Разновидности паралича

Только что изложенные данные, собранные на основании изучения большого количества случаев, относятся к параличу помешанных в целом. В действительности каждый отдельный случай будет более или менее значительно отличаться от общей схемы главным образом в двух направлениях. Во-первых, в клинической картине не будет всей полноты представленной симптоматики, во-вторых, течение очень часто будет давать отступления и в смысле продолжительности и относительно порядка развития симптомов. Таким образом возникает очень большое разнообразие клинической картины, которая варьирует от случая к случаю. Но при всем разнообразии и пестроте симптоматики в отдельных случаях их все же можно свести к нескольким большим группам, каждая из которых помимо основных симптомов, обязательных для паралича, характеризуется еще значительным количеством добавочных признаков, типических именно для определенной группы. Так как на симптоматику оказывают значительное влияние и экзогенные факторы, которые до известной степени случайны и меняются в зависимости от страны, социального положения, возраста, пола, профессии и переживаемого времени, то естественно, что деление паралича на такие отдельные группы или формы делается до известной степени условно и часто с известными натяжками. Поэтому у разных авторов оно не вполне одинаково и в смысле самого характера и названия формы и в особенности в смысле процентных отношений, приходящихся на каждую группу. Приводим в круглых цифрах статистические данные относительно главных форм проф. Крепелина, Юниуса и Арндта.

Здесь не указаны половые отличия, в особенности значительные по отношению к цементной форме, которая гораздо чаще встречается у женщин (по Крепелину у мужчин—в 50 %, 1у женщин—в 60 %).

Заслуживает внимания по своей тщательной дифференцированности деление по состоянию и течению, проводимое Бостремом.

Сравнивая свои наблюдения с данными Юниуса и Арндта, опубликованными 20 лет назад, Бострем не может подтвердить верности указаний, делаемых некоторыми авторами, об увеличении чисто дементных форм. У Юниуса и Арндта их было даже больше, но это объясняется особенностями их материала, именно больничного с большим количеством хроников. Большая дробность деления у Бострема и появление таких форм, как делирии и шизофренные картины, нужно объяснить тем, что за последние 20 лет психиатры получили в свое распоряжение ряд новых методов, дающих возможность ставить диагноз прогрессивного паралича значительно раньше, чем это было возможно прежде. В действительности разнообразие форм паралича еще значительнее и не исчерпывается тем, что имеется в приведенных таблицах.

В не очень частых случаях течение паралича характеризуется необычайной интенсивностью и быстротой развития болезни. При очень большом возбуждении, иногда прерываемом инсультами, чрезвычайно быстро нарастает слабоумие и физическое истощение. В результате смертельный исход наступает уже по истечении года или даже 10—11 месяцев. Такие случаи принято обозначать как галопирующий прогрессивный паралич.

Как противоположность этой форме можно выделить другие, которые характеризуются своей большой продолжительностью. Отступления от обычного течения в сторону удлинения обычного срока наблюдаются значительно чаще, и не редкость встретить, случаи, в которых смерть наступает только через 5—6 и даже 10 лет от начала болезни. Давно замечено, что так называемая табетическая форма паралича (случаи с отсутствием коленных рефлексов) обычно затягивается. Терапия также может видоизменить течение болезни и удлинить ее продолжительность. Это прежде всего относится к сальварсанному лечению, которое теперь очень часто проводится при параличе; а затем применяемая теперь малярия нередко дает ремиссии, также увеличивающие продолжительность болезни. Но бывают случаи иного рода, где без всякого отношения к сухотке спинного мозга, артериосклерозу или лечению болезнь длится 15 или даже 20 лет. Болезнь с самого начала развивается очень медленно, постепенно, хотя клиника слагается из симптомов, вполне характерных для паралича, имея в виду как психические изменения, так и физические признаки. Анатомическое исследование в этих случаях заставляет отнести их именно к параличу. Ввиду медленности течения, причем клиническая картина не только месяцами, но и годами остается in status quo, такие случаи называют стационарным прогрессивным параличом.

Чаще всего приходится иметь дело с так называемой дементной формой паралича. Она характеризуется отсутствием элементов возбуждения, общей вялостью всех проявлений, эмоциональным безразличием и тупостью. Бредовых идей не наблюдается или они встречаются только в самой отрывочной форме и в виде скоропреходящих явлений. Нередки инсульты. Продолжительность болезни соответствует средней норме (2—3 года).

Очень характерна маниакальная форма или так называемый классический паралич. Самое существенное здесь— наличие стойкого повышенного фона настроения, более или менее значительного двигательного возбуждения и в особенности ярко выраженного бреда величия. В этих случаях особенно бывает выражено чувство блаженства, эйфории (рис. на стр. 143), соответственно чему и бред достигает высших степеней пышности, хотя и сохраняет все черты, специфические для паралича, именно абсурдность, нестойкость и доступность внушению. Эта форма за последние десятилетия встречается значительно реже. Она чаще у мужчин, чем у женщин, для которых характерной нужно считать дементную форму. В этих случаях течение более благоприятно в том отношении, что может наступить более или менее глубокая ремиссия.

Близок к этой форме так называемый ажитированный паралич, который характеризуется очень большой раздражительностью и более или менее выраженным возбуждением. Вначале, как и при экспансивной форме, нередко бывают инсульты. В настроении преобладает раздражение, недовольство. Очень выражена бывает наклонность к разрушению. Могут быть также нестойкие бредовые идеи величия.

Как об особом подвиде можно говорить о депрессивной форме паралича, к которой некоторые авторы относят не менее 12—15 % всех случаев. На первый план выдвигаются явления вялости, иногда доходящей до полного ступора с бредовыми идеями самообвинения, преследования и ипохондрическими мыслями. Больной считает себя преступником, достойным смертной казни, погубившим всех своих родных. Нередко наблюдается микроманический бред; больному кажется, что он сам и все его органы необычайно малы; иногда он при этом высказывает убеждение, что его тело гниет, что он уже умер и совершенно не существует. Очень нередки бредовые идеи преследования, отравления, ревности. В некоторых случаях бредовые идеи настолько выдвигаются на первый план, что получается впечатление как бы особой параноидной формы. При этой форме сравнительно нередки галлюцинации, преимущественно слуха. Настроение не столько тоскливое, сколько безразличное.

Иногда у одного и того же больного картина паралича, начавшись как депрессивная форма, переходит в ажитированную или, что бывает реже, наоборот. Иногда состояние угнетения отделяется от возбуждения сравнительно светлым промежутком; в некоторых случаях может быть несколько депрессивных или экспансивных приступов. Эта форма под названием циркулярный паралич была впервые выделена французским психиатром Бриер де Буасмон. О ней писали С. С. Корсаков, Ф. Е. Рыбаков, А. Н. Бернштейн. Они рассматривали эту форму как сочетание двух болезней: циркулярного психоза и прогрессивного паралича. По их мнению, если больные циркулярным психозом заражаются сифилисом, то последний не дает у них банального прогрессивного паралича, причем циркулярный психоз как бы продолжает свое прежнее течение, но с каждым новым приступом все больше выступают на сцену физические признаки паралича, и начинается слабоумие, которое лишь очень медленно дает явления нарастания.

Эти данные старых авторов не стоят в противоречии и с более новыми взглядами, например Керера и Кречмера, по которым циклоидная конституция делает ее носителя иммунным по отношению к прогрессивному параличу, по крайней мере в обычной форме.

Сущность того, что называют циркулярным прогрессивным параличом или экспансивной или депрессивной формой его, можно ясно представить себе, учитывая основные моменты в построении психоза, в особенности взаимоотношения эндогенных и экзогенных моментов. Прогрессивный паралич, являющийся и сам по себе экзогенным заболеванием, поражает личность, которая в каждом отдельном случае имеет свои препсихотические особенности и свою генную структуру. Последняя находит себе определенное отражение в структуре психоза, который в своем существе связан со специфическим мозговым процессом, но в своей форме определяется целым рядом факторов, куда входит и врожденное предрасположение. Не случайно, что по данным Кальба в семьях с маниакально-депрессивным отягощением паралич обычно бывает в экспансивной или депрессивной форме, а в шизофренических—в депрессивной. Бострем говорит о возможности выявления органическими изменениями самого начального периода паралича приступа циркулярного психоза или шизофрении. Поскольку помимо выявления циркулярного психоза в целом может иметь место выявление маниакальных или депрессивных состояний в отдельности, не входящих обязательно в циркулярный психоз, а представляющих нечто самостоятельное, то вполне понятна возможность и экспансивной и депрессивной и циркулярной форм паралича. С этим гармонирует утверждение Перне, что органический процесс усиливает основное настроение, свойственное данной личности. Заслуживает внимания и общая формула Керера, что паралитический болезненный процесс вызывает кроме осевого синдрома слабоумия еще ряд вторичных черт, появляющихся в результате расторможения или стимулирования то более латентных то более явных особенностей, обусловленных наследственным предрасположением. К этому мы могли бы добавить, что большое значение кроме того имеет сама личность со своими установками и экзогенные моменты, в частности психогения. Между прочим это относится и к параноидной форме паралича, которую нужно объяснять не только наследственностью, свойственной преимущественно шизофреническим семьям, но и переживаниями прошлого. На ряде случаев мы могли убедиться, что в сконструировании параноидной формы паралича главную роль могут сыграть такие моменты в прошлом, как пребывание в плену, в тюремном заключении, вообще тяжелая жизненная ситуация.

Иногда в течении паралича наблюдается довольно много кататонических явлений, причем может получиться даже картина более или менее выраженного шизофренического симптомокомплекса со слуховыми галлюцинациями, бредом физического воздействия, с негативизмом и другими кататоническими явлениями, однако обычно без выраженного аутизма.

Введение в терапию прогрессивного паралича активных методов и главным образом малярии познакомило психиатров с картинами, которых раньше не наблюдалось и которые несомненно очень обогатили знания клиники этой болезни. Сюда нужно отнести прежде всего те галлюцинаторные бредовые состояния, которые получили название герстмановской формы. На третьем и четвертом приблизительно приступе малярии, привитой паралитику, появляются возбуждение и затемнение сознания с устрашающими галлюцинациями и бредовыми идеями, могущие кончиться и смертью. За исключением этих редких случаев с летальным исходом у половины больных через некоторое время наступают успокоение и прояснение сознания с критическим отношением к переживаемому, в другой же половине развивается шизофреноидная картина с Gedankenlautwerden, идеями гипнотического воздействия, физическим бредом преследования. Иногда сходство с шизофренией бывает так велико, что, не зная всей истории болезни, невозможно отрешиться от диагноза шизофрении. Оценка таких состояний представляет значительные трудности, а между тем они представляют большой интерес с точки зрения патогенеза как прогрессивного паралича, так и шизофрении, равно как и симптоматических психозов. Петте и Герстман для объяснения таких картин принимали положение, выдвигаемое анатомами, в частности М. О. Гуревичем, о сдвиге паралитического процесса в сторону сифилиса мозга под влиянием малярии. Действительно у паралитиков, леченных малярией и погибших после от какой-нибудь причины, исчезают изменения более диффузного характера, например инфильтрация, и процесс как будто принимает очаговый характер, как то свойственно мозговому сифилису. Плаут и Кан указывают однако, что такие герстмановские формы не свойственны, и самому сифилису. Сущность изменений по-видимому не всегда одинакова. Для некоторых случаев, именно тех, которые заканчиваются успокоением и прояснением сознания, может быть справедливо объяснение Бострема, Что это малярийные и вообще инфекционные делирии, принявшие атипическую форму течения благодаря тому, что они развиваются в инвалидном мозгу. Для другой части можно думать о выявлении шизофрении, предрасположение к которой было вызвано инфекцией, причем в дальнейшем шизофрения течет своим путем. Таким образом это не видоизменение картины паралича под влиянием малярии, а спровоцированная последней шизофрения. Бывают однако случаи, когда паралич принимает картину, похожую на шизофрению, без всякого участия малярии или какой-либо иной инфекции, в особенности это бывает в затяжных случаях. Здесь мы сталкиваемся с неразрешенным еще вопросом о сущности шизофреноподобных синдромов при органических заболеваниях, в том числе при прогрессивном параличе. Как об особых формах можно говорить о детском и юношеском прогрессивном параличе. В исключительных случаях паралич может развиться в юношеском возрасте (около 18—20 лет) на почве сифилиса, приобретенного в раннем детстве. Но здесь речь идет о случаях с врожденным сифилисом, причем иногда признаки паралича обнаруживаются в возрасте 6—8—12 лет (детский паралич), чаще в возрасте полового созревания или вскоре после него (юношеский паралич). Типичным является то, что до известного времени развитие ребенка идет более или менее нормально, а затем без видимой причины ребенок начинает отставать от других, приостанавливается в школьных успехах или даже глупеет настолько, что обращает на себя внимание всех окружающих. В некоторых случаях отмечаются паралитические инсульты или судорожные припадки.

При ближайшем изучении однако оказывается обычно, что в этих случаях неприходится говорить о развитии болезни на фоне полного здоровья. Очень часто почва оказывается ослабленной вследствие сифилиса уже в соматическом отношении. Нередко можно отметить недостаточное физическое развитие, более или менее выраженную картину инфантилизма; часто констатируются обычные физические признаки дегенерации, свойственные врожденному сифилису. Также и с психической стороны нередко имеются более или менее ясные черты отсталости; иногда например такие дети начинают поздно ходить и говорить. Что касается клинической картины, то она обычно протекает в дементной форме, причем возможны явления известного беспокойства, но бредовых идей не наблюдается; в редких случаях можно отметить отрывочные идеи величия или преследования, часто только в виде намеков. Один наш пациент, мальчик 12 лет, говорил, что родные приносят ему гостинцы «большими пудами», чего в действительности не было; у другого были довольно горделивые мысли относительно будущего. Также не бывает сколько-нибудь резкого изменения настроения. Вообще с клинической стороны детский и юношеский паралич выступает главным образом как процесс, ослабляющий умственную деятельность, причем картина слабоумия рисуется почти в неприкрытом виде; она лишена тех многочисленных симптомов раздражения в виде возбуждения с совершением нелепых поступков, различных расстройств настроения, ярких бредовых идей, которые, складываясь в каждом отдельном случае до известной степени в особую картину, дают право говорить, что при параличе у взрослых кроме собственно слабоумия имеется определенный психический процесс. Акцент на слабоумии в этих случаях ставится еще и потому, что оно складывается не только из регресса, свойственного болезни, но и из элементов задержек развития интеллекта, так как паралич, как и всякий органический процесс мозга, задерживает развитие психики на той стадии, на какой началась болезнь. Сравнительно с остальными формами детский и юношеский паралич обращает на себя внимание своей атипичностью еще в том отношении, что при нем нередки симптомы, относящиеся определенно к сифилису мозга, например атактические расстройства мозжечкового типа, иногда стойкие параличи и парезы (рис. 83).

Рис. 83. Детский прогрессивный паралич со стойкими параличами конечностей.

Чаще, чем при параличе у взрослых, наблюдаются различные эндокринные расстройства, в особенности наклонность к ожирению типа адипозогенитальной дистрофии. К числу отличительных признаков этой формы нужно отнести также медленное нарастание болезненных явлений и сравнительную продолжительность течения. Исход— истощение и смерть, иногда на 5-й или 6-й год от начала болезни.