Причины дефицита железа

Этиология, патогенез и особенности клинической картины В12-дефицитной анемии

Внешний фактор Кастла – цианокобаламин (В12) соединение и

Внутренний фактор Кастла – гастромукопротеин всасывание

Причины дефицита В12:

1. Недостаточное поступление в организм (вегетарианство) – дефицит развивается через 3-5 лет после полного прекращения поступления в организм
2. Нарушение всасывания:

· Аутоиммунный атрофический гастрит (АТ к внутреннему фактору Кастла)

· Резекция желудка

· Энтериты

3. Конкурентное использование в кишечнике (гельминтоз, дизбактериоз)

Патогенез:

Цианокобаламин имеет 2 кофермента- метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин.

1. Дефицит метикобаламина →нарушение метаболизма фолиевой кислоты→

нарушение синтеза ДНК

нарушение эритропоэза

(мегалобластический тип кроветворения )

Нарушение пролиферации других

быстроразмножающихся тканей→лейкопения, анемия распад мегалобластов

тромбоцитопения, поражение слизистых ЖКТ в костном мозге→

гипербилирубинемия,

повышение стеркобилина

в кале

1. Дефицит дезоксиаденозилкобаламина→

накопление токсичной метилмалоновой кислоты→ фуникулярный миелоз (поражение заднебоковых столбов спинного мозга)

Клиника:

1. Циркуляторно-гипоксический синдром (см. выше).
2. Желудочно-кишечный синдром: желудочная и кишечная диспепсия, атрофический глоссит Хантера (жжение языка, язык малинового цвета, сглаживание сосочков, в конце концов язык приобретает «лакированный» вид), увеличение печени.
3. Неврологический синдром носит название фуникулярного миелоза: боли, парестезии, чувство онемения в конечностях (в основном поражаются нижние конечности), ощущение «ватных ног», нарушение различных видов чувствительности, парезы и параличи.
4. Гематологический синдром: анемия гиперхромная, т.к. нарушается образование эритроцитов, а синтез гемоглобина при этом не страдает; эритроциты имеют вид макроцитов и мегалоцитов, в них обнаруживаются остатки ядра (тельца Жолли и кольца Кебота), анизоцитоз, пойкилоцитоз, нормальное или сниженное кол-во ретикулоцитов, тромбоцитопения, лейкопения, сдвиг лейкоформулы вправо (увеличение кол-ва старых форм, гиперсегментация ядер нейтрофилов).

В миелограмме (пунктат костного мозга) – мегалобластический тип кроветворения.

1. Возможен геморрагический синдром при выраженной тромбоцитопении:

петехии, «синяки» на коже, положительные пробы "щипка", жгута, манжетки;

кровотечения носовые, десневые, маточные и т.п.

Изолированный дефицит фолиевой кислоты в настоящее время встречается редко. К основным его причинам относят хронический алкоголизм, лечение противотуберкулезными препаратами, голодание у детей. В отличие от В12-дефицитной анемии, отсутствуют симптомы фуникулярного миелоза.

Гемобластозы – это опухолевые заболевания кроветворной ткани.

Среди гемобластозов различают:

1. Лейкозы – это генерализованные опухоли костномозгового происхождения.
2. Гематосаркомы (лимфомы) – это локализованные опухоли внекостномозгового происхождения (лимфоузлы, селезенка).