Главная Случайная страница


Полезное:

Как сделать разговор полезным и приятным Как сделать объемную звезду своими руками Как сделать то, что делать не хочется? Как сделать погремушку Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами Как сделать идею коммерческой Как сделать хорошую растяжку ног? Как сделать наш разум здоровым? Как сделать, чтобы люди обманывали меньше Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили? Как сделать лучше себе и другим людям Как сделать свидание интересным?


Категории:

АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника






Гемофилия





Гемофилия - наиб. часто встреч. насл. диатез с дефицитом или молекул. аномалиями 8-го или 9-го факторов крови.

У 40% проследить насл-ть не удаётся -> спорадическая мутация. На земле 1 млн. б-х.

Заб-ть от 6 до 18 случаев на 100.000 м-н в год.

Недостаток антигемофильного глобулина.

Гемофилия А -8ф-р (90-95%)

Гемоф. В -б-нь Кристмаса 9-й ф-р

триада:

1) Наследование по рецесс. признаку с х-хромосомой

2) Наруш. обр-я тромбопластина

3) Идентичное клиническое течение с пораж. с-вов в рез-те рецидив. гемартрозов.

Класс-ция в зав-ти от уровня снижения ф-ра по Баркагану:

1) тяжелая 0-2%

2) средняя 3-5%

3) легкая > 5%

Клиника: преобладают кровоизлияния в крупные суставы конечностей

Суставные поражения - острые и рецидивирующие гемартрозы, хр. синовиты, деструктивные геморрагич. остеоартрозы - гемофилическая артропатия.

Внесуставные пораж. ОДА относ-ся гематомы - п/к, межмышечные, внутримышечные.

Забрюшинные гематомы, гематомы корня языка и шеи.

Обильные длит. повторные кровотеч. при травме.

Почечные кровотеч., ЖКК, пораж. ЦНС, кровотечения после экстракции зубов.

Отчетливая эволюция с-мов б-ни. Чем легче б-нь, тем позже появл-ся с-мы.

О. гемартроз хар-ся внезапным появлением, выраженным болевым синдромом.

Диагностика тяжелых форм происходит в раннем возрасте.

Средняя форма - в 3-6 лет.

Рецидивирование связ. с морф изм-ями синовиальной об-ки сустава.

1976 г. проф. Андреев предложил тотальную синовэктомию.

С наиб. частотой пораж. коленные суставы. Пораж-ся от 1-го до 8-12 суставов.

Инфицированные гематомы м.б. ошибочно диагностированы как флегмоны.

М.б. разрушение пяточной кости.

Опасны кровоизл. в глотку - м.б. асфиксия.

Иногда почеч. кровотеч. провоцируется сопутствующим нефритом.

М.б. почечная колика из-за сгустка в мочеточнике.

Смерть чаще всего от кровоизлияния в головной и спинной мозг.

Многодневные кровотечения из мест порезов и др.

Кровотечение возникает через 5-6 часов, т.к. первичный сгусток обр-ся.

Кровоизлияния в сальник и брыжейку имитируют о. живот.

Если эфф-т заместительной терапии достаточен можно обойтись без операции.

УЗИ, радионуклидное сканирование, КТ, ЭхоКГ.

Осложнения гемофилии

1. Иммунного генеза - в ответ на введение чужеродного белка появл-ся IgG - ингибиторные формы гемофилии. Чаще при тяж. формах.

Вторичный ревматоидный синдром - восп. процесс в мелких суставах.

Прогрессирование не связано с кровоизлияниями.

2. Вирусно-иммунного генеза.

Гематомы могут подвергаться оссификации.

Лечение: заместительная терапия

Date: 2015-07-02; view: 256; Нарушение авторских прав; Помощь в написании работы --> СЮДА...



mydocx.ru - 2015-2024 year. (0.005 sec.) Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав - Пожаловаться на публикацию