Признаки поражения различных участков корково-мышечного пути

Повреждение прецентральной извилины коры большого мозга проявля­ется центральными параличами или парезами, которые чаще бывают огра­ниченными, с преобладанием поражения нижней или верхней конечности, или лица (монопарезы). При раздражении участка прецентральной извили­ны в соответствующих мышечных группах возникают локальные приступы корковой двигательной (джексоновской) эпилепсии.

Поражение лучистого венца может быть причиной возникновения цен­трального гемипареза иногда в сочетании с гемигипестезией на противо­положной половине тела. Так как волокна в лучистом венце проходят не компактно, а веерообразно, то все они поврежденными быть не могут. Двигательные и чувствительные расстройства в таком случае в различных участках противоположной половины тела проявляются неравномерно. Возникают гемипарез и гемигипестезия, но с преимущественным пораже­нием верхней или нижней конечности, лица.

При поражении внутренней капсулы возникает центральная гемиплегия (или гемипарез), а также парез мимических мышц и мышц языка по цен­тральному типу с противоположной стороны. Во внутренней капсуле волок­на пирамидного пути проходят компактно, поэтому степень патологических нарушений в верхней, нижней конечностях, в мышцах лица и языка будет почти одинаковая. Это приводит к формированию позы Вернике-Манна и гемипаретической спастической походки (см. рис. 29). Капсулярная геми­плегия нередко сочетается с гемигипестезией, иногда с гомонимной гемиа-нопсией (выпадением половин полей зрения).

Поражение волокон пирамидных путей в мозговом стволе приводит к появлению на противоположной стороне центрального гемипареза (геми-плегии). Обычно при этом также поражаются ядра или волокна черепных нервов, расположенные в области патологического процесса. Поэтому на стороне патологии возникает периферический парез мышц, иннервируемых соответствующим черепным нервом, а с противоположной стороны вслед­ствие поражения пирамидных путей наблюдается центральная гемиплегия (или гемипарез). Такие синдромы характерны для поражения ножки мозга, моста и продолговатого мозга и называются альтернирующими (перекрест­ными). Подробнее о них будет описано в разделе 6.

Поражение бокового корково-спинномозгового пути в боковом канатике спинного мозга приводит к возникновению на стороне очага центрального паралича мышц ниже уровня поражения. При этом развивается паралич мышц, имеющих одностороннюю корковую иннервацию. При локализации процесса в грудном отделе спинного мозга на стороне поражения наблюда­ется паралич нижней конечности, в верхнем шейном - центральный пара­лич нижней и верхней конечностей.

Поперечное поражение спинного мозга в грудном отделе приводит к воз­никновению нижней центральной параплегии, в верхнем шейном (С1-С4 сегменты) - спастической тетраплегии с параличом диафрагмы. Если по­перечник спинного мозга поврежден на уровне шейного утолщения (С5-Т1 сегменты), возникает периферический паралич верхних конечностей (по­ражены передние рога в этих сегментах) и центральный паралич нижних конечностей (поражены пирамидные пути). Двигательные нарушения в таких случаях будут сопровождаться расстройствами всех видов чувстви­тельности по проводниковому типу ниже уровня поражения и нарушением функции тазовых органов по центральному типу.

При поперечном повреждении поясничного утолщения спинного мозга (L1-S2 сегменты) возникают периферический паралич нижних конечно­стей в сочетании с чувствительными нарушениями в нижних конечностях и в промежности, а также нарушение функции тазовых органов. В результате поражения конуса спинного мозга (S3-S5 сегменты) параличи отсутствуют, чувствительность нарушается в области промежности, возникают расстрой­ства функций тазовых органов периферического типа (обычно истинное не­держание мочи).

Изолированное повреждение мотонейронов передних рогов спинного мозга и двигательных ядер черепных нервов (особенно при остром полиомиелите), приводит к периферическому параличу мышц, иннервируемых данными сегментами. При раздражении патологическим процессом тел перифериче­ских мотонейронов в соответствующих мышцах наблюдаются фибрилляр­ные подергивания (характерно для бокового амиотрофического склероза). Повреждение передних корешков спинного мозга также вызывает развитие периферических парезов или параличей мышц, иннервируемых ими. Раз­дражение патологическим процессом передних корешков может проявляться подергиваниями отдельных пучков мышечных волокон, носящих название фасцикуллярных подергиваний. Поражение нервных сплетений вызывает двигательные расстройства периферического типа, боль, расстройства чув­ствительности, иногда трофические нарушения в зоне иннервации поражен­ного сплетения или его части. При поражении периферического нерва возника­ет периферический паралич мышц, иннервируемых этим нервом, в сочетании с расстройствами чувствительности в зоне его иннервации. Двустороннее симметричное поражение периферических нервов в дистальных отделах ко­нечностей приводит к возникновению полиневритического синдрома, кото­рый проявляется дистальным вялым парезом конечностей, нарушением всех видов чувствительности по полиневритическому типу и нередко вегетативно-трофическими расстройствами на кистях и стопах.

Поражение половины поперечника спинного мозга носит название синдро­ма Броун-Секара и состоит из проводниковых (поражение канатиков) и сег­ментарных (патология рогов спинного мозга) нарушений. Половина попереч­ника спинного мозга содержит белое вещество (боковой, задний и передний канатики) и серое вещество (передний, задний и боковой рога). Поэтому симптоматика поражения состоит из признаков повреждения этих структур и будет несколько отличаться в зависимости от уровня поражения спинного мозга. Однако всегда на стороне поражения возникают центральный паралич мышц из-за повреждения пирамидного пути в боковом канатике и проводни­ковое нарушение мышечно-суставного и вибрационного чувства вследствие поражения волокон глубокой чувстви­тельности в заднем канатике спинного мозга. Поверхностная чувствитель­ность нарушается с противополож­ной стороны по проводниковому типу из-за повреждения спинномозгово-таламического пути, содержащего во­локна, уже осуществившие перекрест в передней белой спайке.

Синдром Броун-Секара:

1 - сегментарное нарушение болевой и темпе­ратурной чувствительности; 2 - центральный паралич мышц нижней конечности; 3 - прово­дниковая батианестезия нижней конечности; 4 - проводниковое нарушение болевой и тем­пературной чувствительности.

Поражение половины поперечни­ка спинного мозга на уровне шейного утолщения (сегменты С5-Т1) на сто­роне поражения проявляется перифе­рическим парезом верхней конечности вследствие повреждения мотонейронов переднего рога, а также центральным парезом нижней конечности из-за патологии пирамидного пути в боковом канатике. В этих конечностях нарушается также глубокая чувствительность, как результат повреждения заднего канатика, и возникает сенситивная атак­сия. Поражение спинномозгово-таламического пути в боковом канатике приводит к нарушению поверхностных видов чувствительности по прово­дниковому типу с противоположной стороны. При этом верхняя граница чувствительных расстройств располагается на два сегмента ниже от уровня поражения. В паретичной верхней конечности на стороне поражения также наблюдается сегментарная диссоциированная анестезия болевой и темпера­турной чувствительности, обусловленная патологией заднего рога. Повреж­дение симпатического цилиоспинального центра в боковом роге (сегменты С8-Т1) вызывает возникновение на стороне поражения синдрома Бернара-Горнера (частичный птоз верхнего века, миоз и энофтальм).

Экстрапирамидная система и синдромы ее поражения

ознательное сокращение мышц обеспечивает пирамидная система. Однако, выполняя то или иное произвольное движение, человек не задумывается над тем, какие мышцы необходимо сократить в данный момент. Обычные движения, осу­ществляемые благодаря согласо­ванному действию многих мышц, выполняются автоматически, незаметно для внимания, а из­менение одних мышечных сокра­щений другими непроизвольно. Наиболее совершенными явля­ются автоматизированные движе­ния. Они энергетически скупые, оптимальные по объему, времени, затратам энергии. Последовательность, продолжительность мышечных сокращений, совершенство движений обеспечивает экстрапирамидная система, которая по сравнению с пирамидной системой, является более древним в филоге­нетическом отношении моторно-тоническим аппаратом. Экстрапирамид­ная система создает предпосылки для выполнения двигательных реакций, фон, на котором осуществляются быстрые, точные, дифференцированные движения, готовит мышцы к действию, обеспечивает соответствующее рас­пределение тонуса между различными группами мышц. Экстрапирамидная система принимает непосредственное участие в формировании определен­ной позы человека, двигательных проявлений эмоций, создает индивиду­альное выражение человеческих движений. Она обеспечивает выполнение автоматизированных, заученных двигательных стереотипных актов, а так­же, безусловно-рефлекторных защитных движений.

Схема экстрапирамидной системы:

1 - кора большого мозга; 2 - хвостатое ядро; 3 - скорлупа; 4 - бледный шар; 5 - таламус; 6 - боковое преддверное ядро; 7 - ретикулярная формация; 8 - крыша среднего мозга; 9 - ядро Даркшевича (медиального продольного пучка); 10 - черное вещество; 11 - красное ядро; 12 - субталамическое ядро (Luysi); 13 - нисходящие стволово-спинномозговые пути.

К экстрапирамидной системе относятся многочисленные клеточные структуры, расположенные в головном и спинном мозге, а также их аффе­рентные и эфферентные пути.

В экстрапирамидной системе можно выделить четыре уровня:

· корковые образования - премоторные зоны полушарий головного мозга;

· подкорковые (базальные) ядра: хвостатое ядро и чечевицеобразное ядро, состоящее из скорлупы, медиального и латерального бледного шара;

· основные стволовые структуры: черное вещество, красные ядра, сет­чатое образование, субталамическое ядро, ядро медиального продольного пучка (Даркшевича), вестибулярные ядра, крыша среднего мозга;

· спинальный уровень представлен нисходящими проводящими путя­ми, заканчивающимися около клеток передних рогов спинного мозга. Далее экстрапирамидные влияния направляются к мышцам через систему альфа-и гамма-мотонейронов.

В эволюционном плане по морфологическим и функциональным осо­бенностям экстрапирамидную систему разделяют на две части - неостри-арную и паллеостриарную (или паллидонигральную). К неостриарной системе (неостриатум) относятся корковые структуры, хвостатое ядро и скорлупа. Паллеостриарную систему составляют латеральный и меди­альный бледный шар, черное вещество, субталамическое ядро, ядро меди­ального продольного пучка, вестибулярные ядра, крыша среднего мозга и некоторые другие структуры. Неостриарную и паллеостриарную системы, функционирующих согласованно и уравновешивающих друг друга, условно объединяют в стриопаллидарную систему. Неостриарная система является более молодой, чем паллеостриарная, как в филогенетическом, так и в онто­генетическом отношении. Ее считают высшим подкорковым регуляторно-координационным центром организации движений, могучим тормозным регулятором моторной системы. Она тормозит паллеостриарную систему, которая активирует двигательную функцию.

Базальные ядра являются основными структурами экстрапирамидной системы. Они имеют большое количество связей с другими отделами нерв­ной системы, обеспечивающими включение экстрапирамидных аппаратов в систему произвольных движений. Афферентные волокна несут информа­цию от таламуса, мозжечка, сетчатого образования. К неостриарной систе­ме поступают афферентные связи от многих отделов коры большого мозга, особенно от двигательных зон лобной доли. Нисходящие импульсы от экс­трапирамидной системы через структуры среднего и продолговатого мозга (красные ядра, вестибулярные ядра, сетчатое образование, пластинку четве­рохолмия, двигательные ядра черепных нервов) поступают на сегментарные аппараты, координируя тонус и двигательную активность мышц.

Функции экстрапирамидной системы осуществляются благодаря на­личию в ее структурах нейротрансмиттеров. В черном веществе содержатся нейроны, вырабатывающие дофамин, который здесь формируется в грану­лы. Дофамин по допаминергическому нигростриарному пути поступает в хвостатое ядро, где высвобождается в синаптических аппаратах. Дофамин тормозит функцию хвостатого ядра, блокируя выработку стриарными холи-нергическими нейронами медиатора возбуждения ацетилхолина. Таким образом, дофамин уменьшает тормозное влияние хвостатого ядра на мото­рику. Дофамин поступает и в лимбические структуры, гипоталамус, лобную долю головного мозга, обеспечивая контроль за настроением, поведением, началом двигательных актов. Уменьшение его содержания в этих струк­турах приводит к усилению тормозных влияний хвостатого ядра на двига­тельную активность с возникновением гипо- или акинезии, эмоциональных расстройств. Кроме того, в хвостатом ядре вырабатывается тормозной ме­диатор гамма-аминомасляная кислота (ГАМК), которая по гамкергическо-му стрионигральному пути передается в черное вещество и контролирует синтез дофамина. В структурах экстрапирамидной системы есть и другие нейротрансмиттеры - норадреналин, серотонин, глутаминовая кислота, нейропептиды. Функция всех медиаторных систем в норме сбалансирована, между ними существует равновесие. При его нарушении возникают различ­ные патологические клинические синдромы.

Поражение черного вещества и дегенерация нигростриарного пути при­водят к уменьшению синтеза и количества дофамина, что клинически про­является картиной гипертонически-гипокинетического синдрома, или паркинсонизма. Такое название синдром получил от имени английского врача Джеймса Паркинсона (J. Parkinson, 1755-1824), который в 1817 г. опи­сал наследственную болезнь с ригидностью мышц, акинезией и тремором, в дальнейшем получившую название болезни Паркинсона. Подобная симпто­матика возникает также после черепно-мозговой травмы, отравления угар­ным газом, марганцем, после перенесенного летаргического энцефалита и по другим причинам. В таких случаях ее называют паркинсонизмом, указывая этиологию (токсический, постэнцефалитический, посттравматический и др.). При развитии паркинсонизма уменьшается действие дофамина на хвостатое ядро, которое в результате нарастания холинергической активности растор­маживается и усиливает свое тормозное влияние на моторную деятельность. Возникают гипокинезия, ригидность мышц и статическое дрожание (тремор). Гипокинезия или акинезия (бедность движений) проявляются совокупностью симптомов - гипомимией, редким миганием, монотонностью речи (брадила-лия), микрографией, исчезновением содружественных движений, особенно в руках во время ходьбы (ахейрокинез), снижением общей двигательной актив­ности, инициативы движения, нарушением процесса включения в движение. В таких случаях больные во время движений будто замирают, не могут сразу начать ходьбу, топчутся на месте. При ходьбе не могут сразу остановиться. Походка замедленная, мелкими шагами, шаркающая, со склонностью к уско­рению. Во время ходьбы вперед больной не может внезапно остановиться, туловище как будто опережает нижние конечности, нарушается равновесие и больной может упасть. Такое явление носит название пропульсии. Так же больной не может внезапно остановиться во время ходьбы назад (ретропуль-сия) или в сторону (латеропульсия).

Ригидность мышц, возникающая при паркинсонизме, характеризуется повышением мышечного тонуса равномерно во всех группах мышц, по типу воскообразной или пластической ригидности. При проведении пассивных движений в конечностях иногда наблюдается своеобразная прерывистость, ступенчатость растягивания мышц, получившая на­звание симптома "зубчатого колеса". Общая скован­ность, повышение мышечного тонуса обусловливают характерную позу больного: голова наклонена впе­ред, туловище согнуто, руки согнуты в локтевых су­ставах (поза просителя).

Акинетико-ригидный синдром (синдром паркинсонизма)

Дрожание имеет мелкоритмичный характер, с частотой 4-5 колебаний в 1 с, возникает в покое, усиливается при волнении, уменьшается или исче­зает во время сна и произвольных движений. Сна­чала дрожание появляется в кисти одной руки (типа "счета монет" или "скатывания пилюль", "флексия-экстензия" пальцев). При прогрессировании болезни оно распространяется по гемитипу, охватывает голо­ву (типа "да-да") или приобретает генерализованный характер. Часто возникают вегетативные нарушения в виде повышенного слюноотделения, сальности кожи, избыточной потливости, задержки опо­рожнения кишечника. У большинства больных с паркинсонизмом наблю­даются нарушение психики по типу безынициативности, вялости, характер­ная своеобразная вязкость, назойливость, склонность к повторению одних и тех же вопросов, депрессия, на поздних стадиях болезни может возникать деменция (слабоумие).

Иногда у больных с паркинсонизмом отмечаются парадоксальные кине-зии, когда они временно благодаря непродолжительному снижению мышеч­ного тонуса могут быстро выполнять произвольные движения (танцевать, кататься на коньках и т. д.). Такой феномен, еще не нашедший окончатель­ного объяснения, может наблюдаться после пробуждения, во время стрессо­вых ситуаций. Для больных с паркинсонизмом характерно возникновение так называемой фиксационной ригидности, которая приводит к усилению тонических постуральных рефлексов (рефлексов положения). Суть их за­ключается в том, что нарушается возвращение к исходной позиции части тела после выполненного движения. Так, в результате повышения пластиче­ского тонуса в мышцах шеи и проксимальных отделах верхних конечностей, поднятая врачом голова больного, лежащего на спине, будто застывает в таком положении, а потом медленно опускается (симптом «воздушной по­душки»). Пассивно согнутая в коленном суставе нога больного, лежащего на животе, остается в таком положении и после прекращения раздражения, и медленно опу­скается. После резкого пассивного тыльного сгибания стопы, она некоторое время сохра­няет это положение.

Для выявления скрытой экстрапирамид­ной мышечной гипертонии используют про­бу Нойка-Ганева. При проверке мышечного тонуса в верхней конечности путем пассив­ных движений в локтевом суставе предлага­ют больному поднять ногу. Одновременное поднятие нижней конечности приводит к по­вышению тонуса в мышцах руки.

Коррекция медиаторных сдвигов при паркинсонизме проводится с ис­пользованием антихолинергических препаратов (циклодол, паркопан, амизил) и средств, стимулирующих дофаминергическую передачу (L-Dopa, си-немет, наком, мадопар, парлодел, юмекс, мидантан, симетрел и др.).

Симптомокомплекс поражения неостриарной системы и ее связей при­водит к чрезмерному "облегчению" движений, вследствие чего возникает гиперкинетически-гипотонический синдром. Основными ^проявлениями этого синдрома являются эктрапирамидные гиперкинезы - разнообразные не­произвольные, насильственные движения, диффузные или в определенном участке тела, которые сочетаются с гипотонией или атонией мышц.

Разновидностями экстрапирамидных гиперкинезов являются хорея, атетоз, торсионная дистония, гемибаллизм, миоклония, тик. Хорея характеризуется полиморфными, быстрыми, неритмичными, беспорядочными насильственны­ми движениями в различных группах мышц, которые усиливаются при волне­нии и исчезают во сне. Подергивание мышц лица приводит к появлению гри­мас, конечностей - к жестикуляции. Возникает нарушение походки (больной будто танцует), речи, письма. Пациент не может удержать высунутый язык из-за гиперкинезов языка, иногда его прикусывает, особенно при одновременном плотном закрывании глаз. При значительной мышечной гипотонии (chorea mollis) не вызываются рефлексы, возникают псевдопарезы. Если мышечный тонус в конечностях снижен незначительно, сухожильные рефлексы сохраня­ются. Можно наблюдать симптом Гордона-2. При вызывании коленного реф­лекса из-за тонического напряжения четырехглавой мышцы бедра разогнутая голень на какой-то миг будто застывает в разогнутом положении, а также может выполнять несколько маятникообразных, постепенно затухающих движений (симптом маятника). Хореические гиперкинезы наблюдаются при хорее Гентингтона, малой хорее (хорея Сиденгама), хорее беременных.

Атетоз возникает в результате то­нической судороги в мышцах и харак-теризуется насильственными медлен-ными, червеобразными движениями в дистальных отделах конечностей с тенденцией к их переразгибанию, а также в мышцах лица, языка. Типич­ный атетоз пальцев рук, когда каждый палец осуществляет медленные вы­чурные движения самостоятельно, независимо от других. Атетоз в мышцах лица приводит к появлению разнообразных гримас, в языке - к неразборчивой речи. Атетоз возникает вследствие перенесенной в прена-тальном периоде нейроинфекции, при асфиксии плода или несоответствии резус-фактора матери и плода.