Полезное:
Как сделать разговор полезным и приятным
Как сделать объемную звезду своими руками
Как сделать то, что делать не хочется?
Как сделать погремушку
Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами
Как сделать идею коммерческой
Как сделать хорошую растяжку ног?
Как сделать наш разум здоровым?
Как сделать, чтобы люди обманывали меньше
Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили?
Как сделать лучше себе и другим людям
Как сделать свидание интересным?
Категории:
АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника
|
ГемофилияГемофилия - наиб. часто встреч. насл. диатез с дефицитом или молекул. аномалиями 8-го или 9-го факторов крови. У 40% проследить насл-ть не удаётся -> спорадическая мутация. На земле 1 млн. б-х. Заб-ть от 6 до 18 случаев на 100.000 м-н в год. Недостаток антигемофильного глобулина. Гемофилия А -8ф-р (90-95%) Гемоф. В -б-нь Кристмаса 9-й ф-р триада: 1) Наследование по рецесс. признаку с х-хромосомой 2) Наруш. обр-я тромбопластина 3) Идентичное клиническое течение с пораж. с-вов в рез-те рецидив. гемартрозов. Класс-ция в зав-ти от уровня снижения ф-ра по Баркагану: 1) тяжелая 0-2% 2) средняя 3-5% 3) легкая > 5% Клиника: преобладают кровоизлияния в крупные суставы конечностей Суставные поражения - острые и рецидивирующие гемартрозы, хр. синовиты, деструктивные геморрагич. остеоартрозы - гемофилическая артропатия. Внесуставные пораж. ОДА относ-ся гематомы - п/к, межмышечные, внутримышечные. Забрюшинные гематомы, гематомы корня языка и шеи. Обильные длит. повторные кровотеч. при травме. Почечные кровотеч., ЖКК, пораж. ЦНС, кровотечения после экстракции зубов. Отчетливая эволюция с-мов б-ни. Чем легче б-нь, тем позже появл-ся с-мы. О. гемартроз хар-ся внезапным появлением, выраженным болевым синдромом. Диагностика тяжелых форм происходит в раннем возрасте. Средняя форма - в 3-6 лет. Рецидивирование связ. с морф изм-ями синовиальной об-ки сустава. 1976 г. проф. Андреев предложил тотальную синовэктомию. С наиб. частотой пораж. коленные суставы. Пораж-ся от 1-го до 8-12 суставов. Инфицированные гематомы м.б. ошибочно диагностированы как флегмоны. М.б. разрушение пяточной кости. Опасны кровоизл. в глотку - м.б. асфиксия. Иногда почеч. кровотеч. провоцируется сопутствующим нефритом. М.б. почечная колика из-за сгустка в мочеточнике. Смерть чаще всего от кровоизлияния в головной и спинной мозг. Многодневные кровотечения из мест порезов и др. Кровотечение возникает через 5-6 часов, т.к. первичный сгусток обр-ся. Кровоизлияния в сальник и брыжейку имитируют о. живот. Если эфф-т заместительной терапии достаточен можно обойтись без операции. УЗИ, радионуклидное сканирование, КТ, ЭхоКГ. Осложнения гемофилии 1. Иммунного генеза - в ответ на введение чужеродного белка появл-ся IgG - ингибиторные формы гемофилии. Чаще при тяж. формах. Вторичный ревматоидный синдром - восп. процесс в мелких суставах. Прогрессирование не связано с кровоизлияниями. 2. Вирусно-иммунного генеза. Гематомы могут подвергаться оссификации. Лечение: заместительная терапия
|