Ізольований дефект міжпередсердної перегородки

Дефектом мІжпередсердної перегородки позначається вроджена вада серця, при якій є сполучення правого передсердя з лівим через отвір у перегородці передсердь. Цей порок серед всіх вроджених вад серця зустрічається досить часто - 7-28%.

При анатомічному вивченні можна виділити наступні варіанти ДМПП:

1) вторинний дефект (дефект області овальної ямки - близько 60%, в устя верхньої порожньої вени - близько 5%, в області коронарного синуса, в устя нижньої порожньої вени - близько 1% всіх випадків);

2) первинний дефект розташований у нижній третині перегородки над атріовентрикулярними клапанами, сполучається з розщепленням їхніх стулок (частіше мітральних) і може бути складовою частиною вродженої вади серця - відкритого атріовентрикулярного каналу;

3) відсутність перегородки між передсердями - загальне передсердя.

Первинний дефект може сполучатися із вторинним, ізольований первинний дефект зустрічається вкрай рідко. Первинний дефект у вигляді атріовентрикулярної комунікації переважає у дітей раннього віку, більшість їх рано вмирають. До старшого віку доживають, як правило, діти із вторинним ДМПП.

Гемодинаміка. При невеликому дефекті через більш високий тиск у лівому передсерді є лівоправе артеріовенозне скидання, насичена киснем кров скидається у венозне русло. Це приводить до гіперволемії малого кола кровообігу, дилатації порожнини правого шлуночка. Однак, незважаючи на значне скидання, легенева гіпертензія, особливо склеротична фаза, рідко розвивається у дітей із ДМПП, її частота наростає пропорційно віку. При більших дефектах величина й напрямок скидання крові визначаються не стільки різницею тиску в передсердях (вона не перевищує 3 мм рт. ст.), скільки відносною розтяжністю обох шлуночків під час діастоли, співвідношенням кінцево-діастолічного тиску в їхніх порожнинах. У дітей перших місяців життя здатність обох шлуночків до розтягання визначається товщиною їхніх стінок. Через 1-2 міс після народження легеневий опір падає, відповідно зменшується гіпертрофія міокарда правого шлуночка, він робиться більше податливим. Системний опір збільшується, стінка лівого шлуночка товщає, здатність до діастоличного розслаблення зменшується. Ці зміни приводять до збільшення лівоправого скидання на рівні передсердь. Через особливості скидання основне навантаження при цій ваді доводиться на праві відділи.

Клініка. У більшості дітей з ізольованим дефектом міжпередсердної перегородки протягом першого року життя рідко проявляються симптоми вади, однак у деяких дітей може виникати стійка серцева недостатність, діти часто хворіють на пневмонію. Якщо таких хворих не оперувати - прогноз поганий. У типових випадках фізикальними ознаками пороку бувають посилений і розщеплений II тон, систолічний шум у другому міжребер’ї ліворуч від грудини й діастоличне тремтіння уздовж тіла грудини внаслідок підвищеного кровотока через тристулковий клапан. При рентгенологічному дослідженні виявляються кардіомегалія, посилений легеневий судинний малюнок і вибухання стовбура легеневої артерії. На електрокардіограмі визначаються відхилення електричної осі серця вправо й ознаки збільшення правого передсердя й шлуночка. Однак у більшості дітей вада тривалий час розвивається бесимптомно. Іноді вона виявляється при випадковому рентгенологічному дослідженні, частіше- у віці 20-40 років. Час раптового виникнення недостатності правого серця в значній мірі залежить від розмірів дефекту, способу життя й супутніх ускладнень.

Однієї з основних скарг є задишка при фізичному навантаженні. Вона довгий час досить помірна й не занадто обмежує активність хворого. Інша порівняно часта ознака - серцебиття. Бувають повторні захворювання пневмонією й іншими інфекціями органів дихання. Дуже рідко відзначається кровохаркання.

Хворі з дефектом міжпередсердної перегородки бувають тонкої, тендітної статури, з ніжними, напівпрозорими шкірними покривами й досить тендітним кістяком. Обертає на себе увагу блідість шкіри, може відзначатися постійний ціаноз.

При пальпації області серця може виявлятися посилений поштовх у верхівковій області, що обумовлений пульсацією правого шлуночка.

Серцева тупість буває збільшена вправо й вліво.

Перший тон у верхівковій області може бути роздвоєним, іноді посиленим. Другий тон над легеневою артерією при легеневій гіпертензії може бути посиленим, різким, а також роздвоєним незалежно від подиху. Приблизно в 2/3 хворих вислуховується систолический шум різної інтенсивності й тембру з епіцентром у другому-третьому міжребер’ях вліво від краю грудини. Виникнення шуму зв'язують із підвищеним кровотоком через відносно вузьке устя легеневої артерії. У деяких випадках шум не вислуховується. При більших дефектах може бути діастолічний шум над тристулковим клапаном через збільшений кровоток через правий венозний отвір. У ряді випадків вислуховується протодіастолічний шум у третьому або четвертому міжребер’ї лівого краю грудини, що виникає через відносну недостатність клапанів легеневої артерії у зв'язку з розширенням її устя.

При дефекті первинної перегородки вислуховується більше голосний, грубий систоличний шум, часто з діастолічним компонентом.

Рентгенологічне дослідження. Характерні ознаки підвищеного кровотока в легенях, посилення легеневого малюнка, розширення легеневої артерії.

При незначних дефектах розміри серця не змінені, а при більших у прямої проекції виявляється збільшення правого серця, талія відсутня, є вибухання другої дуги по лівому контурі серця, дуга аорти зменшена. У косих проекціях виявляються ознаки гіпертрофії й розширення правого передсердя, правого шлуночка й легеневої артерії, головним чином, її відділу, розташованого вище клапанів. У першому косому положенні відзначається вибухання в області легеневого конуса, розширення лівої галузі легеневої артерії. Ретрокардіальне простір звужений за рахунок збільшення правого передсердя. У другому косому положенні спостерігаються значне розширення правого шлуночка й відсутність збільшення лівого.

Електрокардіографія. Звичайно реєструється нормальний синусовий ритм, відхилення електричної осі серця вправо, ознаки гіпертрофії правого шлуночка з його діастолічним перевантаженням. Відзначається деформація зубця Р і подовження інтервалу Р-Q. Часто зустрічається неповна блокада правої ніжки предсердно-шлуночкового пучка, походження якої зв'язують із різкою гіпертрофією правого шлуночка. У ряді випадків електрокардіографія дозволяє диференціювати вторинні й первинні дефекти: для останніх характерна лівограма й ознаки гіпертрофії лівого шлуночка.

Ехокардіографія. Міжпередсердної перегородки не видно на ехокардіограммі, тому запідозрити її дефект можна по непрямих ознаках, в основному по об'ємному перевантаженню правого шлуночка, аномальному руху міжшлуночкової перегородки, включаючи парадоксальне. До інших ознак відносяться зменшення амплітуди й швидкості руху обох стулок мітрального клапана, збільшена екскурсія задньої стінки правого передсердя й тристулкового клапана внаслідок скидання. При вторинному дефекті на ехокардіограмі часто виявляється пролапс мітрального або трикуспідального клапана.

Катетеризація серця дає найбільш важливі дані для діагнозу дефекту міжпередсердної перегородки. Часто вдається провести зонд із правого передсердя в ліве, що свідчить про наявність дефекту, однак у деяких випадках зонд може проникнути через незагоєне овальне вікно. На наявність скидання крові на рівні передсердь указує підвищення насичення крові, отриманої із правого передсердя, у порівнянні із кров'ю з порожніх вен. На основі зондування обчислюють величину скидання крові. Реєстрація криві тиск дозволяє судити про наявність або відсутність легеневої гіпертензії і її ступенів, виявити вторинний відносний стеноз легеневої артерії.

Ангіокардіографія. При ізольованих дефектах міжпередсердної перегородки ангіографія не обов'язковий метод дослідження. З ознак, характерних для цього пороку, варто вказати на симптом розведення контрастної речовини в правому передсерді струмом крові, що надходить із лівого передсердя.

Ускладнення. Найчастіше спостерігається ураження лівого венозного устя, досить часто - порушення серцевого ритму у зв'язку з різким збільшенням правого передсердя, рецидивуючі бронхіти, бронхопневмонії й пневмонії. Виражена легенева гіпертензія супроводжується ціанозом і різкою задишкою.

Диференціальна діагностика. Дефект міжпередсердної перегородки варто диференціювати з відкритою артеріальною протокою, ізольованим стенозом легеневої артерії, дефектом міжшлуночкової перегородки, мітральною недостатністю, хворобою Лютембаше, тріадою Фалло, аномальним впаданням легеневих вен у праве передсердя.

Прогноз. Малі неускладнені дефекти сумісні з нормальною тривалістю життя й можуть виявлятися у людей похилого віку. Середня тривалість життя осіб з більшими дефектами істотно коротше, ніж нормальна середня тривалість людського життя й становить приблизно 36 років. Перші скарги можуть з'являтися тільки на 4-м десятці років життя. Причиною смерті найчастіше буває недостатність правого серця.

Лікування. Усунення дефекту міжпредсердної перегородки можливо тільки хірургічним шляхом. Питання про показання до операції варто вирішувати індивідуально. Всіх хворих з дефектами міжпредсердної перегородки можна розділити па чотири групи:

перша - хворі не пред'являють скарг, добре себе почувають, єдиною ознакою пороку служить випадково виявлений систоличний шум у другому-третьому міжребер’ї лівого краю грудини, при катетеризації - порушення гемодинаміки незначні; хворі цієї групи не мають потреби в обов'язковому хірургічному лікуванні (відносні показання до операції);

друга - клінічні ознаки пороку виражені, показання до операції абсолютні;

третя - у зв'язку з високою легеневою гіпертензією хірургічне втручання дуже ризиковано (відносні протипоказання до операції),

четверта - стан хворих вкрай важкий, хірургічне лікування абсолютно протипоказане.

Після операції діти повинні перебувати під диспансерним спостереженням не менш 5 років.