Тромбоцитопеническая пурпура у детей

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — геморрагичес­кое заболевание, обусловленное количественной (снижение в периферической крови числа тромбоцитов ниже 150 ООО мкл) и качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гемостаза при нормальной или увеличенной костно­мозговой продукции мегакариоцитов

Этиология заболевания точно не установлена; среди предшествующих раз­витию ИТП факторов отмечают вирусные и бактериальные инфекции (40% слу­чаев), прививки и введение гамма-глобулина (5,5%), хирургические операции и травмы (6%); в 45% случаях заболевание возникает спонтанно без предшествую­щих причин

Патогенез. Тромбоцитопения приводит к нарушению в тромбоцитарном звене гемостаза и способствует развитию геморрагического синдрома петехиально-пятнистого(микроциркуляторного) типа. Тромбоцитопения сопровож­дается ангиотрофической недостаточностью, что вызывает дистрофические из­менения в эндотелии мелких сосудов и капилляров и приводит к снижению ре­зистентности сосудистой стенки и повышению ее порозности для эритроцитов.Это проявляется мелкоточечными кровоизлияниями (петехиями) в местах с более высоким гидростатическим давлением (нижние конечности).

Для геморрагического синдрома при ИТП характерны длительные крово­течения из мелких сосудов, в связи с неспособностью тромбоцитов сформировать тромбоцитарную пробку в местах повреждения эндотелия. В патогенезе ИТП имеет ключевое значение иммунопатологический син­тез лимфоцитами селезенки антитромбоцитарных аутоантител (IgG), которые фиксируются на различных рецепторах мембран тромбоцитов и мегакариоци-тов, что подтверждает патоиммунную природу заболевания и гипотезу о пер­вичной дисфункции лимфоидной системы при ИТП. Вследствие аутоиммунно­го процесса тромбоциты теряют адгезивно-агрегационные свойства и быстро гибнут, поглощаясь мононуклеарами в селезенке, а в более тяжелых случаях — в печени и других органах ретикуло-эндотелиальной системы.При ИТП количество мегакариоцитов в костном мозге хотя и значительно увеличивается, но они отличаются функциональной незрелостью (количество незрелых форм увеличивается, а функционально активных — снижается). Классификация ИТП.

По течению различают: острое (менее 6 мес); хроническое (более 6 мес). Хроническое течение подразделяется на редко рецидивирующее; часто рециди­вирующее; непрерывно рецидивирующее.Различают обострение, клиническую ремиссию, клинико-лабораторную ремиссию.Клиника ИТП. Типичными проявлениями ИТП является кожный геморра­гический синдром и кровотечение из слизистых оболочек. Кожный геморраги­ческий синдром характеризуется спонтанностью возникновения кровоизлия­ний, неадекватностью кровоизлияний причинному фактору, полиморфностью (сочетание экхимозов и петехий). Петехии встречаются там, где кожа не натяги­вается (околоключичные ямки), а экхимозы — в местах давления и травм (таз, грудная клетка, конечности). Они отличаются полихромностью (геморрагии имеют окраску от красной до желто-зеленой); несимметричностью кровоизлия­ний; обширностью некоторых экхимозов, дающих сходство со шкурой леопарда; отсутствием тканевых, внутримышечных гематом и кровоизлияний на ладонях и стопах; частыми кровоизлияниями в слизистые оболочки; спонтанными ре­миссиями (до 70% случаев).

Кровотечения отличаются следующими особенностя­ми: наиболее часты кровотечения из носа; кровотечения из полости рта и желу­дочно-кишечного тракта (мелена); почечные кровотечения (гематурия); обиль­ные и длительные до 3-4 нед меноррагии у девочек-подростков; кровотечения после малых операций (удаление зуба, тонзиллэктомия); риск кровоизлияния в мозг при тяжелых кровотечениях; отсутствие сплено- и гепатомегалии; ремиссии в течение полугода болезни у большинства.Первые геморрагии начинают появляться при снижении количества тромбоцитов менее 50 000 в 1 мкл (критическое число Франка), а при снижении числа тромбоцитов менее 30 000 в 1 мкл возникает угроза серьезных кровоизлияний

При снижении числа тромбоцитов менее 150000 в 1 мкл в течение б меси более заболевание считается хроническим. Факторами риска хронического течения ИТП являются: наличие кровото­чивости в анамнезе, особенно за 6-12 мес до начала криза ИТП; отсутствие пред­шествующих началу заболевания провоцирующих факторов; наличие у боль­ного не санированных очагов хронической инфекции; выраженные и рецидиви­рующие кровотечения на фоне распространенных экхимозов; начало заболевания у девушек в пубертатном возрасте; лимфоцитарная костно­мозговая реакция ДиагностикаОценка степени тяжести ИТП определяется по выраженности геморраги­ческого синдрома, степени тяжести постгеморрагической анемии, наличию ос­ложнений, а также по снижению в периферической крови количества тромбоци­тов до 20000/мкл и ниже и отсутствию функціонально-активных тромбоцитов в миелограмме.Осложнения ИТП возможны в виде кровоизлияния во внутренние органы (головной мозг, глазные среды, яичники, внутреннее ухо, надпочечники), а так­жеДВС-синдрома.Лечение ИТП.

Всем больным дополнительно назначают­ся лечебные дозы сосудоукрепляющих и нормализующих окислительные процес­сы витаминов (С, РР, В₂, В6, А, Е).

Общие принципы терапии: санируются все выявленные очаги хронической инфекции, а при клинико-лабораторных признаках активности воспалитель­ного процесса проводятся курсы антибактериальных препаратов. Целесообразно назначение комбинации желчегонных препаратов (холеретиков и холекинети-ков) с ферментами и биопрепаратами..

Комплексная медикаментозная терапия при ИТП показана при проявле­ниях геморрагического синдрома или снижении числа тромбоцитов ниже 20000/ мкл, так как у 75% больных без лечения возможно спонтанное выздоровление в течение 6 мес.При легких кровотечениях из слизистых оболочек проводится гемостати-ческая терапия местно в виде тампонов на рану и внутрь: 5% раствор е-амино-капроновой кислоты по 0,1 г/кг 4 раза в день; этамзилат-дицинон по 10-15 мг/ кг/сут. на 3 приема; 0,025% раствор адроксона местно.При выраженной кровоточивости: вводятся внутривенно капельно раство­ры 5% е-аминокапроновой кислоты или 12,5% этамзилата-дицинона по 1 мл/ кг/сут; 0,025% адроксона — внутримышечно или подкожно. Чередующиеся кур­сы указанных препаратов повышают адгезивно-агрегационную активность тромбоцитов. При жизнеугрожающих состояниях (внутримозговые или послеопераци­онные, массивные кровотечения) к методам неотложной гемостатической помо­щи относится переливание тромбоцитарной массы (1 доза равна 5,5х10¹⁰/мкл) до повышения уровня тромбоцитов в крови равного 50000-100000/мкл. Показания для ГКС-терапии и принципы ее проведения: распространенные экхимозы кровоточивость из слизистых тромбо-цитопения менее 102) кровоточивость, осложнившаяся постгеморрагичес­кой анемией;

3) подозрение на кровоизлияние в мозг;4) внутренние кровоизлияния.

ГКС-терапия проводится преднизолоном со стартовой дозы не менее 1,5-2 мг/кг/сут с учетом суточного ритма секреции АКТГ и курсом не более 1 мес.

Иммуносупрессивная терапия. При неэффективности спленэктомии для подавления аутоиммунного процесса проводится терапия иммунодепрессан-тами (цитостатиками): вводится винкристин в дозе 1,5-2 мг/м² внутривенно струйно 1 раз в неделю курсом 3-6 нед. При неэффективности винкристина применяется циклофосфамид в дозе 10 мг/кг 2 раза в неделю внутривенно или внутримышечно курсом 3-5 нед или азатиоприн в дозе 2,5 мг/кг/сут внутрь на 2-3 приема курсом 1-2 мес. При неэффективности отдельно применяемых цитостатических препаратов используются их комбинации с винкристином и преднизолоном. С целью блокады системы мононуклеарных фагоцитов, не­посредственно участвующих в секвестрации тромбоцитов, используются им­муноглобулины (сандоглобулины) и эритроциты, покрытые антителами (анти-D-глобулинами). Под влиянием IgG предотвращается образование антител, направленных против тромбоцитов, и блокируется осаждение циркулирую­щих иммунных комплексов (ЦИК) на тромбоцитах.

Эритроциты, покрытые антителами, вводятся внутривенно в дозе 10 мк/кг курсом 3-5 днейИммунокорригирующая терапия. Интрон А применяли в период индукции (1-8 нед) в дозе 3 млн МE 3 раза в неделю и в период поддерживающей терапии (9-16 нед) в дозе 1 млн МE 3 раза в неделю.