Вопрос 34: Острая диемилизир.полирадикулоневропатия

Синдром Гийена-Барре -острая аутоим.восп.полирадикулоневропатия, проявл.вялыми парезами, наруш.чувств-ти, вегетатив.расстр-ми. Этиология и патогенез. За 1—3 недели до проявления заболевания у большинства пациентов отмечают признаки инфекции желудочно-кишечного тракта или дыхательных путей. Чаще всего-после энтерита, вызванного Campylobacter jejuni.Также это может быть инфекция, вызванная герпес-вирусами (цитомегаловирус, вирус Эпштейна — Барр и др.), микоплазмами, гемофильной палочкой. Вероятно, перенес.инф.запускает аутоиммунную реакцию (иммунитет организма поражает собств.кл). Классификация. Разл.следующие клинические варианты СГБ: Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия — наиболее частая, классическая форма.Острая моторная аксональная невропатия.Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия.Синдром Миллера-Фишера-сочетание арефлексии, мозжечковой атаксии, офтальмоплегии при слабовыраженных парезах. Клиническая картина. Заболевание характеризуется относительно симметричной мышечной слабостью (вялый парез), которая типично начинается в проксимальных отделах мышц ног и через несколько часов или дней распространяется на руки. Часто слабость сопровождается парестезиями пальцев стоп и кистей. Иногда слабость в первую очередь возникает в руках или одновременно в руках и ногах. Повышается содержание белка в спинномозговой жидкости (начиная со 2-й недели заболевания). В тяжелых случаях возникают параличи дыхательных и краниальных мышц, главным образом мимических и бульбарных. Нередки боли в спине, плечевом и тазовом поясе, иногда иррадиирующие по ходу корешков, симптомы натяжения. Часто отмечаются выраженные вегетативные нарушения: повышение или падение артериального давления, ортостатическая гипотензия, синусовая тахикардия, брадиаритмия, преходящая задержка мочи. Интубация или отсасывание слизи могут спровоцировать резкую брадикардию, коллапс и даже остановку сердца. Достигнув пика, симптоматика стабилизируется (фаза плато длится 2—4 недели), а затем начинается восстановление, которое может продолжаться от нескольких недель до 1—2 лет. Смерть возможна от дых.нед-ти, связ.с параличом дых.и/или бульбарного центров, пневмонии, тромбоэмболии лёг.арт, остановки сердца, сепсиса, но благодаря совр.методам интенсивной терапии, прежде всего ИВЛ, летальность в последнее десятилетие снизилась до 5 %. Лечение. Даже в лёгких случаях к синдрому Гийена — Барре в острой фазе следует относиться как к неотложному состоянию ввиду опасности быстрого развития тяжелой дыхательной недостаточности или нарушения сердечного ритма. Обязат.срочная госпитал-я больных в отд-я интенсивной терапии. В фазе прогрессирования-почасовое наблюдение за состоянием больного с оценкой дых.ф-и, серд.ритма, арт.давл, сост-я бульбар.муск-ры, тазовых функций. Ранние признаки дых.недост-ти: ослабл.голоса, необх.делать паузы для вдоха во время разговора, выступ.пота на лбу и тахикардия при форсир.дых, ослабление кашля. При бульбарном параличе бывают необходимы интубация и введение назогастрального зонда. Плазмаферез и иммуноглобулин внутривенно, способные ускорять восстановление и уменьшать остаточный дефект, особенно целесообр в фазе прогрессир-я (обычно в первые 2—3 недели от начала забол). Кортикостероиды не улучшают исход забол. В целях проф-ки тромбоза глуб.вен голени (при плегии в ногах) назначают малые дозы гепарина или низкомолекулярный гепарин (фраксипарин). При парезе мимич.муск-ры необх. меры по защите роговицы (закапыв.глазных капель, повязка на ночь). Важное знач.имеют ранние реабилитац.меропр-я, включ.массаж, леч.гимнастику, др.физиотерапевт.процед (парафин.аппликации, магнитотерапия, радоновые и сероводор.ванны, электростимуляция). Прогноз. Полное восст-е-в 70 % случаев, у 15 % больных сохр.выраж.остаточные параличи, вызыв.инвалидизацию. В 2—5 % развив.рецидив и формир.хронич.рецидивир.полиневропатия.