Тетрада Фалло

При тетраде Фалло наблюдается определенная, хотя и не специфическая электрокардиографическая картина. Характерно значительное отклонение электрической оси сердца вправо. Признаки гипертрофии правого желудочка, однако, не сопровождаются резко выраженными признаками перегрузки и дилатации его. Наличие признаков перегрузки левого желудочка заставляет предположить какие-либо дополнительные аномалии.

Рентгенологическая картина достаточно характерна: небольшое увеличение размеров сердца со смещением его границ влево с приподнятым левым контуром за счет гипертрофии правого желудочка (форма деревянного башмачка). Легочный рисунок обычно обеднен, и лишь у больных с развитыми коллатералями он достаточно хорошо выражен и может быть даже усилен. В левой передней косой проекции маленький левый желудочек имеет вид «шапочки», расположенной на увеличенных правых отделах.

С помощью эхокардиографии при тетраде Фалло можно видеть клапанный и подклапанный легочный стеноз, гипоплазию кольца легочного клапана, легочного ствола и проксимальных отделов легочных артерий. Локация межжелудочковой перегородки позволяет видеть дефект, определить его локализацию и размеры. Удается также определить расширение и смещение аорты вправо, митрально-аортальный фиброзный контакт. При допплер-эхокардиографии в легочном стволе регистрируется турбулентный систолический поток, с помощью допплер-эхокардиографии возможно рассчитать градиент давления между правым желудочком и легочной артерией.

Катетеризация сердца и ангиокардиография являются наиболее информативными методами диагностики тетрады Фалло. По кривой давления, записанной при выведении катетера из легочного ствола в правый желудочек, можно судить о характере легочного стеноза. В случае подклапанного (инфундибулярного) стеноза градиент систолического давления определяется внутри правого желудочка, тогда как систолическое давление в легочном стволе и инфундибулярном отделе правого желудочка одинаковое. При сочетании клапанного и инфундибулярного стеноза наблюдаются два градиента давления: между полостью желудочка и инфундибулярной камерой и между последней и легочным стволом. Характерным гемодинамическим признаком тетрады Фалло является одинаковое систолическое давление в правом желудочке и аорте, куда нередко удается провести катетер через дефект межжелудочковой перегородки.

Программа ангиокардиографическог о исследования больного с тетрадой Фалло включает правую вентрикулографию, легочную артериографию и аортографию. При правой вентрикулографии наблюдается одновременное контрастирование легочной артерии и аорты.

Боковая проекция позволяет определить тип и протяженность стеноза инфундибулярного отдела, состояние кольца легочного клапана.

Селективная легочная артериография, выполненная в аксиальной проекции, дает возможность получить очень важную для хирурга информацию об анатомии легочного ствола и проксимальных отделов правой и левой легочных артерий.

Аортография, которую следует выполнять с помощью антеградно проведенного из правого желудочка катетера, необходима для выявления коллатерального кровоснабжения легких; иногда с ее помощью удается получить информацию о распределении коронарных артерий. При необходимости проводится левая вентрикулография (для определения величины левого желудочка и исключения сопут. пороков).

68. Врождённые пороки сердца у детей с гиповолемией большого круга кровообращения. Диагностика.

С гиповолемией большого круга кровообращения - Коарктация аорты, изолированный стеноз аорты, перерыв дуги аорты