Зрительная ассоциативная область

При поражении 18 и 19 полей слепоты не наблюдается. Наоборот, у больного хорошее зрение и он обходит препят­ствия. Однако, особенно при двусторон­них поражениях, он теряет способность узнавать увиденное. Он потерял накоп­ленные оптические энграммы и не мо­жет сравнивать увиденное со своей зри­тельной памятью. Поэтому, предметы кажутся ему незнакомыми. Такие боль­ные со зрительной агнозией стремятся пощупать рассматриваемый предмет руками, чтобы распознать его на ощупь.

Существует несколько видов зри­тельной агнозии. Агнозия на вещи на­зывается зрительной предметной агно­зией, агнозия на написанные или напе­чатанные слова — алексией, на цвета — колорагнозией, на лица прозопагнозией.

В 1921 г. Ленц опубликовал сооб­щение о двух умерших больных с дву­сторонней центральной колоргемианопсией. Мозг каждого из них был тща­тельно исследован с помощью серий­ных срезов. В первом случае наблюда­лось почти симметричное размягчение белого вещества на основании обеих за­тылочных долей в области веретенооб­разных и язычковых извилин. Во вто­ром случае были обнаружены множест­венные мелкие очаги поражения, мно­гие из которых располагались в тех же зонах, что и в первом случае.

В 1930 г. Берингер и Штаен описали случай чистой алексии. Мозг этого больного был исследован Хасслером (1954), обнаружившим изолированный инфаркт в подкорковом белом веществе нижней части левой затылочной доли (рис. 8.27).

При поражении правой затылочно-теменной области часто развивается зрительная дезориентировка в про­странстве. Такой больной с трудом пе­редвигается в темной комнате. Ведь для этого необходимы зрительный образ пространственного расположения пред­метов в комнате и сохранная тактильная память. Дотрагиваясь до спинки стула или до другой расположенной в комнате мебели, мы мгновенно определяем свое местоположение в этой комнате и спо­собны корректировать направление сво­их движений.

Вызывающее зрительную агнозию поражение затылочной области часто также захватывает зрительную лучис­тость, что приводит к выпадению полей зрения.

Слуховая ассоциативная область

При поражении 42 и 22 полей доми­нантного полушария может быть со­хранным восприятие шумов, тонов и тому подобных звуков, но их происхож­дение остается нераспознанным. Например, больной не может назвать клю­чи в качестве источника гремящего зву­ка, потому что известные из прошлого опыта характеристики этого шума ока­зываются утраченными. Такое состоя­ние называется акустической или слу­ховой агнозией. В случае, когда очаг по­ражения височной доли локализован кпереди от указанных полей, может на­рушится узнавание музыки, особенно если поражена правая височная доля. Аналогичным образом, разрушение обонятельных ассоциативных полей 34 и 28 вызывает обонятельную или ольфакторную агнозию.

Поражение задней трети первой ви­сочной извилины доминантного полу­шария вызывает сенсорную афазию Вернике. Больной слышит и может повто­рять обращенные к нему слова при пол­ной потере способности к их понима­нию. Он утрачивает ранее накопленные звуковые оболочки слов и не в состоя­нии сравнить услышанное со старыми энграммами и с имеющими смысл сло­вами. Из-за непонимания произноси­мых слов он не может также контро­лировать собственную речь. Она стано­вится невразумительной вследствие буквенной (литеральной) и словесной (вербальной) парафазии. Иными слова­ми, у больного имеется сенсорная афа­зия. Некоторые разновидности сенсор­ной афазии, связанные с расположени­ем и тяжестью поражения, будут рас­смотрены ниже.

При проводившихся под местной анестезией операциях по поводу височ­ной эпилепсии Пенфилд и Расмуссен (1950) производили раздражение элект­рическим током височной доли и уг­ловой извилины доминантного и недо­минантного полушария. У таких боль­ных наблюдалось видение целых сцен, звучание разговоров, мелодий и песен. Вспоминалось пережитое из дальних лет. Хорошо известно, что височная эпилепсия может сопровождаться слу­ховыми, зрительными и обонятельны­ми галлюцинациями, называемыми унцинатными припадками (от латинского - uncus — крючок). Резекции височной доли для лечения рефрактерной к про-тивосудорожным препаратам эпилеп­сии обычно захватывают передние от­делы гиппокампа. Как упоминалось ра­нее (гл. 5), двустороннее удаление аммонова рога вызывает потерю кратковременной памяти, тогда как долговре­менная память остается интактной. Также было упомянуто, что разрушение мейеровской петли зрительного сияния вызывает контралатеральную верхне­квадрантную гемианопсию.

Каким образом мозговая кора хра­нит бесчисленное количество сенсорных восприятий, которые почти в любое вре­мя могут быть извлечены из памяти, мы не знаем. Существует несколько тео­рий, пытающихся ответить на вопрос, хранится ли память в единичном ней­роне или же в нейронном ансамбле, образующем реверберирующие круги, а также на вопрос о физической или хи­мической природе изменений в синап­сах. Недавно предметом обсуждения стала роль рибонуклеиновой (РНК) и дезоксирибонуклеиновой (ДНК) кислот в процессе запоминания. Каков бы ни был окончательный ответ, сейчас счи­тается общепринятым взгляд на ассо­циативные области мозговой коры как на хранилища нашей памяти.

В отличие от других корковых об­ластей, большая часть височной доли не имеет прямых связей с таламусом (см. рис. 822). Однако, она тесно свя­зана с различными ассоциативными областями с помощью систем ассоциа­тивных и комиссуральных волокон (см. рис. 8.15). Предполагается существова­ние в височной доле особого нейронального механизма кодирования долговре­менной памяти.

Как было упомянуто при рассмот­рении вторичных сенсорных полей, аг­нозии возникают почти исключительно при поражениях доминантного полуша­рия. У 80—90% больных доминантным полушарием является левое, доминантность его обычно проявляется праворукостью. У 10—20% больных доминант­ным является правое полушарие или же полушария равноценны, и доминантность как таковая отсутствует. При этом одни функции выполняет правое полушарие, а другие — левое полуша­рие.

Вероятно, доминантность полуша­рий детерминирована генетически. Считается что левая височная площадка (planum temporale) в зоне Вернике в 65% случаев больше правой (Geschwind, Levitsky, 1968). Однако из опыта гемисферэктомии известно, что любое полу­шарие в возрасте до 6 лет может стать доминантным. У ребенка моложе 6 лет, перенесшего тяжелую травму левого до­минантного полушария, обычно не сос­тавляет труда сделать доминантным правое полушария путем упражнений и тренировок. В этом случае полушарие действительно может выполнять все функции доминантного. У подростков и взрослых такое уже невозможно.

Хотя одно из полушарий может быть доминантным, впечатления и на­выки хранятся в обеих полушариях в одинаковом количестве. Большую роль в этом играют мозолистое тело и пе­редняя спайка. Благодаря комиссуральным волокнам существует связь один к одному между двумя полушариями, за исключением зрительного поля 17, первичного слухового поля 41 и соматосенсорных зон для рук и стоп. Зна­чимость мозолистого тела для хранения зрительной информации была показана в опытах на животных (Myers, 1956; Sperry, 1964 и др.). Например, у обезьян рассекалось мозолистое тело, передняя спайка и хиазма. При закрытом левом глазу животное обучалось различать предметы правым глазом. Когда правый глаз закрывался, животное не могло распознать знакомые предметы открыв­шимся левым глазом. При рассечении только хиазмы животное без труда рас­познавало левым глазом те предметы, которые оно выучено было распознавать правым.

Эти опыты свидетельствуют, что од­ной из функций мозолистого тела яв­ляется одновременная передача из од­ного полушария в другое воспринятых и запомненных ощущений. Затем из уголков памяти обоих полушарий ин­формация может быть извлечена и ин­тегрирована доминантным полушари­ем. Установлена роль мозолистого тела в межполушарной передаче не только зрительной информации, но и инфор­мации от других внешних раздражите­лей, например тактильных (тактильно-кинестетическое обучение), изученное на шимпанзе Майерсом и Хенсоном (1960).

Мозолистое тело и передняя спайка перерезались также у человека при тя­желой инкурабельной эпилепсии. Тща­тельное обследование таких больных не выявило изменений в их поведении, ин­теллекте или эмоциях. Обретенные до операции бимануальные навыки были сохранны. Однако, после операции при­обретенные одной рукой навыки не пе­редавались другой руке.

Особенно интересная информация была получена при исследовании речи. Как обнаружили Газзанига и Сперри (1967), больные с пересеченным мозо­листым телом могли устно или письменно сообщить о поступившей в левое доминантное полушарие сенсорной ин­формации. Если же сенсорная инфор­мация поступала в правое недоминант­ное полушарие, больные не могли со­общить об этом ни устно, ни письмен­но. Следовательно, речь и вычисление по-видимому связаны с доминантным полушарием. Вероятно, оба полушария понимают обращенную речь, но лишь доминантное полушарие способно вы­разить себя произнесенным словом; не­доминантное полушарие молчит и спо­собно заявить о себе только невербаль­ными реакциями (языком жестов) (рис. 8.28).

На основании изучения больных с расщепленным мозгом Леви-Агрести и Сперри (1968) выдвинули гипотезу о взаимодополнительности (комплимен­тарности) функций полушарий голов­ного мозга. Экклз (1975) представил это в виде таблицы 8.1 (из книги: Popper К. P., Eccles J. С.: The Self and Its Brain, Routlege, L. - N. Y., 1993, p. 352.)

Рис. 8.28 Некоторые функции доминан­тного и недоминантного полушарий по­сле комиссуротомии.

Сенсорная афазия (афазия Вернике)

Согласно литературе, существует не­сколько разновидностей сенсорной афа­зии. Предпринимались попытки соот­нести их с определенными зонами ко­ры — например, корковая сенсорная афазия, подкорковая сенсорная афазия, проводниковая афазия, транскортикальная афазия, амнестическая афазия, па­рафазия и т. д.

Сенсорная или рецепторная афазия лучше всего может быть понята исходя из развития речи у детей. Между первым и вторым годом жизни ребенок хочет говорить. Мать очень хочет ему в этом помочь. Одно из слов — слово «мама», которое мать вновь и вновь повторяет, пока ребенок не сможет произнести его сам. Поскольку при произнесении слова «мама» всегда указывается на мать, ре­бенок в конце концов соединяет это сло­во с личностью матери. Иными слова­ми, обозначение связывается со зри­тельным образом матери. Несмотря на остальных присутствующих, ребенок мгновенно узнает мать и зовет «маму». Он также запоминает ее голос. Он спо­собен определить его, даже если мать разговаривает в соседней комнате. Слово «мама» становится связанным со зри тельной и акустической энграммои и постепенно мать превращается в идею. Аналогичным образом ребенок узнает все больше и больше слов, обретающих смысл при постоянных вопросах и от­ветах. Например, он мгновенно узнает колокольчик по его звучанию, одновре­менно замечая как такой колокольчик выглядит и слыша слово «колокольчик». Однажды взяв в руки такой колоколь­чик, ребенок узнает его на ощупь и как им можно звонить. Таким образом, до­бавляется тактильная энграмма. Ребе­нок всегда называет предмет «колоколь­чик» идет ли речь об его имени, о звуке, о внешнем виде или его тактильном ощущении. Все эти впечатления слива­ются воедино, как только произносится слово «колокольчик». Чтобы это случи­лось, первичные, вторичные и третич­ные корковые поля височной, затылоч­ной, теменной и лобной долей и их связи должны быть зрелыми и функционирующими.

Чтобы произнести слово «мама», ре­бенок должен обучиться иннервировать мускулатуру дыхательных мышц, гор­тани и рта одновременно, так чтобы произносились членораздельные слова и предложения, в конце концов слива­ющиеся в речь. Постепенно накаплива­ются соответствующие двигательные энграммы, позволяющие говорить бег­ло. Для речи абсолютно необходимы первичная и вторичная двигательная кора, особенно кора в зоне Брока и в области представительства лица в прецентральной извилине. Таким образом, чтобы мило болтать с соседями, нам необходима кооперация дополнитель­ных обширных зон нашего мозга.

Говорение также связано с эмоция­ми. Поэтому для речи важны подкорко­вые структуры, особенно гипоталамус, таламус и лимбическая система. Напри­мер, слово «звонок» способно пробудить целый шлейф воспоминаний. Кому-то оно напомнит празднование Рождества в детстве, когда он входил в гостиную по звонку маленького колокольчика и видел сверкающую огнями елку и лежа­щие под ней подарки. Одних такие вос­поминания могут погрузить в уныние, а других — развеселить.

В возрасте около 6 лет вторичные и третичные ассоциативные зоны со­зревают настолько, что ребенок может ходить в школу чтобы научиться читать и писать. Начинают накапливаться кар­тинки написанных слов или значимые символы. При обучении чтению ребе­нок вначале шевелит губами. Выводи­мое на бумаге слово произносится ше­потом — таким образом, чтению и письму обычно обучаются посредством произносимого слова.

Если поражение зоны Вернике вы­зывает непонимание обращенной речи, чтение и письмо также нарушены. Сен­сорная афазия будет сопровождаться алексией и аграфией. Однако, алексия также может быть следствием ограни­ченного поражения ассоциативной зри­тельной области; при поражении темен­ной ассоциативной области может воз­никнуть аграфия.

Практически весь мозг задействован в процессе речевого общения. Он дол­жен быть неповрежденным, чтобы мы без усилий могли понимать окружаю­щих и были в состоянии выражать сло­вами наши собственные мысли. Хотя некоторые области доминантного полушария наиболее важны для понимания речи, а другие — для произнесения ре­чи, изолированного речевого центра, по-видимому, не существует. Эти важ­ные зоны могут выполнять свою задачу только совместно с другими участками мозга, включая корково-экстрапирамидно-мозжечковые системы обратной связи. Вот почему вы не найдете двух одинаковых случаев сенсорной афазии. Хотя между ними имеется много сход­ства, какие-то детали всегда будут не­повторимы.

Во всех случаях сенсорной афазии наблюдается дефицит понимания звуков, слов, имен и предложений и распад ре­чевого контроля. Слова услышаны, но их смысл потерян, поскольку они не могут более быть сопоставлены с ранее накопленным словарным запасом. В за­висимости от размеров и локализации поражения в сенсорной речевой зоне потеря понимания слов может быть ми­нимальной или столь тяжелой, что соб­ственный язык больного становится для него тарабарским. Он может повторить произнесенное слово, как если бы он изучал иностранный язык, но оно для него абсолютно лишено смысла. При легкой сенсорной афазии понимание слов является частичным и требует больших усилий. При тяжелой сенсор­ной афазии речь больного становится невнятной, поскольку он не понимает собственных слов и, следовательно, не в состоянии их корректировать. Упот­ребляются неправильные слова (вер­бальная парафазия) либо в словах пе­реставляются или искажаются слоги (литеральная парафазия).

В итоге словесное общение стано­вится невозможнным. Ситуация напо­минает разговор двух людей на разных языках, причем ни один из них не знает языка другого. Если речевые расстрой­ства не слишком тяжелы, афатик обыч­но пытается угадать названия предме­тов. Он знает сами предметы, но не может назвать их, даже если речь идет об обычных вещах. Поэтому он заме­щает их множеством вставных слов. Это ведет к неправильной конструкции предложения. Может наблюдаться параграмматизм или же логоррея. Часто от­мечается склонность заклиниваться на одном слове (персеверация). Если на пер­вый план выступают затруднения в под­боре слов, такое состояние называется амнестинеской афазией. Неспособность к повторению многосложных слов на­зывается проводниковой афазией. Такие больные не испытывают затруднений в спонтанной речи, но не могут быс­тро воспроизвести многосложные слова (вероятно, вследствие перерыва дугооб­разного либо верхнего продольного пуч­ка).

Как уже упоминалось, тяжелые на­рушения понимания слов связаны с трудностями в чтении и письме. Чтение мучительно для больного. Он непра­вильно выделяет слова и слоги и не понимает прочитанного. Если сенсор­ная афазия выражена умеренно, он мо­жет написать по крайней мере знакомые слова, такие как свое имя и адрес.

Височно-теменная речевая область имеет двусторонние связи с подушкой зрительного бугра, что позволяет пред­положить между этими структурами функциональные взаимоотношения (см. рис. 8.22). Пенфильд и Робертс (1959) описали больного, у которого небольшая гематома в подушке доми­нантного полушария привела к тяже­лой афазии. Возможно, роль подушки состоит в интеграции импульсов из теменной, затылочной и височной до­лей.

Единой точки зрения по поводу но­менклатуры, природы и локализации всего многообразия форм сенсорной афафзии все еше не существует. Однако, помимо класической тотальной сен­сорной афазии (Вернике) принято выде­лять следующие ее разновидности.

1. Глобальная или тотальная афазия: Этот термин обозначает тяжелую смешанную моторно-сенсорную афа­зию вследствие поражения как мо­торных, так и сенсорных речевых центров. Обычно поражение возни­кает в результате инфаркта вследст­вие закупорки средней мозговой ар­терии. Больные могут бормотать от­дельные звуки или искаженные ос­татки речи и понимать лишь неко­торые звуки или слова, которые мгновенно забываются. Они не могут повторить произнесенное слово и не в состоянии читать и писать. Эта глобальная афазия сопровождается гемиплегией, гемианестезией и гемианопсией.

2. Парафазия: Термин обозначает невнятную речь вследствие вербальных и литеральных парафазии, образова­ния новых слов (неологизмов) и параграмматизма.

Нижеприведенные типы сенсорной афазии также были названы диссо­циативными афазиями, так как пред­положительно они вызваны переры­вом ассоциативных волокон, идущих к или от индивидуальных речевых зон.

3. Чистая сенсорная афазия: Это чисто словесная глухота или слуховая вер­бальная агнозия, могущая существо­вать в то время как больной еще может отличать шумы от тонов. Глу­хота затрагивает только речь. Боль­ные не могут повторять произнесеные слова и предложения или писать под диктовку. Спонтанные речь, письмо и чтение сохранены. На вскрытии выявляются поражения средней трети верхней височной из­вилины. Считается, что клинические нарушения вызваны перерывом ас­социативных волокон, соединяющих поперечные извилины Гешля со вто­ричной ассоциативной областью по­ля 22 в задней части верхней височ­ной извилины.

4. Проводниковая афазия: Это состоя­ние схоже с афазией Вернике, отли­чаясь от последней сохранением по­нимания слов, контрастирующим с затруднением повторения произно­симых слов. Больной просто не мо­жет воспроизвести многосложные слова. По данным вскрытия обнару­живается поражение надкраевой из­вилины доминантного полушария, т. е. пограничной зоны между задни­ми отделами височной и теменной долей. Полагают, что неспособность к воспроизведению только что услы­шанного слова вызвана перерывом дугового пучка, соединяющего сен­сорную и моторную речевые зоны. Во многих случаях при предъявлении в письменном виде нужное слово без труда может быть произнесено боль­ным.

5. Амнестическая афазия: Это состояние называется также амнезической, именной или аномической афазией (аномией). Легкие формы характери­зуются постоянным подыскиванием названий для предметов и понятий и попытками выйти из положения путем подмены одних слов другими. Больные без труда узнают предметы, но не могут вспомнить их названия. Согласно результатам вскрытия этот вид афазии вызывается перерывом ассоциативных волокон, соединяю­щих сенсорный центр речи с гиппокампом. Причиной обычно является опухоль или отогенный абсцесс в глубине белого вещества задних и базальных отделов височной доли (вероятно, поле 37), либо атрофический процесс, такой как височная форма болезни Пика.

6. Транскортикальная афазия (афазия Лихтгейма): Эта тяжелая афазия характеризуется нарушением звукового и зрительного понимания слов и не­способностью к осмысленному письму и чтению. Произносимые слова могут быть воспроизведены, но значение их не может быть понято. Счи­тается, что эта афазия вызвана изоляцией сенсорного речевого центра от остальной коры вследствие нару­шений кровообращения в коре и бе­лом веществе в пограничных сосу­дистых зонах передней, средней и задней мозговой артерий. Такое предположение сделано на основании возникновения этой афазии в случаях временной остановки сердца.