А. Наследственный отек Квинке

1. Сыпь при этом заболевании наблюдается очень редко и напоминает кольцевидную эритему. Она локализуется на конечностях, туловище, шее, сохраняется в течение 2—4 сут. Наследственный отек Квинке протекает с периодическими обострениями, проявляющимися болезненным отеком кожи, слизистых верхних дыхательных путей и ЖКТ. У 26% больных отек гортани приводит к смерти. Обострение может быть спровоцировано небольшой травмой, эмоциональным перенапряжением, инфекцией, резким изменением температуры. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Оно обусловлено недостаточностью ингибитора C1-эстеразы. Активация комплемента при этом приводит к избыточному накоплению C-кинина и других медиаторов, которые и вызывают отек.

2. Наследственный отек Квинке следует заподозрить, если в анамнезе имеются указания на частые отеки, особенно после травм. В 80% случаев заболевание носит семейный характер. Во время приступа C4 в сыворотке не определяется. В межприступный период его уровень снижен. Уровень C2 во время приступа снижен. В межприступный период он обычно нормальный. Возможно снижение гемолитической активности комплемента, однако этот показатель недостаточно информативен. Наиболее точный метод диагностики — определение уровня ингибитора C1-эстеразы, который почти у всех больных значительно снижен. У 15% больных уровень ингибитора C1-эстеразы нормальный, а снижена его активность. Для оценки активности ингибитора C1-эстеразы используют функциональные пробы. У больных с приобретенным дефицитом ингибитора C1-эстеразы его содержание в сыворотке снижено. При наследственном отеке Квинке уровень ингибитора C1-эстеразы нормальный.

3. В легких случаях при обострениях назначают НПВС и в/в введение жидкости. Адреналин применяют только в тяжелых случаях. H₁-блокаторы и кортикостероиды не назначают. При сильной боли показаны наркотические анальгетики в низких дозах. Для восстановления проходимости дыхательных путей проводят интубацию трахеи, при необходимости — трахеостомию. Концентрированные препараты ингибитора C1-эстеразы в США не выпускаются, при необходимости в качестве его источника используют свежезамороженную плазму. Следует отметить, что иногда после инфузии плазмы состояние больных ухудшается; это объясняется увеличением концентрации компонентов комплемента в сыворотке. В Европе в качестве экспериментального средства для лечения наследственного отека Квинке применяют транексамовую кислоту — мощный ингибитор протеаз, в том числе C1-эстеразы. При обострении этот препарат назначают в дозе 1 г внутрь каждые 2 ч (не более 4 г/сут), для профилактики — 1 г внутрь 3 раза в сутки. В США транексамовая кислота пока не разрешена FDA к применению при наследственном отеке Квинке. Другой ингибитор протеаз, апротинин, в США не выпускается.

4. Для профилактики обострений наследственного отека Квинке перед хирургическим вмешательством назначают 2 дозы свежезамороженной плазмы накануне операции. При тяжелых, частых обострениях показано профилактическое назначение даназола, 200 мг внутрь 1—3 раза в сутки длительно. В отсутствие обострений дозу препарата снижают до 50 мг через день. С этой же целью применяют и станозолол. Его назначают сначала в дозе 1—4 мг/сут внутрь, затем снижают ее до минимальной эффективной. Во время лечения за больным тщательно наблюдают. Андрогены противопоказаны детям, подросткам и беременным. Станозолол лучше назначать мужчинам, поскольку он оказывает вирилизирующее действие, а даназол — женщинам. Даназол показан также для профилактики отека Квинке, обусловленного избыточным потреблением ингибитора C1-эстеразы (см. гл. 10, п. VIII.Б) при гемобластозах. При наличии в сыворотке аутоантител к ингибитору C1-эстеразы более эффективны кортикостероиды.

Б. Отек Квинке, обусловленный приобретенной недостаточностью ингибитора C1-эстеразы, может быть обусловлен аутоантителами к нему. Кроме того, возможно избыточное потребление ингибитора C1-эстеразы при гемобластозах, когда образуется большое количество иммунных комплексов (состоящих из иммуноглобулинов и антиидиотипических антител), которые активируют комплемент.

В. Мастоцитоз часто сопровождается крапивницей. Он может проявляться поражением как только кожи, так и многих органов: опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, печени, селезенки, костного мозга. Иногда это заболевание наблюдается при лейкозах, лимфомах и миелодиспластических синдромах. Для тучноклеточного лейкоза характерно увеличение лимфоузлов. Инфекции, применение аспирина, употребление спиртных напитков и других активаторов тучных клеток при мастоцитозе вызывают тяжелые анафилактоидные реакции.

Г. Периодический отек Квинке с эозинофилией. Это редкое заболевание характеризуется периодическим возникновением отека Квинке, крапивницы, лихорадки, увеличением веса тела. При исследовании крови выявляются лейкоцитоз и эозинофилия. Уровень компонентов комплемента нормальный. Эффективны кортикостероиды.

IX. Прогноз. Течение крапивницы, особенно ее редких форм, в настоящее время описано недостаточно полно. У многих больных крапивница характеризуется хроническим или непрерывно рецидивирующим течением.

А. Острая крапивница. Примерно у 50% больных в течение года после начала заболевания обострения отсутствуют.

Б. Хроническая крапивница. Более чем у 20% больных заболевание длится 10—20 лет.

В. Замедленная крапивница от давления характеризуется хроническим течением. Заболевание длится в среднем 10 лет.

***********************************