Полезное:
Как сделать разговор полезным и приятным
Как сделать объемную звезду своими руками
Как сделать то, что делать не хочется?
Как сделать погремушку
Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами
Как сделать идею коммерческой
Как сделать хорошую растяжку ног?
Как сделать наш разум здоровым?
Как сделать, чтобы люди обманывали меньше
Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили?
Как сделать лучше себе и другим людям
Как сделать свидание интересным?
Категории:
АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника
|
Гемофилия В, клиника, диагностика, лечениеСтр 1 из 5Следующая ⇒ Гематология Гемофилия А, клиника, диагностика, лечение. Гемофилия В, клиника, диагностика, лечение. Функции системы гемостаза: 1. поддержание жидкого состояния крови. 2. предотвращение кровотечения Форменные элементы, плазменные факторы свёртывания. Повреждение сосудистой стенки-> спазм->адгезия и агрегация т/ц - это первичный гемостаз - первич. гемостатич сгусток рыхлый и недолговечный. Время кровотечения по Дюке - прокол мочки уха, фильтровальная бумага. N - 5-7 секунд. Фибрин обр-ся в рез-те активации плазменных факторов свёртывания. Фибрин укрепляет первичный тромб и приводит к образованию вторичного сгустка. 19 в. Рудольф Вирхов 1964 г. Бикс и Макфарлайн - каскадная система свёртывания. 13 плазменных факторов свёртывания. В плазме они нах-ся в виде энзимогенов. 2 мех-ма свёртывания - внешний и внутренний. Активация внутр. св-ния - калликреин-кининовая система. 1)Начинается с 12 фактора - ф-р Хагемана - под возд-ем коллагена и протеиназ. -> 2) 11 фактор -> 3) 9 ф-р в присутствии ионов Са (4 ф-р) + 8-й ф-р + 3-й т/цный ф-р -> 4) 10 ф-р Стюарта-Трауэрса + ионы Са + 5 ф-р + 3 ф-р -> 5) 2 ф-р (протромбин) + протромбиназа-> 6) тромбин+1-й ф-р (фибриноген) + 13 ф-р -> 7) фибрин Внешний м-м при поврежд. сосудов при выходе б-го кол-ва 1)тромбопластина + 7-й ф-р (проконвертин)-> 2) 10й ф-р, дальше как обычно. Скрининговые тесты: 1. Тромбиновое время - свёртывание рекальцифицированной плазмы при добавлении к ней готового тромбина. В N - 13-14 сек. При удлинении - отсутствие фибриногена - аномальная афибриногенемия (насл.), гепаринотерапия. 2. Протромбиновое время - свёртывание плазмы при добавлении к ней тканевого тромбопластина (высушенный мозг ж-х). В N - 14-16 сек. Протромбиновый индекс - отношение ПВ здорового к больному. Протромбиновое отношение - наоборот. ПТИ в норме стремится к 100%. Моделирование внешнего пути свёрт. крови - патология 5,3,7,10,2 ф-ров. 3. АЧТВ - активированное частичное тромбопластиновое время - вр. свёрт. плазмы при добавл. к ней каолин-кефалиновой смеси (глина+фосфолипид растит. происх-я - ф-я 3-го ф-ра) В N -36-43 сек. Имитирует внутр. мех-м свёртывания крови. Патология 12,11,9 и 8 ф-ра свёртывания. Больные с патологией 12 ф-ра имеют повышенное тромбообразование. Кровотечения у б-х с патологией 11,9 и 8 ф-ра. Вазопатии, тромбоцитопатии, коагулопатии, смешанные. Преобладает примитивная форма с недостаточностью одного фактора свёртывания (один ген). Вторичные приобр. коагулопатии сопр-ся комплексным нарушением. Чаще дефицит витК-зависим.ф-ров при б-х печени 2,7,10 ф-ры.
|