I тону; він часто взагалі не диференціюється, чутно систолічний шум і II тон, різкий акцент I тону над легеневою артерією. При ехокардіографії — виражене збільшення лівих відділів серця, значне збільшення амплітуди міжшлуночкової перегородки. Прогресуюча декомпенсація спочатку за лівошлуночковим типом змінялася тотальною.

Аортальний стеноз:

Аортальний стеноз може перебігати без будь-яких суб'єктивних відчуттів. Не дивлячись на відносно сприятливий прогноз при цій ваді у 5-15% хворих настає раптова смерть. Першими проявами вади можуть стати напади стенокардії, непритомність або задишка. Напади стенокардії обумовлені порушенням кровопостачання головного мозку, рідше - порушеннями ритму серця аж до коротких періодів мерехтіння шлуночків. При дослідженні серця виявляють зсув верхівкового поштовху вниз, в шосте міжребір’я| вліво. У другому міжребір’ї праворуч від грудини нерідко відчувається характерне систолічне тремтіння. При вислухуванні визначають виражений систолічний шум, який, слабшає у напрямку до вер­хівки серця і виразно проводиться на судини шиї; II тон на аорті буває ослаблений. При фонокардіографії, окрім описаних вище змін, іноді вдається зареєструвати аортальний тон вигнання через 0,04-0,08 с після I тону. Він краще реєструється у лівого краю грудини.

При вираженому стенозі пульс стає малим, м'яким, з повільним підйомом. Є схильність до зниження пульсового і систолічного тиску. ЕКГ довго може залишатися постійним. Пізніше виявляють відхилення електричної осі серця вліво та інші ознаки гіпертрофії лівого шлуночку: збільшення зубця R, зниження сегменту SТ, зміни зубця Т в лівих грудних відведеннях. При рентгенівському досліджень визначають збільшення лівого шлуночку, пізніше може бути збільшено і ліве передсердя. Характерні постстенотичне розширення висхідної частини аорти, іноді кальцифікація клапанів аорти. При ехокардіографії знаходять потовщення стулок аортального клапана з численним ехосигналом з них, зменшення систолічного розходження стулок клапанного отвору в період систоли. Виявляється також гіпертрофія міжшлуночкової перегородки і задньої стінки лівого шлуночку; кінцево-діастолічний діаметр порожнини лівого шлуночку довго залишається нормальним.

Клінічна класифікація аортального стенозу (Г.І.Цукерман, М.Л. Семеновський, Н. М. Амосов, 1969)

I стадія — повної компенсації. Скарги відсутні, вада визначається при аускультації.

II стадія — прихованої недостатності кровообігу. Турбує підвищена стомлюваність, задишка при фізичному навантаженні, запаморочення (клінічне прояви недостатності регіонарного кровообігу). Разом з аускультативними ознаками вади є ЕКГ-ознаки; за даними рентгенологічного дослідження — гіпертрофія лівого шлуночку.

III стадія — відносної коронарної недостатності. З'являються болі стенокардитичного характеру, запаморочення і непритомність при фізичному навантаженні. Визначається виразне збільшення розмірів серця за рахунок лівого шлуночку. На ЕКГ реєструється гіпертрофія лівого шлуночка з ознаками коронарної недостатності.

IV стадія — вираженої лівошлуночкової недостатності. Скарги, як в III стадії, до того ж — нічні напади серцевої астми, набряку легенів. У легенях — застійні явища, збільшення лівих відділів серця, періодично збільшується печінка.

стадія – термінальна. Прогресуюча недостатність кровообігу як лівого, так і правого шлуночків.

V стадія – термінальна. Прогресуюча недостатність кровообігу як лівого, так і правого шлуночків.

Недостатність аортального клапану:

Не зважаючи на виражені порушення внутрішньосерцевої гемодинаміки багато хворих з недостатністю клапана аорти протягом багатьох років можуть не пред'являти яких-небудь скарг, виконувати тяжку фізичну роботу і займатися спортом, оскільки компенсаторні можливості лівого шлуночку значні. Проте при вираженому аортальному рефлюксі або інтен­сивному руйнуванні стулок клапану ознаки лівошлуночкової недос­татності можуть з'явитися швидко. Хворі аортальною недостатністю часто скаржаться на болі в ділянці серця, що пояснюється відносною недостатністю кровопостачання гіпертрофованого міокарду, а також зменшенням потоку крові по коронарних судинах при зниженні діастолічного тиску нижче 50 мм рт. ст. У немолодих осіб можуть бути типові при­ступи стенокардії також і внаслідок супутнього коронарного атеро­склерозу або сифілітичного ураження коронарних артерій.

При обстеженні хворого виявляють збільшений припод­нимаючий верхівковий поштовх, який зміщується вліво і вниз, в шосте, а іноді навіть в сьоме міжребер’ї. Перкусія підтверджує збільшення лівого шлуночку, що особливо чітко виявляється при рентгенівському дослідженні. Невелике збільшення лівого шлуночку можна виявити по відхиленню ним стравоходу назад.

При аускультації у хворого з аортальною регургітацією вислуховується тривалий діастолічний шум з максимумом в другому міжребер’ї справа або в точці Боткіна-Ерба на рівні четвертого міжребер’я зліва у грудини. При невеликому пошкодженні клапану шум вислуховується слабо, нечітко. У таких випадках ми рекомендуємо дослідити сидячого хворого при нахилі тулуба вперед, або лежа­чого на животі з декілька підведеною грудною кліткою. При травмати­чному пошкодженні клапана, розриві і перфорації стулки внаслідок інфекційного ендокардиту шум може бути музичним. Діастолічний шум зазвичай починається відразу після II тону і продовжується до поло­вини або до 3/4 діастоли, що реєструється і на фонокардіограмі.

Майже в половині випадків аортальної недостатності діастолічний шум на аорті супроводить систолічний шум. Він обумовлений збільшенням і прискоренням потоку крові через аортальний отвір унаслідок підвищення кінцево-діастолічного об'єму лівого шлуночку, а не аортальним стенозом. Проведення цього шуму на судини шиї може дати підставу припустити комбіновану аортальну ваду. При вираженій аортальній недостатності II тон на аорті ослаблено або відсутній, I тон на верхівці також декілька ослаблений. При цій ваді можуть реєструватися ще 2 шуми на верхівці: шум пресистоличний Флінта, внаслідок функціонального мітрального стенозу і тривалий шум систоли при вираженій дилатації лівого шлуночку в ре­зультаті відносної недостатності мітрального клапана.

При аортальній недостатності спостерігається багато характерних симптомів при дослідженні периферичних судин (периферичні ознаки аортальної регургітації). В результаті збільшення серцевого викиду систолічний тиск підвищується, а діастола падає до 50 мм рт. ст. і нижче. Зниження діастолічного тиску обумовлене поверненням частини крові в лівий шлуночок в період діастоли. Крім того, при цьому відбувається і розширення артеріол, мабуть, рефлекторним шляхом, що дає можливість краще кровопостачати| периферію, цим же пояснюється і зниження діастолічного тиску при важкому фізичному навантаженні та тиреотоксикозі, хоча механізми, що обумовлюють прискорення потоку крові в дрібних судинах, при цьому не ідентичні. При вимірюванні артеріального тиску (АТ) по Короткову тони іноді бувають чутні за відсутністю тиску в манжеті. У таких випадках АТ нерідко реєстру­ється лікарем як нульовий. Цей феномен дійсно спостерігається при низькому діастолічному тиску, але тиск все ж таки ніколи не може досягти нуля, тому при позначенні результатів вимірювання нуль має бути поміщений в лапки, або слід привести результат досліджень максимального тиску, вказавши при цьому, що нижній тиск в даному випадку методом Короткова визначити не можна.

При прямому вимірюванні АТ в таких випадках він не буває нижчим 20-30 мм рт. ст.. Підвищення пульсового тиску при не­достатності клапану аорти більше залежить від зниження діастолічно­го тиску і менше від підвищення систолічного АТ, хоча можливо і зворотне співвідношення. При цій ваді пульс на променевій артерії має швидкий підйом і спад. Такий пульс може зустрічатися також і у хворих важкою анемією, сильною лихоманкою, тиреотоксикозом, артеріовенозною фістулою, де також збільшується пульсовий тиск.

При аортальній регургітації посилену артеріальну пульса­цію можна виявити під час огляду. Вона залежить від збільшення і прис­корення систолічного викиду і швидкого зменшення кровонаповнювання крупних і середніх артерій. Бувають помітні виражене збільшення пульсації сонних артерій, похитування голови при кожному сердеч­ному| циклі (симптом Мюссе); при натисканні на ніготь - зміна величини забарвленої ділянки нігтя при кожному скороченні серця (капілярний пульс).

Має значення порівняння величини тиску в плечовій і стегновій артеріях. Звичайно систолічний тиск в стегновій артерії вище на 10-20 мм рт. ст., а при аортальній недостатності ця різниця збільшується до 60 мм рт. ст. і більш, причому є деяка відповідність між величиною цього градієнта і ступенем регургітації.

Симптоми аортальної недостатності визначають і на крупних периферичних артеріях (стегнових, сонних): у кожному серцевому циклі чутні два тони Траубе. При кожному натисненні на крупні арте­рії на відміну від здорових людей, вислуховують не один, а два шуми.

Недостатність трикуспідального клапану:

Враховуючи обмежені компенсаторні можливості передсердя рано виникають ознаки застою у великому колі кровообігу: збільшується венозний тиск, збільшується печінка, з'являється позитивний венозний пульс (набухання вен шиї в період систоли шлуночків). При огляді грудної клітини іноді вдається виявити втягнення у період систоли її передньої стінки. Характерний систолічний шум краще вислуховується в третьому або четвертому межребер’ї у правого краю грудини. Він рідко буває гучним, але зазвичай займає всю систолу. При гостро виниклій недостатності (внаслідок інфекційного ендокардиту або травми) шум зазвичай малоінтенсивний і спостерігається лише в першій половині систоли. При значному збільшенні правого шлуночку цей систолічний шум може вислуховуватися і у лівого краю грудини, а іноді навіть і на верхівці. На відміну від шуму мітральної регургітації систолічний шум недостатності трикуспідального клапана на висоті вдиху чітко посилюється (симптом Ріверо-Карвалло), що підтверджується і на фонокардіограмі. Систолічний шум у хворих з недостатністю трикуспідального клапана мінливий і часто зникає.