Етіологія, механізми порушень гемодинаміки

Мітральний стеноз:

До етіологічних факторів мітрального стенозу відносяться: ревматизм, вроджена вада, кальциноз мітрального кільця, пухлини лывого передсердя. Міт­ральний клапан має вид парашута, для якого характерне прикріплення всіх хорд до одного сосочкового м'яза. МС описаний при дегенеративному ураженні мітрального клапану - кальцинозі його кільця. Звуження мітрального отвору зрідка може бути обумовлено міксомою (пухлиною на ніжці) лівого передсердя, а також вегетацією на стулках клапана при інфекційному ендокардиті. Дуже рідко стеноз є результатом ендокардита при системних захворюваннях сполучної тканини, зокрема системному червоному вовчаку.

Мітральний стеноз, як правило, має ревматичне походження, хоча у 1/3 хворих в анамнезі немає вказівок на гострий ревматичний поліартрит. Стулки клапана зазвичай потовщені, зрощенні між собою; іноді ці зрощення виражені нерізко і відносно легко розділяються при оперативному втручанні. Ця форма носить назву "Піджачна петля". У інших випадках зрощення стулок клапана супроводжується вираженими склеротичними процесами з спотворенням підклапанного апарату, який не підлягає простій комісуротомії. При цьому мітральний отвір перетворюється на канал воронкоподібної форми, стінки якого утворюються стулками клапана і припаяними до них сосочковими м'язами. Такий стеноз порівнюють з "риб'ячим ротом". Остання форма стенозу вимагає протезування мітрального клапану. Обмеженню рухливості стулок сприяє також кальцифікація клапану. Мітральний стеноз нерідко супроводжується мітральною недостатністю, хоча у 1/3 хворих з цією вадою буває "чисте" звуження. Жінки складають 75 % хворих мітральним стенозом.

У нормі площа мітрального отвору складає 4 - 6 см². При зменшенні цієї площі удвічі достатнє наповнення кров'ю лівого шлуночку відбувається лише при підвищенні тиску в лівому передсерді. При зменшенні площі мітрального отвору до 1 см² тиск в лівому передсерді досягає 20 мм рт. ст. У свою чергу, підвищення тиску в лівому передсерді та в легеневих венах призводить до підвищення тиску в легеневій артерії (легеневій гіпертензії). Помірне підвищення тиску в легеневій артерії може відбуватися у результаті пасивної передачі тиску з лівого передсердя і легеневих вен на артеріальне русло легенів. Значніше підвищення тиску в легеневій артерії обумовлене спазмом артеріол легенів, що рефлекторно викликається внаслідок підвищення тиску в гирлах легеневих вен і лівому передсерді. При тривало існуючій легеневій гіпертензії виникають органічні склеротичні зміни артеріол з їх облітерацією. Вони необоротні і стійко підтримують високий рівень.

Недостатність мітрального клапана:

На відміну від мітрального стенозу мітральна недостатність може виникнути внаслідок багатьох причин. Найбільш тяжке ураження самих стулок мітрального клапану з розвитком вираженої регургітації зустрічається в основному при ревматизмі (частіше у поєднанні із звуженням лівого венозного отвору), інфекційному ендокардиті, рідше — при розривах стулок внаслідок травми. Ураження мітрального клапана з його недостатністю можуть бути також при ряді системних захворювань: системному червоному вовчаку, ревматоїдному артриті, системній склеродермії, еозинофільному ендокардиті Леффлера та ін. Зазвичай при цих захворюваннях регургітація через мітральний отвір невелика, лише в окремих випадках вона буває значною і вимагає навіть протезування клапана. Зміна стулок мітрального клапана з його недостатністю у поєднанні з іншими дефектами може бути проявом вродженої вади серця. Іноді пошкодження стулок є наслідком системного дефекту сполучної тканини, наприклад при синдромах Елерса-Данлоса, Марфана.

До мітральної недостатності без патології стулок клапана можуть привести зміни хорд: їх відрив, подовження, укорочення і природжене неправильне розташування, а також пошкодження папілярних м'язів.

Мітральна недостатність виникає також в результаті розширення порожнини лівого шлуночку і фіброзного кільця мітрального клапану без пошкодження клапанного апарату (так звана відносна мітральна недостатність). Це можливо при ураженні міокарда лівого шлуночку внаслідок прогресу артеріальної гіпертензії, аортальних вадах серця, атеросклерозному кардіосклерозі, застійній кардіоміопатії, важкому міокардиті.

При значній мітральній недостатності спостерігаються наступні розлади внутрішньосерцевої гемодинаміки. Вже на початку систоли, до відкриття стулок аортального клапана, внаслідок підвищення тиску в лівому шлуночку відбувається повернення крові в ліве передсердя. Воно триває протягом всієї систоли шлуночку. Величина регургітації крові в ліве передсердя залежить від розмірів клапанного дефекту, градієнта тиску в лівому шлуночку і лівому передсерді. У тяжких випадках вона може досягти 50 - 75% загального викиду крові з лівого шлуночку. Це приводить до збільшення діастолічного тиску в лівому передсерді. Його об'єм також збільшується, що свідчить про велике наповнення лівого шлуночку в діастолу із збільшенням його кінцево-діастолічного об'єму. Таке підвищене навантаження на лівий шлуночок і ліве передсердя призводить до дилатації камер і гіпертрофії їх міокарду. Таким чином, в результаті мітральної недостатності збільшується навантаження лівих камер серця. Підвищення тиску в лівому передсерді викликає переповнювання венозного відділу малого кола кровообігу і застійні явища в ньому.

Аортальний стеноз:

Ізольований аортальний стеноз зустрічається рідко, у сполученні з іншими вадами клапанів спостерігається в 15-20% всіх випадків набутих вад серця, частіше у чоловіків. От власне аортального стенозу слід відрізняти так званий підклапанний м'язовий стеноз, що є самостійною формою захворювання (гіпертрофічна асиметрична кардіоміопатія). Аортальний стеноз може бути набутим і природженим. Причинами набутого аортального стенозу є ревматизм, атеросклерозне ураження і первинно-дегенеративні зміни клапанів. Самостійність останньої форми викликає дискусії. Деякі автори відносять цю форму з первинним кальцинозом аортального клапану до наслідків атеросклерозного або нерозпізнаного ревматичного процесу. Описані окремі спостереження аортального стенозу при ревматоїдному артриті та охронозі (алкаптонурії).

При аортальному стенозі виникають перешкоди потоку крові з лівого шлуночку в аорту, унаслідок чого значно збільшується градієнт систолічного тиску між порожниною лівого шлуночку і аортою. Він перевищує зазвичай 20 мм рт. ст., а іноді досягає 100 мм рт. ст. і більш. Унаслідок такого навантаження тиском підвищується функція лівого шлуночку і виникає його гіпертрофія, яка залежить від ступеня звуження аортального отвору. Так, якщо в нормі площа аортального отвору близько 3 см², то її зменшення удвічі викликає вже виражене порушення гемодинаміки. Особливо важкі порушення виникають при зменшенні площі отвору до 0,5 см². Кінцево-діастолічний тиск може залишатися нормальним або злегка підвищуватися (до 10-12 мм рт. ст.) унаслідок порушення розслаблення лівого шлуночку, що пов'язують з вираженою гіпертрофією. Завдяки великим компенсаторним можливостям гіпертрофованого лівого шлуночку серцевий викид довго залишається нормальним, хоча при навантаженні він збільшується менше, ніж у здорових осіб. При появі симптомів декомпенсації спостерігається більш виражене підвищення кінцево-діастолічного тиску.

Недостатність клапана аорти:

Ця вада частіше виникає в результаті запального процесу в стулках клапана при ревматизмі, інфекційному ендокардиті, сифілісі, значно рідше - при інших захворюваннях. Аортальна регургітація рідко буває проявом уродженого дефекту, зазвичай в таких випадках вона поєднується з іншими вродженими вадами. Також рідко аортальна недостатність розвивається при артеріальній гіпертензії, міксоматозній дегенерації клапану, атеросклерозному розширенні та аневризмі аорти. Описані випадки розриву стулок аортального клапана в результаті травми грудної клітини.

Недостатність клапана аорти приводить до повернення значної частини крові, викинутої в аорту, назад, в лівий шлуночок під час діастоли. Об'єм крові, що повертається в лівий шлуночок, може перевищувати половину всього серцевого викиду. Таким чином, при не­достатності клапанів аорти в період діастоли лівий шлуночок на­повнюється як унаслідок надходження крові з лівого передсердя, так і аортального рефлюксу, що приводить до збільшення кінцево-діастолічного об'єму і діастолічного тиску в порожнині лівого шлуночка. Внаслідок цього лівий шлуночок збільшується і значно гіпертрофується (його кінцево-діастолічний об'єм може досягати 440 мл, при нормі 60—130 мл).

Трікуспідальний стеноз:

Це звуження (стеноз) правого передсердно-шлуночкового отвору, рев­матичного |походження (трикуспідальний| стеноз), що зазвичай поєднується з іншими ревматичними вадами, зустрічаючись у 14 % цих хворих. Цей стеноз може бути уродженим або обумовленим міксомою правого передсердя, карциноїдним синдромом. При цій ваді в результаті звуження отвору створюється перешкода для наповнення правого шлуночку в період діастоли. Це приводить до перевантаження правого передсердя і швидкого виникнення застійних явищ у великому колі кровообігу. Об'єм правого передсердя збільшується. Тиск в ньому в період систоли передсердя досягає 20 мм рт. ст. і більш. Істотно підвищується градієнт тиску в передсерді та шлуночку.

Недостатність трикуспідального клапану:

При цій ваді серця відбувається регургітація крові під час систоли з порожнини правого шлуночку в праве передсердя. Неповне закриття правого венозного отвору може бути обумовлено, як ураженням стулок клапана (органічна недостатність трикуспідального клапана), так і розширенням правого шлуночку (функціональна або відносна недостатність).

Ураження стулок клапану буває при ревматизмі, рідше - при інфекційному ендокардиті; можливий також розрив хорд або папиляр­них м'язів. Трискуспідальний клапан ушкоджується майже у половини хворих карциноїдним синдромом унаслідок фіброзу хорд (часто в сполученні із стенозом правого венозного отвору і вадою клапана легеневої артерії). Уродженні зміни трикуспідального клапану зустрічаються рід­ко|. Звичайне його органічне ураження поєднується з іншими вадами серця. Відносна недостатність тристулкового клапана спостерігається у хворих з вираженою дилатацією порожнини шлуночку, яка обумовлена високою легеневою гіпертензією або дифузним ураженням міокарду (при міокардиті, кардіоміопатіях, іноді при важкому тиреотоксикозі).

Внаслідок регургітації крові в праве передсердя його кінцево-діастолічний об'єм і кінцево-діастолічний тиск істотно підвищуються, що приводить до дилатації передсердя і гіпертрофії його стінок.

3. Комбіновані мітральні і аортальні пороки|вади|

Такі вади серця зазвичай бувають ревматичними або вро­дженними. Можливе комбіноване ураження одного клапана (сте­ноз і недостатність) і поєднане. Вада одного клапана може поєднуватися з порушенням функції іншого внаслідок прогресу гемодинамічних розладів. Так, наприклад, важка мітральна вада може привести до вираженої легеневої гіпертензії і дилатації правого шлуночка з відносною недостатністю трикуспідального клапану.