Дефекты компонентов альтернативного пути активации системы комплемента — фактора В, пропердина и фактора D — клинически напоминают дефицит C3

Кратко суммируем данные в табл. 11.4.

Таблица 11.4. Клинические проявления дефектов отдельных компонентов системы комплемента

· Глава 12
ВТОРИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ

Вспомним существенную закономерность онтогенеза иммунной системы: иммунная система растёт и развивается как в плане количества лимфоцитов, так и в плане разнообразия репертуара антигенраспознающих Рц в течение вовсе не всей жизни. Она часть животного организма и растёт только тогда, когда растёт организм как целое, т.е. в детстве и до пубертатного возраста —· в среднем до 15 лет. Накопленное к 15 годам количество клонов лимфоцитов в течение оставшейся взрослой жизни лишь поддерживается «фоновой» пролиферацией и расходуется в процессе продуктивных иммунных ответов на патогены, проникающие во внутреннюю среду организма. То, что генерация новых клонов лимфоцитов не происходит у взрослых организмов, следует из фактов невозможности восстановления разнообразия репертуара антигенраспознающих Рц, а часто и количества лимфоцитов после воздействий на организм, приводящих к уничтожению больших количеств лимфоцитов (облучение, лимфотропные вирусные инфекции и др.). То есть после ампутации лимфоцитов тем или иным способом они не «отрастают» как новые точно так же, как не «отрастает» заново ампутированная нога или любой паренхиматозный орган. То, что каждый лимфоцит запрограммирован на пролиферацию клона при иммунном ответе, не означает пожизненную неограниченность потенциала лимфопоэза: он ограничен возрастом —15 лет. Поэтому существуют вторичные (или приобрётенные) иммунодефициты (ВИД).

Если от рождения здоровый организм со здоровой иммунной системой в постнатальном возрасте подвергается определённым патогенным воздействиям, которые физически повреждают большое количество лимфоцитов, в результате возникает вторичный иммунодефицит. Есть системные патологические состояния, которые вызывают не столько физическую гибель лимфоцитов, сколько функциональный «парез» иммунной системы. Это тоже ВИД. Но в отличие от ВИД с физическим повреждением лимфоцитов функциональный «парез» или дисфункция иммунной системы может быть обратима в случае, если причинное заболевание излечимо и продолжалось не слишком долго.

Исследование иммунной системы у человека при подозрении на ВИД предполагает определение ряда лабораторных показателей в периферической крови, как и при врождённых иммунодефицитах [анализ на ВИЧ–инфекцию; формула крови; уровень IgG, IgA, IgM в сыворотке; кожные пробы ГЗТ на широко распространённые микробные Аг (разработаны специальные тест–системы типа CMI Multitest™], если надо — подсчёт субпопуляций T– и B–лимфоцитов; по специальным показаниям — анализ состояния фагоцитов (наиболее простой и информативный анализ — тест на восстановление тетразолиевого голубого красителя); по специальным клиническим показаниям — анализ на содержание компонентов комплемента (начинают с C3 и C4) или иные анализы в зависимости от характера клинических симптомов.