Алгоритм ведения больных аутоиммунной гемолитической анемией

Есть Нет

Эффекта нет

Диагностика гемолитических анемий состоит из 3-х этапов:

1. Установление факта гемолиза.

2. Определение локализации гемолиза.

3. Определение конкретной нозологической формы.

Повышенный распад эритроцитов характеризуется: анемией нормохромного типа (исключение составляет b-таласемия, связанная с нарушением синтеза глобина; при этом развивается гипохромная анемия), ретикулоцитозом на периферии и в костном мозге, гипербилирубинемией за счет неконьюгированного (непрямого) билирубина, уробилинурией, гемоглобинемией, гемоглобинурией, гемосидеринурией. Наряду с определением уровня билирубина, необходимо исследовать, АсТ, АлТ, АДГ и ЩФ, что поможет исключить желтуху печеночного происхождения.

Установить факт гемолиза бывает легче, чем определить его причину. Выполнение задачи уточнения этиологии ГА следует начинать с общей классификации данной патологии как наследственной, либо приобретенной ГА.

В пользу наследственного характера ГА свидетельствует: молодой возраст пациента, начало заболевания в детском или юношеском возрасте, наличие аналогичных симптомов у кровных родственников, принадлежность к определенной расе или национальности (евреи, азербайджанцы, армяне, дагестанцы, узбеки; в мире: - арабы, негры, хотя имеются и исключения: микросфероцитарная ГА широко распространена среди европейцев). Для нее характерны изменения скелета: высокое небо, башенный череп, редкие зубы, укороченные мизинцы, косоглазие, микрофтальмия, значительное увеличение селезенки, изменение морфологии эритроцитов (микросфероцитоз, элипсоцитоз, мишеневидные и серповидные эритроциты, наличие базафильной пунктации эритроцитов, выраженное снижение осмотической стойкости эритроцитов, отсутствие антиэритроцитарных антител, (-) реакция Кумбса).

Для приобретенных ГА характерны: начало заболевания в любом возрасте, чаще в зрелом; отсутствие аналогичных заболеваний у родственников, отсутствие заболеваний, которые могут осложниться развитием симптоматического гемолиза (хр. лимфолейкоз, системная красная волчанка, хр. активный гепатит и др.) либо наличие причины для механического повреждения эритроцитов – протез сердечного клапана, крупного сосуда, отсутствие выраженных изменений морфологии эритроцитов и осмотической резистентности; наличие антиэритроцитарных антител, ((+)проба Кумбса).

После установления наследственной либо приобретенной формы ГА проводится дифференциальный диагноз между отдельными их видами.