Відкрита артеріальна протока

Артеріальна протока з'єднує ліву легеневу артерію й початкову частину спадної аорти в місці, що лежить напроти отходження лівої підключичної артерії або безпосередньо за нею. У внутрішньоутробному періоді більша частина крові зародка через протоку надходить із легеневого стовбура в системну циркуляцію. Після народження дитини протока в нормі швидко закривається, спочатку функціонально, а потім анатомічно. Закриття протоки відбувається в строки від 15-20 год до декількох днів після народження. Про відкриту артеріальну протоку прийнято говорити, якщо вона продовжує функціонувати через 1 - 2 тижні після народження.

Аномалія є одним з найбільш частих вроджених вад серцево-судинної системи, вона зустрічається в 9-10% випадків; у жінок спостерігається приблизно у два рази частіше, ніж у чоловіків.

Гемодинаміка. Основними факторами, які впливають на тип перевантаження серця при функціонуючій артеріальній протоці, є: напрямок і обсяг шунта, тиск і опір у системі легеневої артерії, функціональні розміри протоки. У звичайних умовах легеневий опір значно нижче системного й скидання походить із аорти в легеневу артерію. У більшості випадків обсяг шунта обмежений опором самої протоки, тобто його функціональними розмірами. Вони головним чином залежать від діаметра й довжини протоки, розмірів його легеневого устя. При малих розмірах цих параметрів обсяг шунта невеликий і тиск у легеневій артерії залишається нормальним. Скидання крові відбувається як під час систоли, так і під час діастоли серця. При більших розмірах протоки і його легеневого устя вони створюють незначний опір, у зв'язку із чим тиск у легеневій артерії може зрівнятися з аортальним. Напрямок і величина скидання в таких ситуаціях залежать від співвідношення опорів малого й великого кола кровообігу.

Ліве-праве скидання крові через артеріальну протоку збільшує обсяг крові, що надходить у ліві камери серця, і створює їхнє об'ємне перевантаження. Доти, поки тиск у легеневій артерії залишається нормальним, перевантаження правого шлуночка не відзначається.

Великий ударний обсяг лівого шлуночка викликає розтягання висхідної аорти і її дуги з поступовою дилатацією цих відділів.

Підйом тиску в легеневій артерії викликає систолічне перевантаження правого шлуночка й збільшення його роботи. Висока легенева гіпертензія може спостерігатися вже незабаром після народження дитини з функціонуючою артеріальною протокою.

Клініка. Клінічна картина залежить від функціональних розмірів протоки, ступеня легеневої гіпертензії, віку й інших факторів. У більшості випадків функціональні розміри протоки малі, симптоми не виражені або виражені незначно. У тих випадках, коли функціональні розміри протоки більші, симптоматика виражена. Пацієнтів турбує задишка, вони часто хворіють на респіраторні інфекції й відстають у фізичному розвитку.

При огляді звертає увагу посилена каротидна пульсація. Реєструється високий пульсовий тиск за рахунок зниженого діастолічного тиску.

Розміри серця залежать від обсягу шунтуємої крові. У більшості спостережень серце збільшене незначно. При великому обсязі скидання відзначається посилена верхівкова пульсація, що створюється розширеним лівим шлуночком, у цих випадках серце може бути значно збільшено.

По лівому краї грудини у верхньому відділі пальпується систолічне або систолодіастолічне тремтіння, але воно відзначається не у всіх випадках.

Перший тон нормальний або трохи посилений на верхівці. Другий тон зливається із шумом по лівому краї грудини. При вираженій легеневій гіпертензії II тон різко посилений. Майже постійно на верхівці реєструється III тон.

Після I тону вислуховується «машинний» систоло-діастолічний шум, шум поступово підсилюється до кінця систоли, а потім поступово убуває й закінчується в середині або кінці діастоли. Пік шуму доводиться на II тон. Епіцентр шуму розташовується у верхній частині лівого краю грудини й підключичної області.

При невеликих функціональних розмірах протоки постійний шум має високочастотний характер і займає фазу діастоли, при більших же — закінчується в ранній діастолі.

При високому легеневому опору симптоми пороку можуть бути виражені менше, ніж при нормальному легеневому опорі. Очевидно, високий опір зменшує легеневий кровоток, наступає тимчасовий «баланс» між обома колами кровообігу, при цьому єдиним симптомом може бути помірна задишка. У дітей ціаноз звичайно відсутній або незначно виражений на кінчиках пальців. Однак у міру розвитку правошлуночкової недостатності ціаноз наростає. Типовий шум пороку може не вислуховуватися у випадках зрівноважування ліво-правого й право-лівого шунтів.

Рентгенологічне дослідження. При нормальному тиску в легеневій артерії серце збільшено незначно. Легеневий судинний малюнок посилений. Відзначаються вибухання другої дуги по лівому контурі серця, подовження четвертої дуги. У правій косой проекції визначається збільшення лівого передсердя, у лівій косой проекції - збільшення лівого шлуночка. Спостерігається дилатація висхідної аорти.

При високій легеневій гіпертензії на тлі щодо нормальних розмірів серця відзначаються значне вибухання легеневої артерії, експансивна пульсація розширених судин прикореневої зони, збідніння легеневого малюнка на периферії легеневих полів. У правій косій проекції виявляється збільшення правого шлуночка. Збільшення лівого передсердя відсутнє.

Електрокардіографія. При невеликому скиданні крові на електрокардіограмі ніяких відхилень від норми не спостерігається. При великому скиданні й нормальному тиску в легеневій артерії є ознаки гіпертрофії лівого шлуночка; при легеневій гіпертензії й ліво-правомо скиданні - ознаки комбінованої гіпертрофії обох шлуночків; при перевазі право-лівого скидання - переважна гіпертрофія правого шлуночка.

Катетеризація. У звичайних випадках цей метод майже не застосовується, він надає більшу допомогу в діагностиці при атипічній аускультативній картині. Відзначається значне збільшення насичення крові киснем у легеневій артерії, іноді катетер може бути проведений через протоку з легеневої артерії в аорту. На підставі даних катетеризації встановлюють ступінь легеневої гіпертензії, величину й напрямок скидання крові, опір малого й великого кола кровообігу.

Ангіокардіографія необхідна в неясних випадках, коли потрібно диференціювати відкриту протоку від інших вроджених вад серця. Вона показана хворим з високою легеневою гіпертензією (контраст уводять у правий шлуночок). При ліво-правому скиданні найбільш інформативна аортографія.

Диференціальна діагностика. Відкриту артеріальну протоку доводиться диференціювати з коронарною артеріовенозною фістулою, розривом вродженої аневризми синуса Вальсальви, аномальним отхождением лівої коронарної артерії від легеневої артерії, аортолегеневим свищем, дефектом міжшлуночкової перегородки з аортальною недостатністю; при високій легеневій гіпертензії - з комплексом Ейзенменгера.

Прогноз. У грудних дітей перебіг захворювання нерідко буває дуже важким і може принести до смертельного результату. У дітей більше старшого віку досить часто розвивається підгострий бактеріальний ендокардит, прогресує обструкція легеневих судин з усіма характерними для цього симптомами. При неускладненому перебігу середня тривалість життя - 50- 60 років.

Лікування. У цей час установлення діагнозу відкритої артеріальної протоки - показання до операції. Накопичений уже великий досвід хірургічного лікування в грудних дітей, однак, якщо немає невідкладних показань, операцію варто робити в більш пізньому віці.

У неускладнених випадках операція дуже ефективна, летальність при ній мінімальна. Найбільш складним є питання про показання й протипоказання до операції у хворих з високою легеневою гіпертензією. Відомо, що в таких хворих протока часто склерозирован, спроби його перев'язки іноді приводять до найтяжкої кровотечі внаслідок розриву протоки, прорізування лігатури й т.п. Крім того, при наявності переважно право-лівого скидання частим ускладненням є гостра правошлуночкова недостатність або на операційному столі, або в ранньому, післяопераційному періоді. Абсолютно протипоказане хірургічне лікування хворим із право-лівим скиданням крові.