Полезное:
Как сделать разговор полезным и приятным
Как сделать объемную звезду своими руками
Как сделать то, что делать не хочется?
Как сделать погремушку
Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами
Как сделать идею коммерческой
Как сделать хорошую растяжку ног?
Как сделать наш разум здоровым?
Как сделать, чтобы люди обманывали меньше
Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили?
Как сделать лучше себе и другим людям
Как сделать свидание интересным?
Категории:
АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника
|
Талассемия. Клиника, диагностика, лечениеГемолит. анемия с колич-ной Нв-патией. нет гена, отвеч. за с-з В-цепей -В0 - б-нь Кули (el в 4-5 лет) - только транспл-ция ККМ -есть В-цепи, но мало Избыток а-цепей- преципитация их на э/ц и э/б - гемолиз+неэфф. эритропоэз Анемия - тяж. гипоксия - повыш. эритропоэтина - очаги кроветворения в костях, печени и сел-ке (увелич. их), башенный череп, монголоидность, гипогонадизм Мишенев. э/ц, электрофорез - а-цепи и НвF - много, НвА - мало. Перелив. эрмассы (1 раз в 3-4 нед.) Десферал, т.к. гемосидероз Перелив. заморож./разморож. э/ц, т.к. много Ат а-талассемия а0 не совм-ма с жизнью, т.к. а-цепи входят в Нв-ны все, кроме Портленда- плод гибнет на 4-6 мес. гестации Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Клиника диагностика, лечение. Гемолит. анемия, приобрет. мембранопатия 1-2 на 100.000 =б-нь Штрюбинга Гемолиз внутрисосуд. - утром чёрная моча+ при инф. заб-х и приёме некот. лек. в-в Активир. 9-й компонент комплемента протеолитич. действует на чужие кл-ки. У б-х дефект мем-ны всех кл-к крови (мутация на уровне СКК) - чув-ны к 9 ком-ту. Норм. и пат. фракции, от их соотнош. зависит клиника Во время сна - физиологич. ацидоз - акт-ция компл-та. При гемолизе выд-ся много тромбопластина - тромбозы Тест Хема - плазма + НС1 + э/ц б-го Сахарозный тест - то же самое, но с сах-зой Перелив. отмытых э/ц раз в 3 нед.-2 мес. Миелодиспластический синдром, клинические варианты, особенности болезни, прогноза, лечения 7-10 на 100.000 у людей > 70 лет гетерогенн. группа б-ней с наруш. f СКК. Неэфф. эритропоэз. Причина - хромосомн. аномалия клонального хар-ра в 80% В крови - рефрактерная анемия, 30% - лейкопения, 15% т/ц-пения В ККМ - много предш-ков с чертами дисплазии - вакуоли в э/б, не расх-ся при делении - мостики+неск. ядер, мегалобласты - все погиб. в ККМ. Псевдопельгеровская аномалия л/ц - 2 дольки, сниж. хемотаксиса Мегакариоциты - большие, плохо отшнуровывают т/ц Бластных кл-к от 5 до 30%. Сидеробласты - 70-80% (N до 15%) Класс-ция: - рефрактерная анемия - сидеробл. анемия - МДС с избытком бластов (5-10%) - МДС с избытком бластов и трансформацией (от 10 до30%) - всегда предстадия о. лейкоза Если > 30% - о. лейкоз Диф. д-з с мегалобластной анемией (В12) и апластич. анемией (если есть хромосомн. пат. - МДС с гипоплаз. кроветворения) Трансф. эрмассы При избытке бластов - цитозар в малых дозах (10-15 мг на 20-25 суток) - способ-ет вызреванию бластов, но не повыш. прод-ть ж-ни Иммуносупресс. терапия см. ниже. Гкс не эф-ны Прогноз плохой, особенно при переходе в о. лейкоз
|