Туберозный склероз

Под этим именем описываются случаи особенного изменения мозга с характером глиоза, местами дающего опухолевидные разрастания. Заболевание носит, как теперь склонны думать, врожденный характер, хотя симптомы его впервые могут обнаружиться спустя довольно долго после рождения. Они сводятся главным образом к судорожным припадкам и слабоумию, глубина которого обычно не соответствует их частоте. Первое описание этого рода принадлежит Бурневиллю, почему эта болезнь иногда называется его именем. Явления склероза иногда впервые обнаруживаются на вскрытии в качестве случайной находки. В некоторых случаях мозг, обращает на себя внимание своим весом и объемом, далеко выходящими за обычные нормы, но это не всегда является правилом. Самое характерное со стороны макроскопической картины—это то, что консистенция мозговой ткани в некоторых участках оказывается более плотной; реже в веществе мозга, особенно под эпендимой желудочков, можно констатировать обособленные узелки величиной с булавочную головку или просяное зерно. При микроскопическом исследовании в местах, свободных от уплотнений, нередко не обнаруживается особенных нарушений архитектоники, хотя в клетках могут быть отмечены как хронические, так и острые изменения. Периферический глиозный слой часто бывает утолщен, причем это утолщение обычно бывает неравномерно. Картина глиоза особенно выражена в уплотненных участках. Самая характерная особенность туберозного склероза—это присутствие больших атипических клеток, относительно происхождения которых существует много разногласий.

Что касается существа процесса при туберозном склерозе, то теперь оставлен взгляд Бурневилля, по которому это—интерстициальное хроническое воспаление. Оставлено также и мнение о туберозном склерозе как своего рода опухоли. Наиболее вероятно, что в основе его лежат, как думает Пелицци, аномалии развития, и дело сводится к тому, что глия сохраняет эмбриональную способность давать атипические разрастания—наклонность, сближающая туберозный склероз с эпилепсией и другими глиозами. Заслуживает внимания, что при туберозном склерозе неоднократно были находимы опухолевидные разрастания в надпочечниках, а также в коже, где они носят название adenoma sebaceum. He без основания делается и сближение с неврофиброматозом, называемым также болезнью Реклингаузена. Суть этой болезни сводится к разрастанию клеток шванновской оболочки, которые по своему происхождению идентичны с глиозными элементами. Таким образом в основе обоих заболеваний лежит аналогичный процесс—наклонность глии к разрастаниям, будет ли то в мозгу или периферических клетках. Следует заметить, что кожные узелки иногда могут помочь поставить верный диагноз.