Стадии. Исходы

Болезнь Альцгеймера - дегенеративное заболевание ЦНС (атрофия перимущественно гиппокампа, височных и теменных отделов), характеризуется неуклонным прогрессивным расстройством памяти и высших корковых функций вплоть до тотального распада интеллекта и в целом психической деятельности

Эпидемиология

Является одной из основных причин деменции в позднем возрасте

В России страдает бол ее 4% людей старше 60 лет, в США и Западной Европе распространенность выше Распространенность значительно увеличивается с возрастом: 60 - 69 лет-1 %, 70-79 лет -4%, старше 80лет-15%.

Чаще выявляется среди женщин

Риск увеличивается при наличии случаев заболевания среди родных. Задействованы гены: регулирующие образование белков - предшественников амилоида

Атрофия вещества головного мозга преимущественно в области гиппокампа, в височных и теменных отделах (выявляется на МРТ, определяет клиническую картину)

Ведущие причины атрофии:

• сенильные (амилоидные) бляшки (гиперпродукция и накопление белка бета-амилоида)

• нейрофибриллярные клубки в нейронах

приводят к уменьшению числа синапсов, ухудшению нейрональной передачи (особенно холинергической), дегенерации нейронов

Клиника

Определяется картиной тотальной деменции, в основе которой

Прогрессирующая амнезия (идет по закону Рибо)

Нарушение высших корковых функций:

Апраксия -утрата привычных навыков

Агнозия - утрата познавательных способностей, способности узнавать предметы и людей

Афазия - утрата способности понимать чужую речь и/или пользоваться речью для выражения собственных мыслей(артикуляционный аппарат и слух при этом сохранны)

Аграфия -утрата способности писать

Акалькулия -утрата способности считать

Алексия -утрата способности читать

Динамика нарушений высших корковых функций при болезни Альцгеймера

Афазия

1. амнестическая афазия (забывают названия, слова, имена, сначала сложные, затем повседневные)

2. импрессивная (нарушение понимания сначала предложений, затем отдельных слов)

3. экспрессивная (обеднение словарного запаса – упрощение слов – спотыкание – дизартрии

Агнозия

Нарушение узнавания (поначалу старых знакомых или мест,где давно не был, затем – хорошо знакомых мест, родных и близких, обыденных предметов, себя в зеркале),

нарушение понимания пространственных соотношений (теряются сначала в новой обстановке, затем в привычной, затем в собственной квартире, комнате) => растерянное выражение лица, «взгляд мимо», (не фиксирует взгляд на окружающих предметах и людях, тк не выделяютих в окружающем пространстве)

Апраксия:

Сначала сложные действия (страдает план и последовательнсоть действий – сложно готовить, шить и пр) => затем простейшие, автоматизированные (не могут одеться, умыться, есть), моторные функции (моторная неловкость, аграфия)

Стадии болезни Альцгеймера

Инициальная стадия

• постепенное развитие когнитивного дефицита: нерезкие снижение памяти и внимания, затруднения в пространственной ориентировке, ошибки в профессиональной деятельности,у части больных наблюдаются продуктивные расстройства (депрессивные и параноидные)

Стадия мягкой деменции

• когнитивный дефицит выражен до такой степени, что профессиональная деятельность невозможна

• сохраняется простейшая бытовая активность, но требуют постоянного контроля со стороны близких

Стадия тяжелой деменции

• тотальный распад интеллекта и всей психической деятельности больного, аспонтанность - психический маразм

Средняя продолжительность болезни составляет 8-10 лет (возможно затяжное течение (более 20 лет) и катастрофически быстрое течение (2-4 года))

На стадии тяжелой деменции присоединяются:

• неврологическая симптоматика (эмбриональная поза, контрактуры, автоматизмы, примитивные рефлексы)

• общесоматическое одряхление (кахексия (- это крайнее истощение организма, которое характеризуется общей слабостью, резким снижением веса, активности физиологических процессов, а также изменением психического состояния больного), эндокринные расстройства, трофические нарушения, полиорганная недостаточность – физический маразм)

Смерть наступает от присоединившихся инфекций, истощения, трофических и эндокринных нарушений

Болезнь Альцгеймера бывает:

• с ранним началом (до 65 лет, пресенильная деменция)

? Медленное развитие болезни на ранних этапах, затем быстрое прогрессирование.

? Прогрессирующая амнезия без парамнезий

? Нарушения высших корковых функций уже на ранних этапах болезни, в

? последующем достигают большой выраженности

? Длительная сохранность реакции пациента на болезнь и основных личностных особенностей

• с поздним началом (после 65 лет, сенильная деменция)

? Менее прогредиентное развитие болезни на всех этапах

? Прогрессирующая амнезия с оживлением воспоминаний прошлого («сдвиг ситуации в прошлое») => считаюг себя молодыми, в окружающих людях узнают старых знакомых, деятельны, суетливы, постоянны парамнезии.

? Нарушение высших корковых функций только на стадии тяжелой деменции, меньшая выраженность этих нарушений.

? Изменения личности (огрубение личности, эгоизм, бродяжничество, собирание хлама), отсутствие критики

Болезнь Пика

дегенеративное заболевание ЦНС (атрофия преимущественно в лобной доле), начинается в пресенильном возрасте (около 55 лет) с постепенно нарастающих изменений личности, а в исходе приводит к развитию тотального слабоумия (его варианта в виде деменции лобного типа).

Клиническая характеристика заболевания была дана А. Пиком в 1892г.

Распространенность: в 40 раз ниже, чем болезнь Альцгеймера

Клиника

• медленное начал о с личностных изменений, в последующем разрушение «ядра личности»

• преобладание «лобных симптомов», в зависимости от локализации пат. процесса:

? бездеятельность, вялость, безразличие, апатия, аспонтанность

или

? эйфория, дурашливость, отсутствие такта, нравственных установок, расторможенность низших влечений {"псевдопаралитический синдром" -сходная клиника с прогрессирующим параличом, т.е. сифилитическим поражением ГМ).

• развитие нарушений мыслительной деятельности (абстрагирования,обобщения, продуктивности мышления, критики и уровня суждений) на фоне

• относительной сохранности памяти

• афазия, другие расстройства высших корковых функций

Психические расстройства при сосудистых заболеваниях головного мозга

группа патологических состояний, развивающихся вследствие нарушений мозгового кровообращения разной этиологии и патогенеза (гипертоническая болезнь, атеросклероз, аневризмы, артерииты, васкулиты).

В Восточной Европе распространены чаще, чем атрофические заболевания ГМ

Нет прямой связи между характером и объемом поражения ГМ и психическими расстройствами

Выделяют:

Стойские (стадии психоорганического синдрома)

Преходящие (возникают под воздействием дополнительных внешних вредностей)

Эндоформные (по клинической картине напоминают эндогенные психические расстройства)

Клиника психических расстройств при сосудистых заболеваниях ГМ

А. Стойкие -стадии психоорганичеекого синдрома:

-неврозоподобные

-психопатоподобные

-легкое (мягкое) когнитивное расстройство

-сосудистая деменция (5,4% у лиц старше 60)

Б. Преходящие -возникают под воздействием дополнительных внешних вредностей

-синдромы нарушения сознания

-амнестический (Корсаковскuй синдром)

-«спутанность» (очень часто в этом возрасте)

• Легкое оглушение с фрагментарностью, бессвязностью мышления, неустойчивым вниманием, дезориентировкой в месте и времени (отрывочными галлюцинаторными переживаниями, тревогой, суетливостью)

• Характерна флюктуация состояния, ухудшение в ночное время (!)

• Возникает при: острых нарушениях мозгового кровообращения, при передозировке лекарств Свидетельствует о тяжелом состоянии и неблагоприятном прогнозе

В. Эндоформные -по клинической картине напоминают эндогенные псих р-ва

1) тревожно-депрессивные состояния

2) галлюцинаторно -бредовые состояния:

-с бредом ущерба («бред малого размаха»), идеями ревности

-хронические галлюцинозы